Болезнь педжета костей позвоночника

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

• к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
• нарушению анатомических пропорций черепа;
• к болезненным неврологическим нарушениям;
• переломам;
• преобразованию очага в саркому;
• другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

• Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
• Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
• Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

• врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
• эндокринологические расстройства;
• аутоиммунные процессы;
• неопластические костные дисплазии;
• вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

• утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
• приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
• атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
• отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

• Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
• Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
• Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

• Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
• Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
• Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
• Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
• Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

• Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
• Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
• Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
• Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

• Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
• Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
• Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
  • уплощение передней ямки;
  • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
  • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

• Ноющие боли в костях.
• В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
• Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
• На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
• Поражение отделов скелета несимметричного типа:
  • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
  • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
  • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

• Геммологический анализ показывает:
  • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
  • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

• При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
  • к глухоте и слепоте;
  • невриту лицевого и тройничного нерва;
  • нарушению циркуляции ликвора;
  • повышенному внутричерепному давлению.
• Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
• Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

• осмотр в кабинете врача;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
• анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
• анализ мочи на наличие оксипролина;
• пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.