Что за болезнь саркома позвоночника

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Саркома позвоночника относится к злокачественным опухолям, которые произрастают из соединительной ткани опорно-двигательного аппарата. В патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, костная и хрящевая масса. Пациент жалуется на неприятные тянущие острые ощущения в области таза. Человеку сложно понять, что с ним происходит. Большинство пациентов начинает купировать боль обычными обезболивающими и противовоспалительными мазями и гелями, но при злокачественных новообразованиях такая терапия по эффективности равна нулю.

Прогноз при саркоме позвоночника неблагоприятный, так как новообразование увеличивается настолько быстро, что опухоль поражает внутренние органы, ткани и клетки. В результате начинаются метастазы в кости, которые проявляются сильной невыносимой болью. За консультацией и лечением патологии необходимо обращаться к специалистам: неврологам, онкологам, хирургам, ревматологам. Опухоли позвоночника тяжело поддаются лечению, они характеризуются быстрым течением и ростом новообразования, высоким уровнем смертности.

Что такое саркома позвоночника

В большинстве клинических случаев злокачественная опухоль локализуется около спинного мозга. Поэтому процесс лечения саркомы как хирургический, так и медикаментозный – затрудняется. Саркома позвоночника относится к патологическому течению, которое крайне тяжело поддается диагностике.

Лабораторное и даже инструментальное определение наличия опухоли и места её локализации затрудняется из-за анатомических и физиологических параметров. Многие врачи, анализируя симптомы, на которые жалуется пациент и анамнез болезни, не могут поставить четкий диагноз. В результате выбирается неправильная терапевтическая тактика, во время которой саркома не купируется, а наоборот – прогрессирует.

При опухоли позвоночника человеку становится тяжело передвигаться, у него часто болит спина и нижние конечности, нарушена чувствительность опорно-двигательного аппарата. Злокачественные новообразования чаще встречаются у мужчин.

У детей патология развивается стремительно с болезненным метастазированием и ростом опухоли. Объяснить это можно интенсивным физиологическим ростом пациентов от 5 до 22 лет. Их опорно-двигательный аппарат ежегодно выходит на новые показатели. Следовательно, с увеличением костной и хрящевой массы прогрессирует саркома соединительно-тканных структур организма.

Для лечения и диагностики опухоли необходимо обращаться к неврологам, онкологам и специалистам по вертебрологии.

Причины возникновения саркомы

До сих пор врачам не удалось установить достоверные причины развития саркомы позвоночника. Но в большинстве своем, онкологи сходятся во мнении, что злокачественная опухоль возникает из-за:

• Вирусов, которые поражают ДНК и РНК на эмбриональном этапе.
• Воздействия радиации и ионизирующего облучения.
• Длительного контакта кожи и слизистых оболочек человека с канцерогенными веществами, ядами, парами тяжелых металлов.
• Последствия переломов и множественных ушибов позвоночника (часто такая клиническая картина наблюдается после аварий).
• Наследственного фактора.
• Под воздействием интенсивного роста костей (у детей и подростков).

Относительно травм и ушибов стоит сказать отдельно. Механические повреждения не являются отдельно взятой причиной возникновения саркомы. Но при этом они являются провоцирующим фактором. Повреждение кости, хрящей, связок оставляет в соединительной ткани микротрещины, в которые легко проникают патогенные микроорганизмы. В результате начинается воспалительный и даже злокачественный процесс, при котором здоровые клетки заменяются аномальными.

Если у подростков и маленьких детей имеет место неблагоприятный наследственный фактор, то во время интенсивного роста костной массы может развиваться опухоль. У пациентов возраста 40 лет и старше доброкачественная опухоль под воздействием воспалительных и инфекционных процессов становится раковой.

Встречается так, что у больных с онкологическими заболеваниями крови заражение распространяется на хрящевую и костную структуру организма. Или же уже диагностированные злокачественные опухоли дают метастазы на позвоночник, что приводит к остеосаркоме.

Последние исследования онкологов говорят о том, что толчком к развитию опухоли является генетический дефект. Предотвратить его никоим образом не получится, так как речь идет об оплодотворении яйцеклетки, соединении хромосом и эмбриональном развитии плода. Ни один генетический тест, проводимый на ранних сроках беременности, не сможет указать на мутацию генов и риск возникновения саркомы у ребенка.

Провоцирующие факторы роста опухоли

Рост опухоли позвоночника может спровоцировать ряд негативных факторов в виде:

• Плохого и неправильного питания, ведущего к ожирению.
  Доказано, что продуктами, провоцирующими возникновение и рост раковой опухоли, являются: попкорн, несезонные овощи и фрукты с пестицидами, консервация, консервированное мясо, колбасные изделия, чипсы, рафинированное растительное масло, сахар, генетически модефицированные продукты (ГМО), алкогольные напитки.
• Проживание в экологически загрязненных местах с повышенным радиационным фоном (у лиц, проживающих возле Чернобыльской АЭС, рак диагностирован в 80% случаев);
• Длительный стаж курения.
• Нахождение под вредными солнечными лучами или злоупотребление загаром в солярии.
• Невылеченные травмы опорно-двигательного аппарата.

Провоцирующие факторы влияют на образование опухоли в организме. Врачи-репродуктологи предупреждают женщин: если пациентки в период беременности подвергались воздействию негативных факторов, то это повышает риск хромосомных аномалий у ребенка.

У многих пациентов саркома возникает на фоне лучевой терапии уже существующей злокачественной опухоли. Высокая дозировка излучения патогенным образом влияет на ткани внутренних органов, спинного мозга, опорно-двигательного аппарата. Причем, саркома может развиться через 5-15 лет после ионизирующего облучения. То есть, пациент считает, что он вылечил одну раковую опухоль, в то время как в организме начала развиваться другая.

Классификация

В зависимости от происхождения (места, откуда начинает развиваться опухоль), классифицируют виды новообразований злокачественного характера:

• Остеосаркома – опухоль, которая начинает образовываться в костной ткани и затем распространяется на суставы.
• Хондросаркома – злокачественное новообразование, берущее начало в хрящевой ткани;
• Саркома Юинга – опухоль характеризуется поражением костного мозга.
• Ангиосаркома – очаг новообразования находится в кровеносных сосудах, которые питают кислородом и полезными веществами опорно-двигательный аппарат. В первую очередь, «атака» приходится на позвоночник.
• Периостальная фибросаркома – развивается из костей и мягких тканей надкостницы.

В некоторых классификациях можно встретить еще один вид опухоли – злокачественную меланому. Это новообразования, состоящие из клеток плазмы, очаг локализации которых расположен в позвонках опорно-двигательного аппарата. При диагностировании опухоли отмечаются множественные узлы в позвоночнике, которые возникли в процессе метастаз от других видов сарком в организме. Получается еще один патологический вид новообразований, определяемый в виде метастатических сарком.

Саркома позвоночника в зависимости от степени поражения клеток классифицируется:

1. Высокодифферинцированные.
2. Среднедифферинцированные.
3. Низкодифферинцированные.

Отличаются они друг от друга степенью тяжести клинических проявлений и прогнозом выживаемости для пациентов. Тяжелее остальных протекает низкодифферинцированная форма опухоли: она стремительнее развивается, отличается множественным метастазированием других внутренних органов и тканей.

Высокодифферинцированная стадия поддается лечению – медикаментозному и хирургическому. Прогноз на выздоровление и выживаемость в этом случае более благоприятный, нежели у других видов злокачественных новообразований.

По локализации очага опухоли саркому классифицируют:

• грудного отдела;
• области крестца;
• копчика;
• поясницы;
• шеи.

Описание остеосаркомы

Остеосаркома поражает столб позвоночника и сразу же начинает распространяться на костную массу. Чаще всего этот вид саркомы развивается в детском организме. Опухоль произрастает интенсивно и быстро дает метастазы на внутренние органы. В тяжелом случае новообразование локализуется сразу на нескольких костях.

Первый характерный симптом остеосаркомы – сильная тупая боль. Но, как показывает статистика и медицинская практика, пациенты не замечают или не придают значение этому виду неприятных ощущений. Многие списывают возникновение боли на травму позвоночника, неудачное положение тела во время ночного отдыха (якобы «залежали спину»), или наиболее популярное объяснение больных «спина ноет на перемену погоды». Именно это делает саркому коварной и опасной болезнью. Злокачественный процесс сложно диагностировать на начальной стадии возникновения.

По мере того как остеосаркома увеличивается в размерах, пациент жалуется:

• Истончение кожи в месте поражения.
• Усиление боли.
• Ограничение подвижности опорно-двигательного аппарата.
• При прощупывании очага локализации опухоли чувствуется боль.
• Боль не купируется обезболивающими препаратами.
• Болезненные ощущения не зависят от количества и вида физических нагрузок.

Описание хондро- и фибросаркомы

При хондросаркоме поражение приходится на хрящевые ткани. Место локализации – плоские кости таза, плечей. Опухоль характеризуется сильными болями, отеком, покраснением в области роста опухоли. При прогрессировании злокачественного процесса боль увеличивается настолько, что человек не может двигаться. Опрос пациентов показывает, что изначально их беспокоили слабые тянущие боли опорно-двигательного аппарата. Нарастание неприятных ощущений происходило через 6 и более месяцев. Для точной постановки диагноза рекомендовано проводить биопсию.

Фибросаркому распознать гораздо легче: узел злокачественной опухоли выступает через кожу в виде бугра синего оттенка. При пальпации этого участка ощущается сильная боль.

Симптомы

Симптоматика при саркоме позвоночника, развивающейся в спинном мозге и близлежащих тканях, зависит от таких факторов, как:

• В какой именно части позвоночника локализуется очаг опухоли.
• Насколько сильно поврежден спинной мозг.
• Расположена ли опухоль в тканях спинного мозга либо прилегает к нему.
• Какова скорость роста новообразования.
• Какое самочувствие у пациента, имеются ли сопутствующие хронические и инфекционные заболевания в организме. (от этого зависит прогноз на выздоровление пациента).

Общие симптомы саркомы позвоночника складываются из трех основных видов нарушений опорно-двигательного аппарата:

• Корешковые нарушения, которые являются первой стадией поражения опорно-двигательного аппарата. Больной жалуется на сильный острый болевой синдром. Часто боль усиливается в положении лежа. У пациентов могут наблюдаться нарушения чувствительности и мышечной моторики, ощущения жжения, боли, неприятное ползание мурашек по телу. В тяжелых случаях возникают признаки опоясывающего лишая. В основном все эти симптомы напрямую не говорят о злокачественных изменениях в организме, а маскируются под другие патологии. Это затрудняет диагностику патологии.
• Сегментарные нарушения проявляются в виде выраженных двигательных расстройств, основной симптом которых паралич или парез. При поражении отделов спинного мозга у больного развиваются вегетососудистые расстройства. У пациентов возникают тазовые нарушения с полным снижением чувствительности. По мере увеличения опухоли у пациентов сдавливается передний мозг, повышается тонус мышц.
• Проводниковые расстройства протекают на фоне выраженных нарушений подвижности. Если опухоль экстрамедуллярная, то она наполовину передавливает спинной мозг – возникает синдром Броун-Секара. Больной жалуется на радикулярные боли, парестезию и атаксию. Общий болевой и температурный режим нарушается – человек не реагирует на повышенные и пониженные температуры, а также на повреждения кожного покрова и внутренние боли.

Клиническая картина при саркоме позвоночника

Рассмотрим общую клиническую картину при злокачественном образовании позвоночника. Не всегда больной ощущает на себе все признаки раковой опухоли, но наиболее характерными все же являются:

• Анамнез болезни длится от 2 до 18 месяцев.
• Беспокоит боль в очаге локализации патогенных клеток.
• Ограничена подвижность позвоночника.
• Боль не устраняется обезболивающими препаратами и инъекциями.
• Из-за сильной боли человек вынужден принимать определенное положение и в нем находиться.
• Развиваются неврологические осложнения в виде параличей.
• Быстрая утомляемость.
• Общее самочувствие ухудшается.
• Иррадирование боли от поврежденных опухолью участков опорно-двигательного аппарата к здоровым тканям.
• На фоне боли развивается температура тела до 38 градусов.
• Больной не может продолжать вести привычный образ жизни.
• Спазм мышц спины, увеличивающийся по мере роста опухоли.

Проявления заболевания саркомы позвоночника характеризуется также тем, что боль в позвоночнике усиливается во время кашля, физическом напряжении опорно-двигательного аппарата. При отсутствии лечения метастазы начинают распространяться в здоровые ткани и органы, что увеличивает силу боли.

Среди неспецифических симптомов можно выделить:

• нарушение пищеварения (запоры, недержание кала, боль в тазу, боль в животе),
• нарушение мочеиспускания,
• боль в яичниках у женщины.

Со временем у пациента происходит нарушение функций всех внутренних органов таза. У женщин развивается бесплодие.

При саркоме Юинга у всех пациентов начинаются метастазы в дыхательные пути и в костную массу. Поэтому злокачественные новообразования классифицируют на те, что распространяются исключительно на одну кость и те, что поражают костную массу, лимфатическую и кровеносную систему.

Опухоли, относящиеся к первой группе, поддаются лечению и не являются травматичными для всего организма. Новообразования второй группы поражают структуру позвоночного столба так, что он разрушается. Из очага локализации саркомы Юинга распространяется по всему позвоночнику, провоцируя обширное метастазирование. Отличается такое заболевание не только симптомами общей слабости, усталости, потери веса, нарушением пищеварения, но и стойким болезненным повышением температуры тела (температура может держаться несколько недель подряд).

Диагностика

Диагностика включает в себя такие методы исследования, как:

• Осмотр пациента врачом-онкологом;
• Сбор анамнеза и анализ общих признаков болезни;
• Рентген позвоночника;
• Магнитно-резонансная томография опорно-двигательного аппарата;
• Биопсия;
• Остеосцинтиграфия;
• Компьютерная томография;
• Анализ крови на онкомаркеры;
• Сцинтиграфия скелета;
• УЗИ.

В анализах крови больного будет отмечаться повышение показателей: СОЭ (скорость оседания эритроцитов), лейкоцитов (что говорит о воспалительном процессе), а также снижение общего белка. При онкологии анализ крови всегда будет указывать на наличие онкомаркеров – это один из достоверных методов исследования патологии.

Во время проведения игольчатой биопсии у больного отберут микроскопический участок новообразования, после чего исследуют его под микроскопом. Таким образом, получится определить тип саркому и начать адекватную тактику лечения.

Если посредством рентгена не удается достоверно определить наличие и локализацию онкологического участка, то пациенту назначают остеосцинтиграфию. Больному через вену вводят микродозы радиоактивных веществ, которые в гамма-камере покажут структурные изменения кости. Метод основан на том, что патологические злокачественные участки поглощают радиоизлучение, в то время как здоровые – отражают. С помощью МРТ врач-онколог может определить размеры опухоли и степень ее взаимодействия с внутренними органами и тканями.

Лечение болезни

Лечение злокачественных новообразований проводится исключител?