Деформация позвоночника при дцп

Детский церебральный спастический паралич (ДЦП) впервые описал и выделил в самостоятельную нозологическую единицу английский врач Литтл. Литтл сам болел спастическим параличом легкой формы. Термин “детский церебральный спастический паралич” предложил в 1893 году S. Fread.

Детский церебральный спастический паралич (ДЦП) – причины

Причиной ДЦП считают врожденные, перинатальные, интранатальные и постнатальные факторы.

К врожденным факторам относят:

• пороки развития головного мозга,
• аномалии формирования черепа,
• наследственные заболевания,
• хронические болезни матери,
• патология беременности,
• токсоплазмоз.

К перинатальным причинам относятся:

• недоношенность,
• гипоксия головного мозга в период родов,
• травмы головного мозга (наложение щипцов, вакуум-экстракция, акушерские ручные приемы, асфиксия плода).

В постнатальный период факторами ДЦП становятся:

• травмы,
• сотрясения головного мозга,
• инфекционные заболевания (менингит, энцефаломенингит).

Итак, основными причинами развития ДЦП является нарушение функции головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем), а клинические проявления зависят от тяжести поражения головного мозга и заключаются в моно-, пара-, геми- и тетрапарезах.

Различают следующие клинические формы детских спастических параличей:
1) спастическую гемиплегию (гемипарез);
2) спастическую диплегию;
3) двустороннюю гемиплегию;
4) атонически-астеническую форму;
5) гиперкинетическую форму;
6) атактическую форму.

Спастическая гемиплегия характеризуется поражением конечностей с одной стороны: правой верхней и правой нижней (правосторонняя гемиплегия), левой верхней и левой нижней (левосторонняя гемиплегия). Мязовий тонус в пораженных конечностях повышен, хотя у части детей в первые недели жизни может быть даже пониженным (гипотония).

В основном уже у новорожденного можно выявить симптомы ДЦП. Во-первых, это асимметрия мышечного тонуса, спонтанные движения. Мышечный тонус повышен на стороне поражения. Во-вторых, паретическая рука больше приведена к туловищу, кисть сжата в кулак и ребенок ею делает меньше спонтанных движений. В-третьих, поворот головы в здоровую сторону, наклон плечевого пояса в пораженную сторону с подтягиванием таза создают впечатление укорочения пораженной стороны туловища, пораженная нижняя конечность больше разогнута, чем здоровая, и ротирована наружу. Сухожильные рефлексы усилены на стороне поражения, прослеживается четкий рефлекс Бабинского. Ребенок с гемипарезом не хочет лежать на животе, ему трудно вытащить руку из-под груди, на нее опираться и хватать ею предметы. В положении стоя ребенок массу тела переносит на здоровую нижнюю конечность, а пораженная несколько приподнята и находится позади здоровой за счет отклонения таза назад. Стопа пораженной конечности повернута кнутри, пальцы согнуты, напряжены, пятка при легких формах касается пола.

Ребенок позже начинает ползать, сидеть, стоять. При ползании голова повернута в здоровую сторону, ребенок опирается на здоровые конечности, а паретические тянет. В положении сидя пораженная нога согнута и приведена, в то время как здоровая разогнута в коленном суставе. Позвоночник наклонен в пораженный сторону, плечо опущено, ребенок на пораженную руку не опирается.

Ходить дети начинают значительно позже, значительно хуже удерживают равновесие. Пораженная нижняя конечность во время ходьбы ригидна, ребенок ее не разгибает в тазобедренном и коленном суставах, переносит нагрузку на передний отдел стопы. В возрасте 6-8 лет формируется патологическая установка конечностей и туловища, а именно: плечо приведено при согнутом предплечье и пронации, кисть согнута в ульнарном отведении, пальцы согнуты, первый палец приведен. С развитием сколиоза (С или S) таз фиксированно перекашивается, развивается эквино-варусная или вальгусная деформация стоп, гипотрофия мышц. Дистальные отделы пораженной конечности цианотичны, холодные на ощупь. Развиваются спастическая диплегия (болезнь Литтла), тетрапарез (тетраплегия). Нижние конечности поражаются чаще. Течение тяжелое. Поражение верхних конечностей вариабельное. При легких формах клинические проявления становятся информативными на 4-6 месяц от рождения; при тяжелых формах сразу после родов диагностика не затруднена.

Детский церебральный спастический паралич (ДЦП): диагностика после родов

Во время осмотра ребенка обнаруживают гипертонус конечностей. В случае преобладания тонуса мышц-разгибателей конечности разогнуты, приведены, могут быть перекрещены, голова запрокинута. А в случае предпочтения тонуса мышц-сгибателей туловище может быть согнутым, верхние конечности согнуты, а нижние — разогнуты. Хватательная и манипулятивная функции верхних конечностей в развитии задерживаются. Хватательные движения ребенок совершает при пронированых кистях. В положении лежа на животе голова опущена, руки согнуты под грудной клеткой, таз немного приподнят. У всех детей со спастической диплегией отмечается задержка формирования физиологической кривизны позвоночника. Они поздно начинают самостоятельно сидеть, стоять и ходить. В положении ребенка сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы кнутри, стопы и пальцы стоп находятся в положении подошвенного сгибания. Спина при сидении круглая, компенсирующая недостаточное сгибание бедер. Голова наклонена вперед. Дети со спастической диплегией, чтобы удержаться в положении сидя, упираются руками. Для того чтобы подняться на ноги, ребенок становится на четвереньки, руками опирается, подтягивает туловище и ноги, пока не дотрагивается пальцами стоп до пола. Тогда поднимается при полусогнутых бедрах и коленях. Устоять на одной ноге больной ребенок не может.

Походка по типу ножниц: ноги немного согнуты в коленях, приведены в положении внутренней ротации, выносятся вперед за счет компенсаторных колебаний туловища вперед и в сторону. Спастическая нога подтягивается за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий, стопу ребенок ставит на пальцы и опускает на внутренний ее край. Ходит преимущественно благодаря нагрузке переднего отдела стопы, на корточки.

Почти у половины детей обнаруживается патология черепных нервов, сходящаяся косоглазие, атрофия зрительного нерва, нарушение слуха. У около 20% детей наблюдаются эпилептические приступы, нарушения речи, снижение интеллекта на 60%.

Двойная гемиплегия — одна из тяжелых форм ДЦП. Диагностируется у новорожденных по сгибательным и разгибательным позам (последняя преобладает), выраженным гипертонусом мышц, голова находится в положении кривошеи. При попытке вывести ее в среднее положение наблюдается значительное сопротивление всех мышц шеи. Ограничено приведение рук к туловищу и вынос их вперед. Ребенок не может обе руки привести к лицу. Ноги разогнуты или полуразогнуты, одна — в положении внутренней, а вторая — наружной ротации, объем движений ограничен. Вынужденное длительное асимметричное положение конечностей и туловища, быстро приводит к развитию контрактур. Дети не могут самостоятельно ползать, переворачиваться на живот, только на бок. Положение сидя занимают лишь при поддержке. Стоять и ходить могут дети с умеренной спастичностью и при посторонней помощи. В 50-75% случаев выявляется микроцефалия с тяжелым снижением интеллекта (у 90% больных), значительные расстройства речи.

Для атактической формы церебрального паралича характерно нарушение координации движений и состояния равновесия. На первом году жизни атактическая форма проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой психомоторного развития. Внешность ребенка первых месяцев жизни напоминает внешний вид больных с синдромом дряблого ребенка. Лишь с формированием статических и локомоторных функций атаксия становится очевидной. Особенность атаксии заключается в преобладании моторных расстройств над статическими, а именно: дискоординация произвольных движений с интенциональным тремором, не устойчивой при стоянии и хождении. Мышечный тонус снижен. В положении сидя дети удерживают равновесие только за счет широко разведенных ног. При стоянии ноги широко расставлены, выражены атаксия и тремор головы. Во время хождения ноги и руки разведены в стороны, туловище колеблется при попытке ребенка сохранить равновесие.

При атонично-астенической форме церебрального паралича дети не могут длительно находиться в вертикальном положении. В отличие от атактичной формы, при атонично-астенической функции сидения, стояния и хождения в основном не развиваются, а если и появляются, то очень постепенно. Вторым клиническим проявлением является значительная задержка психического и речевого развития. Ребенок дряблый, малоактивнный, мышечный тонус значительно снижен, хотя тонус верхних конечностей преобладает такой в нижних. Стереотипные движения кистей. Голову начинает держать через 6-8 месяцев. Сидеть начинают в возрасте двух лет, при этом ноги широко разведены, в ротации наружу, со значительным кифозом грудного отдела позвоночника.

По тяжести клинических проявлений выделяют три степени ДЦП

Легкая степень ДЦП проявляется монопарезом, гемипарезом верхних или нижних конечностей. В пораженных мышцах повышен тонус, умеренно ограничивающий амплитуду движений конечности и ее сегментов. Движения замедленные, с задержкой процессов сгибания и разгибания. При монопарезе верхняя конечность полусогнута в локтевом суставе, предплечье и кисть пронированны, пальцы согнуты, ограниченное сжатие их в кулак. Если поражена нижняя конечность, то она полусогнута в тазобедренном и коленном суставах, при ходе задержанное вынесения конечности вперед. В пораженных группах мышц прослеживается четкая гиперрефлексия, возникают патологические рефлексы. Дети активные, интеллект не страдает, они хорошо учатся и работают.

Средняя степень заболевания характеризуется неуверенной, рывкоподобной, спастической походкой, голени согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Стопы в положении подошвенного сгибания (эквинус), несколько супинированные (эквиноварус), а иногда пронированны (вальгус). Во время ходьбы нагрузки испытывают лишь передние отделы стопы (хождение цыпочки). Пораженные группы мышц спазмируются, со значительным повышением тонуса, антагонисты гипотрофические, сила их снижена. При проверке рефлексов выявляется значительная гиперрефлексия, с появлением патологических рефлексов. У большинства больных значительно снижен интеллект. Отмечается снижение памяти, внимания, зрения, слуха, движения не координированы, что усложняет обслуживание.

Больные с тяжелой степенью заболевания — инвалиды 1 гуппы, которые не могут себя обслуживать, ходить, даже сидеть самостоятельно. У них значительные расстройства психики, интеллекта, зрения, а иногда нарушается акт глотания. Рот открыт, постоянное слюнотечение, гиперкинезы с проявлениями атетоза. В положении лежа конечности согнуты, голова откинута назад. Нуждаются в постоянном уходе.

Постоянные патологические асимметричные позы становятся причиной развития спастической кривошеи, сколиоза, фиксированных перекосов таза, контрактур, спастического кулака.

Удержание правильной осанки обеспечивается изометрическим сокращением мышц туловища, ягодичной области, конечностей. Необходимо, чтобы вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадала с осью суставов нижних конечностей с проекцией на опорную поверхность стоп. Только при таких условиях ортостатическая поза стабильна. Для достижения состояния равновесия больной вынужден согнуть бедра в тазобедренных суставах, привести и ротировать их кнутри и согнуть коленные суставы, нагружая лишь передний отдел стопы при наклоненном вперед туловище.

Итак, контрактуры и деформации конечностей у больных с ДЦП, возникают вследствии:

• гипертонуса мышц-антагонистов;
• формирование патологических содружественных движений;
• влияние массы тела;
• компенсаторных приспособительных реакий, направленных на сохранение ортостатического положения;
• Длительное вынужденное положение конечностей или их сегментов.

Для нижних конечностей при ДЦП типичными деформациями в тазобедренном сеставе являются сгибательно-приводные контрактуры с внутренней ротацией бедер, которые формируются в раннем детском возрасте. Асимметричность положений бедер в тазобедренных суставах становится причиной перекоса таза и развитию сколиоза.

Для коленных суставов типичными являются сгибательные контрактуры с вальгусной деформацией, обусловленной приводными конрактурами бедер с постоянной перегрузкой наружных мыщелков бедра и большеберцовых костей.

Самой распространенной деформацией нижних концовок является конская стопа (pes eguinus).

Плоско-вальгусные деформации стопы возникают вследствие гипотонуса передней большеберцовой мышцы, длинной мышцы-разгибателя первого пальца и гипертонуса малоберцовых мышц. Свод стопы уплощается, пятка пронируется, головка надпяточной кости опускается вниз и выступает на внутренней поверхности стопы, передний отдел которой отводится наружу.

Типичной деформацией плечевого сустава является приводная контрактура плеча с внутренней ротацией. Причина ее формирования — гипертонус большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и мышц ротаторов плеча. Рука приведена к туловищю и ротирована кнутри. Больной не может подвести ее, повернуть наружу и подняться вверх. Для локтевого сустава характерна сгибательная контрактура предплечья.

При ДЦП типичной деформацией кисти является сгибательная контрактура в лучезапястном суставе с ульнарным отводом и сгибательной контрактурой пальцев с приведением первого пальца.

Позвоночник повреждается в результате асимметричного положения туловища, перекоса таза и асимметричных контрактур бедер, что приводит к увеличению поясничного лордоза, вынужденного наклона верхнего отдела позвоночника вперед.

Чаще всего возникает сколиоз, кифоз или кифосколиоз с деформацией грудной клетки и формированием горба. В шейном отделе появляется спастическая кривошея.

Огромное значение в диагностировании ДЦП имеют инструментальные методы исследования-компьютерная томография, краниография, пневмоэнцефалография, электроэнцефалография, двумерная эхоэнцефалография, электромиография, исследование глазного дна и тому подобное.

Детский церебральный спастический паралич (ДЦП): современное лечение

С первых месяцев жизни ребенка проводят только консервативное лечение. В состав консервативного лечения входят медикаментозная терапия, лечебная физкультура, ортопедическое лечение (шины, аппараты, гипсовые повязки, ортопедическая обувь).

На ранних этапах лечения усилия направлены на улучшение белкового, углеводного обмена и вывода продуктов распада, повышение дыхательной активности, улучшения кровоснабжения и энергетических процессов в мозге. С этой целью назначают глутаминовую кислоту, которая стимулирует двигательное, речевое и психическое развитие. Рекомендуют пирацетам (ноотропил), что повышает энергетический обмен мозга, утилизацию глюкозы, синтез нуклеиновых кислот, фосфолипидов, белков и улучшает кровоснабжение. Аминалон (гаммалон), который назначают в зависимости от возраста в дозе от 0,5 до 3,0 г в сутки — это медиатор, который участвует в процессах торможения центральной нервной системы, стимулирует ферментные системы цикла Кребса, способствует выведению из мозга токсических продуктов.

Пиридитол (энцефабол) активирует метаболические процессы в мозге. Его назначают в дозе по 0,05–0,1 г (суточная доза — 0,05–0,3 г). Пиридитол улучшает подвижную и психическую активность, способствует развитию речи, уменьшает Астенический синдром.

При значительных проявлениях вегетативных нарушений рекомендуют ацефан по 0,1–0,3 г три раза в день, который стимулирует вегетативные функции.

Противосудорожный эффект дает пантогам (суточная доза — 0,75–3,0 г для детей). Пантогам снижает гиперкинезы, возбудимость, способствует психомоторному, речевому развитию, повышает работоспособность.

Во время проведения медикаментозного лечения широко используют кокарбоксилазу, витамины В6 (пиридоксин), В12, В15, АТФ, МАП (мышечно-адениловый препарат), токоферола ацетат (витамин Е) и анаболические стероиды (неробол, ретаболил), карнитина хлорид — витамин роста, мидокалм, баклофен, амедин, скутамил, элениум, тиоридазин, терилен, амитриптилин, настойка валерианы с добавлением небольших доз натрия бромида и кофеина, теоникол, трентал.

Фенобарбитал, дифенил, бензобамил, финлепсин, клоназепам, триметин – назначают по имеющимся судорожным пароксизмам.

Кроме медикаментозного лечения широко используют физиотерапию, теплое укутывание для снижения тонуса мышц, парафиновые, озокеритовые аппликации, грязелечение. Цель ЛФК — отработать и стабилизировать координацию движений, их синхронность, особенно верхних и нижних конечностей, во время движения. Неотъемлемым элементом комплексного лечения больных с ДЦП является реконструктивное оперативное ортопедическое лечение на фоне терапевтического.

Ортопедическое лечение применяют при нарушениях опорно-двигательного аппарата (контрактуры, деформации оси конечности, суставов, стоп, нарушения актов стояние, хождение, координации движений, наличие гиперкинеза). При поражении легкой степени больные самостоятельно ходят, в то время как при поражении средней степени передвигаются с помощью ортопедических аппаратов, костылей.

В вертикальном положении больные наклоняют туловище вперед. Нижние конечности приведены, согнуты в тазобедренных и коленных суставах, ротации кнутри (реже наружу), стопы — в положении подошвенного сгибания (реже — пяточная стопа) с варусной деформацией (иногда — с вальгусной). Во время ходьбы наблюдается чрезмерное колебание туловища с ограничением амплитуды движений в суставах.

Фиксированные положение (контрактуры) требуют оперативного вмешательства, тогда как нефиксированные — консервативного ортопедического лечения и протезирования. Устранение эквинусных положений стопы при поражении легкой степени достигается методом поэтапного наложения гипсовых сапожек на фоне антиспастической терапии. Кроме того, детям старшего возраста при заболевании средней степени тяжести проводят спиртово-новокаиновые блокады по Тардье.

В случае фиксированных еквинусных положений стоп показано оперативное лечение с удлинением пяточного сухожилия и рассечением заднего сумко-связочного аппарата голеностопного сустава, устранением вынужденного положение стопы и иммобилизацией стопы с помощью гипсового сапожка. После сращения сухожилия на 6-ю неделю больной в течение 1,5–2 месяцев ходит в гипсовом сапожке.

При варусных деформациях детям в возрасте 7 лет и более показана реконструктивная операция — подтаранном или триартикулярный артродез с полной коррекцияцией стопы.

При контрактуре в коленном суставе, обусловленной контрактурой икроножной мышцы, показана надмыщелковая остеотомия или операции Сильвершельда-Стреера.

Если причиной сгибательной контрактуры у детей старшего возраста и подростков является подвздошно-поясничная мышца, то её продлевают возле зоны прикрепления (большой вертел). Контрактуры приводящих мышц устраняют методом миотомии с последующим наложением кокситной гипсовой повязки в положении максимального отвода бедер и устранением внешней их ротации.

Контрактуры коленного сустава устраняют путем операций на мягких тканях и костях, а также методом удлинение сухожилий мышц-сгибателей голени или транспозиций их на участок мыщелков бедренной кости (операция Эггерса).