Фиброма позвоночника поясничного отдела фото

Хондромиксоидная фиброма – это очень редкая хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке. Выполняется радикальное удаление опухоли для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% пациентов, обычно – в первые два года после оперативного вмешательства.
Общие сведения
Хондромиксоидная фиброма – редко встречающееся доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и становится случайной находкой травматолога или ортопеда во время рентгенологического исследования.
Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.
Хондромиксоидная фиброма
Симптомы хондромиксоидной фибромы
Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.
Основной жалобой пациентов является боль, которая чаще появляется во время движения, однако, может беспокоить и в покое. Интенсивность болевого синдрома существенно различается у разных больных – от незначительного, стертого до интенсивного, ярко выраженного. При осмотре может выявляться местное повышение температуры, атрофия мышц пораженной конечности, ограничение движений в близлежащем суставе или боли при движениях.
Диагностика
Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований. На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.
Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется трепанобиопсия кости. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.
Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.
Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты – как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.
В ходе иммуногистохимического исследования выявляется положительная реакция с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, показывают иммунореактивность с CD 34 и гладкомышечным актином. Встречаются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами обнаруживаются промежуточные формы клеток.
Лечение хондромиксоидной фибромы
Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях отделения онкологии. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция участка кости с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.
В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой – хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.
Прогноз
Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью неоплазии, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.
Литература 1. Костная патология взрослых / Зацепин С.Т. — 2001 2. Доброкачественные опухоли. Опухоли костей / Ланцман Ю.И. — 1990 3. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. — 2007 4. Практическая онкология /Егоренков В.В. — 2010 | Код МКБ-10 D16 |
Хондромиксоидная фиброма — лечение в Москве
Источник
Опухоли позвоночника — это — доброкачественный или злокачественный рост клеток в спинном мозге или окружающих тканях. Эти опухоли могут вызвать давление на спинной мозг или его нервные корешки. Даже доброкачественные опухоли могут привести к стойкой потери трудоспособности без лечения. Рак и опухоли позвоночного столба и спинного мозга встречаются относительно редко. Наиболее распространенным симптомом, встречающимся при опухолях позвоночника, являются боли. Поскольку боли в пояснице и в области шеи очень распространены, этот симптом может быть свидетельством различных заболеваний. К счастью, причиной болей в пояснице и в шее редко бывают опухоли. Однако если рак был обнаружен после длительного периода «консервативного» лечения болей в пояснице большинство пациентов начинают испытывать ощущение, что диагноз не был выставлен вовремя (в начале заболевания). Поэтому, проблема состоит в том, чтобы действительно в самом начале появления болей исключить опухолевую причину болей.
Причины
Опухоли позвоночника могут исходить из спинномозгового тяжа, в пределах мягких мозговых оболочек, покрывающие спинной мозг (интрадуральные), между мягкими мозговыми оболочками и костями (экстрадуральные) позвоночного столба, или они могут локализоваться в других местах.
Большинство опухолей позвоночника располагается экстрадурально. Это могут быть первичные опухоли, берущие начало в позвоночнике, или вторичные опухоли, которые являются результатом распространения рака (метастаза) из других органов (прежде всего легких, молочных желез, простата, почек или щитовидной железы).
Любой тип опухоли может встречаться в позвоночнике, включая лимфому, лейкозные опухоли, миеломную болезнь и другие. Небольшой процент опухолей позвоночника встречается в пределах расположения непосредственно нервов спинного мозга (чаще всего, это эпендимомы и другие глиомы).
Причина первичных опухолей спинного мозга и позвоночника неизвестна. Некоторые опухоли связаны с генетическими дефектами. Опухоли позвоночника и спинного мозга встречаются гораздо реже опухолей головного мозга.
По мере роста опухоли, происходит вовлечение тканей спинного мозга, корешков спинного мозга, кровеносных сосудов позвоночника и костных тканей. Воздействие опухоли вызывает симптомы, аналогичные другим компрессионным синдромам (травмам позвоночника). Кроме того, происходит ишемия тканей за счет инвазии опухолевых клеток или за счет давления на сосуды.
Факторы риска
Большинство из нас знает о некоторых из факторов риска, которые связаны с раком. Курение неправильное питание, химическое и радиационное воздействие, наличие у родственников рака, такого как рак молочной железы или рак яичника и гиперинсоляция являются общими факторами риска рака. Эти виды рака вообще встречаются в различных органах, метастазируют в позвоночник только после длительного развития в первичном очаге. В позвоночнике хорошо развита кровеносная система, и опухолевые клетки могут метастазировать в позвоночник из других органов гематогенно (с током крови). Боль в пояснице обычно не является первым симптомом злокачественного рака, исходящего из другой части тела. И поэтому, врачи обследуют пациента на потенциальное развитие первичного очага рака, но не наличие рака у пациента с болью в пояснице. Регулярные обследования молочной железы (маммографии), мазки (для определения рака шейки матки), рентгенография легких (для выявления рака легких), анализ кала на скрытую кровь (для выявления рака кишечника).
Типы опухолей позвоночника
Доброкачественные Опухоли
Термин доброкачественная опухоль используется для обозначения опухолей с низкой вероятностью распространения (метастазирования) в другие органы и ткани. Но, тем не менее, доброкачественные опухоли тоже могут вызвать большие проблемы, в связи с компрессией тканей или кровеносных сосудов. К счастью, большинство доброкачественных опухолей успешно лечатся.
Следующие — примеры доброкачественных опухолей, которые могут возникнуть в позвоночнике или окружающих его тканях:
Остеоидная остеома — доброкачественное опухоль, у которой есть уникальная особенность возникать на задней части позвонков во время пубертатного периода. Развивается она, прежде всего в ножках и задней части, а не в теле позвонка. Этот вид опухоли встречается приблизительно в 10 % случаев всех опухолей костной ткани позвоночника. Обычно проявляется болью в спине, особенно в ночное время и достаточно эффективно применение аспирина или других НПВС (например, ибупрофена). Нередко, плохо визуализируется при рентгенографии и поэтому предпочтительнее КТ. Вариантами лечения является длительный прием НПВС или хирургическое лечение (особенно радиочастотная абляция). При хирургическом лечении происходит быстрое исчезновение болей и рецидив бывает крайне редко.
Oстеобластома является вариантом остеоидной остеомы размерами более 2 см. Для нее также характерно локализация в задней части позвонков. Но симптоматика при остеобластомах более выраженная и обычно требуется оперативное лечение. Частота рецидивирования значительно выше, чем у остеоидной остеомы и составляет до 10 % (причем в том же самом месте).
Аневризматическая костная киста.Это — доброкачественная опухоль, которые часто встречаются в шейном отделе позвоночника, и может поражать задние элементы позвонков или непосредственно тело позвонка. Эти опухоли чаще встречаются у подростков старшего возраста и проявляются болями и в некоторых случаях другими неврологическими расстройствами. Лечебные мероприятия при этом виде опухоли – это иссечение опухоли, кюретаж зоны поражения и, при необходимости, декомпрессия спинномозговых структур.
Гигантоклеточные опухоли плохо изучены. Они имеют тенденцию к локализации в теле позвонка (передняя сторона позвоночного столба), и, несмотря на то, что являются формально «доброкачественным», они могут быть очень агрессивными и иногда распространяться в другие ткани. Они могут проявляться болями или симптомами компрессии спинного мозга. Наиболее часто они возникают в возрасте от 20до 40 лет, но возможны и в другом возрасте. Лечение этих опухолей хирургическое (резекция или тотальное удаление патологической ткани) и оперативное лечение является средством выбора. В некоторых случаях, проводится эмболизация опухоли и предоперационное облучение и, это улучшает результаты хирургического лечения. Они могут подарить местную боль так же как симптомы сжатия спинного мозга. Эти опухоли требуют осторожного дооперационного подхода. Неполное удаление гигантоклеточной опухоли может привести к возможному злокачественному перерождению.
Эозинофильная гранулема: доброкачественное поражение костной ткани, характеризующееся болью и характерной картиной на рентгенографии « vertebra plana» — плоскими позвонками, истончением тел позвонков. Встречается как у детей, так и у взрослых. Эти опухоли могут встречаться как самостоятельно, так и являться частью синдрома с повреждением других органов и тканей. Лечение таких опухолей подбирается индивидуально, и применяются разные методы лечения как хирургические, так и лучевые.
Энхондромы — доброкачественные опухоли, состоящие из хряща. Потенциально, при увеличении, эти опухоли могут воздействовать на спинномозговые структуры. Рекомендованным лечением является хирургическое лечение. Иногда возможно преобразование этих опухолей в малодифференцированную злокачественную хрящевую опухоль — хондросаркому. К счастью, это происходит довольно редко. Но быстрое развитие опухоли требует обязательной биопсии и это помогает предотвратить малигнизацию доброкачественной опухоли в злокачественную.
Злокачественные Опухоли
Медики используют термин злокачественный для указания возможной инвазии опухоли в другие ткани и органы. Соответственно, лечение злокачественных опухолей значительно сложнее, чем лечение доброкачественных опухолей (мене склонных к инвазивному росту)
Следующие — примеры злокачественных опухолей, которые могут иметь место в позвоночнике и окружающих его тканях:
Метастазы. Любая злокачественная опухоль может метастазировать в костную ткань, но наиболее вероятно распространение из следующих органов: молочная железа, предстательная железа, почки, щитовидная железа, и легкие. Гематогенное метастазирование может идти двумя путями по венозной системе или по артериальной системе. У позвоночника и его окружающих тканей хорошее кровоснабжение, причем с дренированием многих структур области малого таза через венозную систему называемую сплетением Бэтсона. Лимфатические каналы тоже могут быть путем метастазирования, но лишь в трети случаев. Распространение или метастазы опухолей откуда-либо из тела в позвоночник возможно после длительного периода роста опухоли в первичном очаге. Метастатические опухоли, как правило, сопровождаются выраженным болевым синдромом. Если метастатическая опухоль достаточно большая, то возможно компрессионное воздействие на спинной мозг, что может проявляться нарушением проводимости моторных функций конечностей, нарушениям функции кишечника и мочевого пузыря. Как правило, метастатический рак не излечим, и задача лечения направлена на уменьшение болевого синдрома и декомпрессию невральных структур (оперативными методами) и, таким образом, сохранение качества жизни пациента в максимально возможной степени. Хирургия, химиотерапия, и дозированная радиационная терапия помогают уменьшить боль при метастатическом поражении позвоночника.
Миеломная болезнь — наиболее распространенный вид первичной, злокачественная опухоли костной ткани. Как правило, заболевание возникает у взрослых старше 40 лет. В процесс вовлекаются различные костные ткани, в том числе и позвоночник. Болевой синдром наиболее характерен для этого заболевания. Но подчас поражения позвоночника могут протекать до определенного времени без болей. Лечение этого заболевания паллиативное (подразумевающее только уменьшение симптомов, но не излечение). Химиотерапия используется для уменьшения болей и замедление прогрессирования опухоли. Оперативное лечение применяется при наличии переломов или необходимости в декомпрессии спинномозговых структур.
Остеогенная саркома — вторая, наиболее распространенная, первичная злокачественная опухоль костной ткани. Есть две возрастных группы, в которых чаще развивается это вид опухоли — это подростки, молодые совершеннолетние и пожилые. Поражение позвоночника при этой опухоли встречается достаточно редко. Современные успехи в нейровизуализации, химиотерапии, и хирургическом лечении остеогенной саркомы значительно улучшили 5-летнее выживание пациентов до 80 процентов. Это – значительный успех медицины, так как 20 лет назад эта опухоль была почти всегда фатальной.
Лейкоз. Различные формы лейкоза могут сопровождаться болями в пояснице или шее, причиной которых служит перерождение костной мозга позвонков. Но при лейкозе общие симптомы такие, как анемия, повышение температуры, общая слабость гораздо раньше беспокоят пациента, чем боли в спине.
Симптомы
Боли могут быть симптомом опухоли позвоночника особенно при резистентности к проводимому лечению и сопровождающиеся другими симптомами такими, как потеря веса, усталость. Боль может быть сильнее ночью, и не обязательно быть связана с уровнем активности. Когда же есть и другие неврологические симптомы (недержание кала, нарушение мочеиспускания, иррадиирущие боли), то подозрения в пользу опухолевой природы симптомов увеличиваются. Кроме того, имеет значение наличие гематом, кожных изменений или других проявлений возможного наличия опухоли в других частях тела.
Симптоматика зависит от локализации, типа опухоли, и общего состояния здоровья человека. Метастатические опухоли (те, которые распространились в позвоночник из других органов) часто прогрессируют быстро, в то время как первичные опухоли часто медленно прогрессируют в течение недель или года.
Интрамедуллярные (в пределах спинного мозга) опухоли обычно вызывают симптомы повреждения большей части туловища. Экстрамедуллярные (вне спинного мозга) опухоли могут развиваться в течение длительного времени прежде, чем вызвать повреждение нервов. Наиболее характерны для опухолей позвоночника следующие симптомы:
Боль в спине
- Может быть в любой области, но чаще в середине спины и в пояснице
- Ухудшается в положении лежа
- Усиливается при кашле, чиханье, при напряжении и т.д.
- Боль может иррадиировать в бедро, ногу, в руки
- Боль может быть во всех конечностях, разлитая.
- Боль может быть локально в определенной области позвоночника.
- Боль имеет тенденцию к прогрессированию
- Боль носит интенсивный характер и не снимается анальгетиками
Нарушения чувствительности
- Больше в ногах
- Нарушения чувствительности имеют тенденцию к прогрессированию.
Моторные нарушения(мышечная слабость)
- Больше в ногах
- Нарушения походки (затруднения при ходьбе)
- Мышечная слабость имеет тенденцию к прогрессированию.
- Падения при ходьбе или при стоянии
- Ощущения холодных ног или рук
- • Недержание кала
- • Недержание мочи
- • Парезы или параличи мышц
- Фасцикуляции (мышечные подергивания)
Диагностика
Большинство опухолей позвоночного столба обнаруживается при обычных обследованиях, проводимых при наличии болей в шее или пояснице. Обследование начинается с физического осмотра. При наличии опухолей в других органах необходимо информировать врача так, как это необходимо для адекватного обследования. Рентгенография применятся для диагностики костных изменений в позвоночнике. Но результаты рентгенографии не достаточно информативны. И когда возникает необходимость более четкой визуализации, как костной ткани, так и мягких тканей, то назначается КТ или МРТ. Кроме того, при подозрении на злокачественную опухоль в позвоночнике может быть назначена сцинтиграфия. Лабораторные исследования необходимы для уточнения характера опухоли и возможных осложнений со стороны других органов и систем (особенно при злокачественных опухолях).
Лечение
Тип опухоли, степень поражения позвоночника, локализация имеют значение для выбора метода лечения и прогноза. Нередко для выработки тактики лечения проводится консилиум врачей-хирургов, врачей-радиологов и онкологов. Современные методы лечения (хирургические, лучевая терапия, химиотерапия) при адекватном назначении помогают значительно улучшить прогноз для выживаемости в большинстве случаев опухолей позвоночника и сохранить достаточно высокое качество жизни.
Источник