Хордома позвоночника код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Классификация
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хордома.
Хордома (МРТ)
Описание
Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Классификация
Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.
Причины
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез
Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Симптомы
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
Трудности координации движений, изменения в подвижности;
Боль в местах образования опухоли;
Головная боль и головокружение;
Проблемы со зрением и/или слухом;
Дисфункция кишки;
Дисфункция мочевого пузыря;
Сложности в глотании;
Расстройство голосового аппарата.
Ассоциированные симптомы: Кашель. Одышка.
Лечение
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство.
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия.
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия.
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.
Общие сведения
Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.
Хордома
Причины хордомы
Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.
Патанатомия
Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.
Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.
Симптомы хордомы
Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.
У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.
Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.
Осложнения
При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:
- Рентгенография. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.
- Томографическая диагностика. Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника.
- Биопсия опухоли. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.
Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).
Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.
Лечение хордомы
Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.
Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.
Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.
Прогноз
Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.
Источник
Что такое хордома?
Хордома — это редкая опухоль, которая развивается в костях черепа и позвоночника. Эти опухоли возникают из остатков хорды, гибкой, палочковидной структуры, которая обеспечивает поддержку развивающемуся эмбриону. Во время развития плода хорда заменяется костями позвоночника. Клетки нотохорды, которые сохраняются в позвоночнике, могут вызывать хордому.
Хордомы — это медленно растущие опухоли, вызывающие разрушение окружающей кости и в конечном итоге распространяющиеся на окружающие мягкие ткани. Иногда хордома распространяется через кровоток в другие органы (метастазирует), такие как легкие, лимфатические узлы, печень или другие кости. Хотя хордома может развиться в любой момент жизни, чаще всего она встречается у пожилых людей.
Симптомы, связанные с хордомой, зависят от размера и расположения опухоли. Почти все случаи заболевания происходят случайным образом без видимой причины. В крайне редких случаях хордомы могут развиться у нескольких членов одной семьи в результате определенных генетических факторов риска (семейная хордома).
Хордомы могут быть классифицированы как тип саркомы. Саркома является общим термином для группы раковых заболеваний, поражающих кости или соединительную ткань — ткани, соединяющие, поддерживающие и окружающие различные структуры и органы в организме. Хотя хордомы являются первичными опухолями костей, они иногда классифицируются как опухоли центральной нервной системы, когда возникают вблизи основания черепа.
Признаки и симптомы
Хордома может развиться в любом месте вдоль позвоночника от основания черепа до копчика (нижнего отдела позвоночника).
Симптомы варьируются от человека к человеку и частично зависят от места и размера опухоли. Хордомы, расположенные в нижней части позвоночника, могут быть связаны с болью в пояснице, в ногах, слабостью и онемением в пояснице или ногах, а также нарушениями, влияющими на мочевой пузырь и кишечник, включая потерю контроля над мочевым пузырем (недержание мочи) и/или потерю контроля на кишечником. В некоторых случаях, опухоль может ощущаться в пояснице.
Хордомы основания черепа (черепные хордомы) могут быть связаны с двойным зрением (диплопия), головными болями и/или лицевой болью. Паралич некоторых лицевых нервов также может произойти, что приводит к затруднениям при глотании, нарушениям речи и голоса и аномальным движениям глаз.
В некоторых случаях внутричерепная хордома может блокировать отток спинномозговой жидкости (СМЖ), вызывая накопление СМЖ в черепе и оказывая давление на мозг (гидроцефалия). Гидроцефалия может вызывать несколько симптомов, которые различаются в зависимости от возраста. У младенцев она может вызвать выпуклость в мягких местах на черепе, увеличение окружности головы и закатывание глаз вниз. У детей старшего возраста состояние может вызвать тошноту, рвоту, сонливость, двоение в глазах, быстрые движения глаз и проблемы с равновесием. У взрослых состояние может вызывать головные боли, изменения личности и проблемы с фокусировкой глаз.
Хордомы в области непосредственно ниже черепа (шейный отдел позвоночника) могут вызывать боль в шее, хрипоту, затрудненное глотание (дисфагия) и, реже, кровотечение из голосовой коробки (кровотечение из гортани).
Причины
Причины, лежащие в основе хордомы, неизвестны. Большинство случаев возникают спонтанно и не обусловлены наследственными генетическими изменениями. Преобладающая теория заключается в том, что приобретенные генетические аномалии или мутации приводят к раковому росту остатков нотохорды. Эти генетические аномалии могут возникать спонтанно по неизвестным причинам или, реже, передаваться по наследству.
Как несемейные, так и семейные хордомы были связаны с геном Т, расположенным на длинном плече хромосомы 6 (6q27). Этот ген создает (кодирует) белок, известный как фактор транскрипции T или гомолог Brachyury. Этот белок важен в развитии хорды и высоко экспрессируется в клетках хордомы.
Большинство людей со спорадической хордомой имеют один нуклеотидный полиморфизм (ОНП) в гене T. ОНП являются наиболее распространенными генетическими вариациями и часто встречаются в ДНК человека. Большинство ОНП не влияют на здоровье человека. ОНП в гене T был идентифицирован более чем у 80% пациентов со спорадической хордомой (по сравнению примерно с 50% людей без хордомы), и, следовательно, считается, что он предрасполагает к развитию хордомы. Однако, поскольку ОНП распространен среди населения в целом, и у большинства людей, у которых он есть, хордома не возникает, считают, что для развития хордомы необходимы дополнительные факторы.
Ученные также узнали, что многие семейные хордомы обусловлены специфической хромосомной аномалией, известной как дупликация, при которой вместо двух копий гена Т присутствуют три копии. Эта дополнительная копия Т-гена, по-видимому, связана с сильной генетической предрасположенностью к развитию хордомы.
В качестве потенциальной причины возникновения семейной и несемейной хордомы были изучены аномалии на хромосоме 7. Множественные дополнительные сложные хромосомные аномалии (включая хромосомы 1p, 3, 4, 9p, 9q, 10 и 13) также были выявлены при некоторых опухолях. Играют ли эти различные нарушения в развитии хордомы в определенных случаях, неизвестно. Ученным необходимы дальнейшие исследования для определения сложных механизмов, ответственных за развитие хордомы.
Затронутые группы населения
Хордомы могут поражать людей любого возраста, включая маленьких детей, однако чаще всего они диагностируются у людей в возрасте 40-75 лет (средний возраст при постановке диагноза составляет 55 лет). В совокупности хордомы поражают мужчин чаще, чем женщин, в соотношении примерно 2:1. Однако опухоли основания черепа имеют равное распределение по полу (1:1). У детей чаще возникают опухоли основания черепа. Хордомы составляют примерно 1-4% всех злокачественных опухолей костей и около 20% первичных опухолей позвоночника. Заболеваемость хордомой оценивается примерно в 1 на 1000000 человек. По некоторым данным, эти опухоли чаще встречаются у лиц европейского происхождения.
Диагностика
Симптомы хордомы не специфичны. Поэтому диагноз основывается на характерных рентгенологических патологических результатах.
Для диагностики хордомы могут использоваться простая рентгенография или специализированные методы визуализации. Такие специализированные методы визуализации могут включать компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Во время компьютерной томографии специальный аппарат использует рентген для создания изображений тела в поперечном сечении. МРТ использует магнитные поля и радиоволны для получения изображений поперечного сечения. Эти методы визуализации используются для обнаружения наличия опухоли и оценки размера, местоположения и локального расширения опухоли, что помогает хирургам планировать любые хирургические процедуры.
Для подтверждения диагноза хордома необходима биопсия. Во время процедуры врач вводит иглу через кожу и в опухоль, чтобы получить небольшой образец клеток. В некоторых случаях для получения достаточного количества ткани для исследований необходима хирургическая процедура. Патолог исследует образец ткани под микроскопом, чтобы определить специфический тип присутствующей опухоли.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы хордомы. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Хондросаркома — общий термин для типа рака костей, который возникает из клеток хряща. Хрящ — специализированная ткань, которая служит буфером или подушкой в суставах. Большая часть скелета эмбриона состоит из хряща, которая медленно превращается в кость. Хондросаркомы обычно поражают руки, ноги и таз, но могут поражать любую область, содержащую хрящ, включая основание черепа и позвоночник. Большинство случаев диагностируется у взрослых в возрасте от 20-60 лет. Хондросаркомы злокачественные и могут распространяться на другие участки тела.
Стандартные методы лечения
Лечение обычно требует скоординированных усилий группы специалистов. Врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении онкологических заболеваний (онкологи), врачи, специализирующиеся на использовании ионизирующего излучения для лечения рака (онкологи-радиологи), нейрохирурги, врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении опорно-двигательного аппарата (хирурги-ортопеды), а также другие медицинские работники должны систематически и комплексно планировать лечение пострадавшего человека.
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания, размер и местоположение опухоли, конкретный подтип опухоли, наличие или отсутствие определенных симптомов, а также возраста и общего физического здоровья пациента. Решения относительно использования определенных схем приема лекарств и/или других видов лечения должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения вместе с пациентом. Тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков конкретных методов лечения, в том числе возможных побочных эффектов, помогает пациенту принять осознанное решение относительно предпочтительной терапии.
Лечение хордомы обычно включает операцию по удалению как можно большего количества опухоли при сохранении неврологической функции и качества жизни. Поскольку эти опухоли расположены вблизи головного мозга или спинного мозга, хирургическое удаление может быть затруднено, и хирург, возможно, не сможет удалить всю опухоль, несмотря на многочисленные операции. Удаление всей опухоли путем хирургического вмешательства за один отрезок (полная резекция единичным блоком) возможно только для приблизительно 50% хордов крестца. При хордомах позвоночника и основания черепа этот процент еще ниже. Хордомы основания черепа редко могут быть удалены путем резекции по блокам, и часто требуют других передовых нейрохирургических методов.
Для лечения хордомы и снижения риска рецидива часто используется лучевая терапия в сочетании с хирургическим вмешательством. К сожалению, хордомы, как правило, устойчивы к лучевой терапии, и часто необходимы высокие дозы облучения.
Хордома может повториться, несмотря на успешное лечение с помощью хирургии и облучения. Рецидив распространен и может потребовать дополнительной хирургической и/или лучевой терапии.
Настоятельно рекомендуется обратиться в специализированный онкологический центр с врачами, которые имеют опыт диагностики, лечения и ведения пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз хордом обычно зависит от успешности операции по удалению опухоли. Несмотря на то, что хордомы, как правило, представляют собой медленно растущие опухоли, они являются локально агрессивными и имеют тенденцию проникать в соседние ткани и органы и иметь множественные локальные рецидивы (т.е. возвращаться). Локальные рецидивы приводят к разрушению тканей и, как правило, являются причиной смерти. Распространение в отдаленные места тела (метастазы) наблюдаются, но редко.
Одно исследование показало, что около 67% пациентов с хордомами основания черепа были живы через 5 лет, и у 58% пациентов опухоль не ухудшалась (выживаемость без прогрессирования) по сравнению со временем постановки диагноза; около 57% пациентов были живы через 10 лет, и примерно у 44% опухоль не ухудшалась. Прогноз будет лучше, если будет удалено больше опухоли, больной пройдет лучевую терапию, и если не будет инвазии носа и глотки. Большое исследование подтвердило, что как 5-летняя выживаемость без прогрессии, так и общая выживаемость хордом черепа лучше при полной резекции опухоли.
Знание полноты резекции опухоли помогает предсказать исход пациента с точки зрения продолжительности времени, когда у пациента не будет рецидива опухоли, и при определении необходимости лучевой терапии.
В целом, хордомы могут рецидивировать через 3,8 года при радикально резецированных опухолях, 2,1 года при субтотальной резекции с последующей лучевой терапией и 8 месяцев при субтотальном иссечении без лучевой терапии. Из-за высокой частоты рецидивов требуются частые наблюдения, потому что, когда рецидив выявлен на ранней стадии, его легче лечить.
Выживаемость среди детей, перенесших операцию, была значительно выше, чем среди взрослых, а общая выживаемость была более продолжительной.
Источник