Интрамедуллярная опухоль спинного мозга шейного отдела позвоночника
Интрамедуллярные опухоли — новообразования, возникающие в спинномозговом веществе, то есть внутри позвоночника, в полости его канала. Эта область входит в число сложнейших в нейрохирургии.
В статье вы узнаете о симптомах, причинах и способах лечения таких опухолей.
Что такое интрамедуллярная опухоль спинного мозга
Опухоли, находящиеся в позвоночном канале, классифицируются по гистологическому происхождению и по характеру роста. Но одно остается всегда неизменным — они начинают развитие в паренхиме спинного мозга. Такой вид опухолей считается редким и составляет 4-10% от всей численности опухолей ЦНС.
Такие опухоли развиваются исключительно в спинном мозге, за его оболочку не выходят, но формируют характерное выпячивание. Разрастание бывает интенсивным вплоть до полного заполнения субдурального пространства. Чаще всего такой вид опухолей локализуется в шейном отделе позвоночника.
Пометка! Интрамедуллярные опухоли, как правило, доброкачественные по своей природе и растут медленно. Удаление таких структур —, сложная и опасная процедура. Специалисты не могут дать развернутого ответа на вопрос, почему в некоторых ситуациях такие опухоли перерождаются в злокачественные.
Причины
Точные причины возникновения интрамедуллярных опухолей назвать сложно.
Скорее, можно выделить ряд факторов, дающих начало такому развитию. К ним относятся:
- чрезмерное радиационное воздействие,
- интоксикация организма вредными химическими веществами, например, при постоянном контакте с химикатами и канцерогенами в силу трудовой деятельности,
- продолжительное курение,
- возраст — риск развития такого вида опухолей только увеличивается после 45 лет (однако в ряде случаев заболевание диагностируется у детей),
- наследственная предрасположенность.
Классификация
В первую очередь интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга делятся на доброкачественные и злокачественные. Первые характерны медленным развитием либо опухоль пребывает в неизменном состоянии.
В этом случае у пациента самые высокие шансы на полнейшее излечение. Злокачественная природа опухоли заявляет о себе быстрыми темпами роста клеток. Погибая, эти клетки передают своим потомкам злокачественный характер.
Виды интрамедуллярных опухолей:
- Астроцитома (30%) — редкий вид, бывает как доброкачественной (25%), так и злокачественной (75%), берет свое развитие из астроцитов — нейроглиальных клеток. Если у взрослых ее локализация, как правило, шейный отдел позвоночника, то у детей — грудной. Заболеванию наиболее подвержены дети до 10 лет. Такая опухоль часто дает развитие кистам, они растут медленно, но их размеры могут быть абсолютно разными, вплоть до действительно внушительных.
- Эпендимома (63%) по своей природе чаще доброкачественная. Относится к интрадуральному экстрамедуллярному образованию позвоночника (внутреннему). Опухоль развивается из-за неправильного деления клеток эпендимального эпителия. Как правило, место ее локализации — это уровень конуса конского хвоста или шейный отдел позвоночника. Структуру чаще всего имеет однородную, строго ограниченную, это дает хорошую возможность ее оперировать с полностью благоприятным исходом для пациента. Даже в случае с доброкачественной эпендимомой после ее удаления могут возникать рецидивы (если какой-то фрагмент опухоли не был удален). Риск развития рецидивов составляет примерно 16%.
- Гемангиобластома (7,5%) — незлокачественное образование с крайне медленным ростом. Представляет собой массу сосудистых образований. Локализация — торакальная область (50%) или шейная (40%). Поражает в основном мужчин. Как правило, самый опасный возраст — 40-60 лет. Если была проведена квалифицированная операция и гемангиобластома была успешно иссечена, то риск рецидивов минимален. Однако, в 25% случаев данной опухоли сопутствует болезнь Гиппеля-Линдау, тогда все обстоит гораздо хуже. В этом случае даже удаление опухоли в полном объеме не становится панацеей от повторного ее развития, и она заново может возникнуть в любом отделе ЦНС.
- Олигодендроглиома (3%) — редчайшая опухоль 2-3 степени злокачественности. Возникает как следствие мутации олигодендроцитов, клеток, которые формируют миелиновую поверхность нервных волокон спинного мозга. Возраст пациентов, как правило, 30-45 лет, и чаще это мужчины. В случаях заболевания всегда показано оперативное вмешательство, но спустя 1-2 года после него может наступить кризис. Не может быть иссечена в полном объеме из-за ее прорастания в кровеносные сосуды. Чаще всего такая опухоль имеет четко ограниченный контур, сверху может быть киста.
- Дермоид и эпидермоид чаще поражает женщин, как правило, в области конуса конского хвоста.
- Липома развивается с одинаковой степенью вероятности как у женщин, так и у мужчин. Расположение — в основном шейно-грудной отдел. Среди индивидуальных симптомов — паралич одной или обеих конечностей. Если опухоль расположена в нижних отделах позвоночника, то среди симптомов будет отмечаться нарушение работы сфинктеров.
Симптомы
При каждом конкретном виде опухоли клиническая картина индивидуальна. Симптомы зависят также от стадии заболевания, размера новообразования и его расположения, темпов развития.
Все симптомы делятся по категориям:
- Проводниковые. Сюда относятся нарушения функций конечностей.
- Корешковые. Проявляются в болях различной продолжительности и характера. Могут добавляться неврологические признаки.
- Сегментарные. Это утрата чувствительности конечностей, как частичная, так и полная. Снижение двигательной активности пациента, вегетососудистые признаки.
Кроме этого нередки нарушения мочеиспускания, дефекации (особенно у детей до года), изменение положения головы, онемение затылочных мышц, кривошея. При расположении опухоли в грудном отделе часто возникают сколиозы. У ребенка может наблюдаться задержка развития навыков передвижения, он может вовсе отказываться ходить или находиться на ногах, сидеть.
В некоторых случаях замечается снижение восприимчивости к боли, температурам. Редко, но бывают визуальные проявления в виде уплотнения над позвоночником.
Диагностика
Для диагностики пациента назначают следующие исследования:
- КТ — один из точнейших видов диагностического исследования, он дает возможность делать послойные снимки, но он не может отличить разные виды опухолей.
- Рентген позвоночника не всегда бывает результативен. Как правило, с его помощью диагностируют крайние стадии болезни, когда нарушения в позвоночнике очевидны. Иногда назначается рентген с контрастом (миелография).
- Люмбальная пункция — забор на исследование цереброспинальной жидкости. О наличии патологии говорит уже корешковая категория. Боли, вытекание ликворной жидкости в месте прокола. Как правило, при таких опухолях в этой жидкости сильно возрастает уровень белка — в 95% всех случаев.
- Осмотр специалистом на предмет исследования основных человеческих рефлексов.
- МРТ — самый эффективный метод исследования этого вида опухолей. Он распознает все имеющиеся патологии в позвоночнике. Однако, этот метод может дать ошибку при отличии эпендимомы и астроцитомы.
- Радионуклидное исследование — это введение в организм специфического вещества с радиоактивными компонентами, дающими излучение. По этому излучению и обнаруживается очаг поражения.
- Биопсия — рассмотрение под микроскопом фрагмента ткани. Образец берется с помощью тонкой иглы, вводимой в предполагаемый очаг поражения. Не всегда есть возможность взять кусочек на исследование, порой приходится делать это уже в процессе операции. Однако, это единственный 100% метод распознавания доброкачественного или злокачественного образования.
Лечение
Пока единственный возможный вариант радикального лечения интрамедуллярной опухоли спинного мозга — это хирургическое удаление. Оно выполняется, исходя из размера и вида опухоли, возраста и состояния здоровья пациента.
Операция проводится бригадой нейрохирургов на современном оборудовании, с использованием специальных инструментов, специально предназначенных для проведения операций в трудных местах. Иногда при вмешательстве используется ультразвук, он помогает удалить остаточные фрагменты опухоли, а то и устранить ее полностью.
Надо добавить, что опухоль в позвоночном столбе редко когда удается иссечь полностью, ведь она проникает в сам спинной мозг. Цель операции —, минимизировать проникновение в позвоночный столб и спинальную область.
Конечно, в случае полного удаления прогноз будет наиболее благоприятным, особенно в случае с эпендимомой. Вот при астроцитоме полное иссечение — большая редкость. Это связано с тем, что она имеет размытые границы, плохо отличаемые даже с помощью микроскопа.
Важно! После операции, как правило, назначается курс химиотерапии. Она применима для любой опухоли.
Лучевая терапия показана в тех случаях, когда оперативное вмешательство в силу объективных причин невозможно. В случаях, когда опухоль дает метастазы, такое лечение неизбежно. Преимущество лучевой терапии —, купирование болевого синдрома у тех пациентов, к опухоли которых хирург не смог подобраться для ее удаления. Иногда химиотерапия проводится в комплексе с лучевой терапией.
Последствия
Дать точный прогноз на будущее не может ни один врач. Дальнейшая жизнь и трудоспособность пациента напрямую зависят от степени заболевания, расположения опухоли, клинической картины, успешности и своевременности проведенной операции и сопутствующего лечения. Наиболее раннее диагностирование и операция во много раз увеличивают шансы пациента на успешное выздоровление.
Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли.
Заключение
Не менее важна правильная реабилитация. В это время пациент принимает лекарственные средства, направленные на восстановление нормального кровоснабжения в спинном мозге. Помимо этого потребуются массажи, лечебная физкультура, противопролежневая терапия, физиотерапия.
В ходе реабилитации важно устранить боль, дефекты осанки, вернуть пациенту двигательную активность, провести общее укрепление организма. Больному запрещено в это время поднимать тяжести и набирать вес, рекомендуется избегать переохлаждений.
Источник
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга представляет собой патологическое новообразование, возникающее из спинномозгового вещества. По статистике, интрамедуллярная киста диагностируется в 10% клинических случаев спинномозговых опухолей.
Как правило, интрамедуллярные образования носят доброкачественный характер и развиваются относительно долго, но возникают они в труднодоступном месте, что затрудняет процесс хирургического удаления.
Что это такое
Интрамедуллярное образование спинного мозга диагностируется достаточно редко, занимая примерно 8% от всех опухолевых болезней центральной нервной системы.
Поскольку опухоли преимущественно растут из спинномозгового вещества, то патология диагностируется в пределах спинного мозга больного.
Зачастую образование возникает в шейных отделах мозга. Большую часть спинномозговых опухолей составляют глиомы – образования, которые образуются из глиальных видов мозговых клеток человека.
Внутримозговые образования диагностируются у всех пациентов, независимо от их пола или возраста. Но по статистике дети чаще всего сталкиваются с астроцитомами, а взрослые – с эпендимомами.
Классификация
Интрамедуллярные спинальные образования классифицируются на следующие виды:
- неврилеммома;
- лимфома;
- холестеатома (патологическое образование, представляющее собой эпидермальную кисту);
- тератома (образование, возникающее из гоноцитов);
- дермоидная киста;
- липомы (жировки или жировая опухоль);
- сосудистые образования (каверномы и гемангиобластомы);
- глиома (распространенное новообразование, возникающее из клеток глии).
По теме
Среди всех видов спинальных опухолей наиболее распространенным считается глиома, на втором месте сосудистые опухоли. Остальные из вышеперечисленных видов новообразований диагностируются намного реже.
Также патология квалифицируется по локализации:
- каудо-медуллярные опухоли;
- новообразования в районе поясницы;
- грудные новообразования;
- опухоли шейно-грудного и шейного отдела;
- медуллоцервикальные.
Интрамедуллярные новообразования также могут быть метастатическими, что чаще всего бывает при развитии меланомы, раке легких или молочной железы.
Нейрохирургическая практика
В плане нейрохирургии опухоли классифицируются на фокальные и диффузные.
Фокально растущие образования могут поражать несколько спинальных сегментов, но такие опухоли имеют четкую грань со спинномозговыми тканями, благодаря чему их хирургическое удаление происходит без каких-либо трудностей. Фокальное развитие характерно для невриномы, лимфомы и эпендимомы.
Диффузные опухоли не имеют четкой границы со спинномозговыми тканями, а при их развитии патологический процесс может распространяться от одного сегмента до полного поражения всей спиномозговой структуры. Такое развитие характерно для некоторых видов опухолей.
Хирургическая практика
С хирургической точки зрения итрамедуллярные опухоли классифицируются на эндофитные и экзофитные. При развитии экзвофитных образований патологический процесс распространяется за область пиальной оболочки, поражая при этом поверхность спинного мозга больного.
К таким опухолям врачи относят тератомы, дермоиды и гемангиобластомы. Развитие эндофитных новообразований сопровождается распространением патологического процесса во внутренней части спинного мозга.
При этом образования за пределы пиальной оболочки, как правило, не выходят. Сюда входят метастатические новообразования и эпендимомы.
Причины возникновения
Несмотря на стремительное развитие современной медицины, врачи пока не могут установить точную причину развития интрамедуллярной спинномозговой опухоли. Но существует целый ряд факторов, способствующих образованию опухоли.
К основным из них относятся:
- генетическая предрасположенность (если кому-то из родителей приходилось сталкиваться с новообразованием, то скорее всего у ребенка тоже будет диагностирована данная патология);
- негативное воздействие канцерогенных веществ. К этому фактору относится контакт с онкогенными веществами, например, с ацетальдегидом, воздействие окружающей среды или работа в условиях высокого уровня радиации;
- последствия ранее перенесенных заболеваний;
- сильный стресс;
- снижение иммунной системы;
- развитие синдрома Гиппеля-Линдау;
- нейрофиброматоз (генетическое заболевание, сопровождающееся появлением опухолей).
При воздействии всех этих факторов шансы на развитие интрамедуллярной опухоли значительно увеличиваются.
Симптомы
Клиническая картина опухолевого заболевания может варьировать в зависимости от места развития патологии. Например, при медуллоцервикальных опухолях возникают нарушения зрительных функций, атаксия и симптомы внутричерепной гипертензии (повышение давления внутри черепной коробки).
Поражение сегментов шейного отдела сопровождается болезненными ощущениями в области затылка, гипестезией и парезом.
Спустя определенное количество времени (от 2 месяцев до нескольких лет) больной сталкивается с нижним парапарезом, а на поздних этапах развития болезни – с тазовой дисфункцией.
По теме
Нередко при интрамедуллярных опухолях у больных диагностируется легкая форма сколиоза, а затем появляются боли в области паравертебральных мышечных тканях (это мышцы, разгибающие позвоночник). Со временем к болевому синдрому добавляется скованность движений.
К одним из самых поздних проявлений опухолевого заболевания относятся тазовые нарушения и дизестезия. В редких случаях болезнь сопровождается снижением чувствительности в аногенитальной области.
Особенности диагностики
При первых проявлениях симптомов нужно сразу же обратиться к врачу для проведения диагностического обследования. В первую очередь, специалист проведет сбор анамнеза и тщательный визуальный осмотр.
При необходимости пациенту назначат проведение дополнительных процедур:
- Компьютерная томография (КТ). С ее помощью можно детально изучить позвоночный столб, его размеры и форму, а также дополнительные структуры, которые расположены рядом с ним.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет получить в ходе диагностики трехмерное изображение, оценить состояние позвоночника пациента и выявить всевозможные патологические изменения, в том числе и опухоли.
- Рентгенологическое исследование. Одна из самых дешевых диагностических процедур, проводимых при подозрении на спинномозговую опухоль. При помощи рентгенографии можно выявить нарушения структуры костной ткани, наличие опухолей или переломы позвонков.
- Биопсия. Проводится для уточнения вида новообразования. В ходе биопсии врач берет для анализа образец ткани из образовавшейся опухоли.
В качестве дополнения пациенту проводят диагностику других органов, чтобы определить первичные новообразования. На основе полученных данных врач ставит точный диагноз и назначает соответствующую терапию.
Особенности терапии
Основным и, пожалуй, единственным методом устранения образования является хирургическая операция. Только так можно полностью устранить итрамедуллярную опухоль.
Если больной обратился за врачебной помощью своевременно, когда болезнь не успела интенсифицироваться (прогрессировать), то хирургическое вмешательство проходит без каких-либо осложнений.
В противном случае, когда спинномозговая опухоль привела к появлению паралича, полностью восстановить двигательные способности организма после терапии очень сложно.
По теме
Не всегда качественно выполненная операция при развитии интрамедуллярной опухоли дает желаемый результат, поскольку удалить новообразование, не задев при этом спинной мозг пациента, удается далеко не всегда. Нередко такие операции заканчиваются на проведении декомпрессии (устранении повышенного давления на спинной мозг).
Для достижения более высокого результата врачи нередко прибегают к лучевой терапии (метод воздействия на организм ионизирующей радиацией). На такие методы терапии возлагаются большие надежды.
Но основным недостатком лучевой терапии является тот факт, что в ходе выполнения процедуры спинной мозг пациента повреждается, что связано с негативным воздействием излучения (спинномозговые клетки плохо переносят излучение).
Поэтому при низкодифференцированной астроцитоме или эпендимоме лучевой метод практически не применяется. Некоторые современные клиники проводят микронейрохирургические операции, позволяющие совершить все необходимы хирургические действия с минимальным травматическим эффектом.
В зависимости от типа новообразования, стадии патологического процесса или локализации опухоли исход хирургического лечения может быть разным. Например, при лечении менингиомы или невриномы шансы на полное выздоровление в несколько раз выше, чем при интрамедуллярной опухоли спинного мозга, так как здесь прогнозы не всегда утешительные.
К тому же от качества проведенной операции может зависеть трудоспособность больного после реабилитационного курса. Лечение тяжелых форм интрамедуллярной опухоли нередко заканчивается инвалидностью на всю оставшуюся жизнь. Поэтому запускать такие серьезные заболевания, как спинномозговая опухоль, нельзя.
Возможные осложнения
Поскольку интрамедуллярная опухоль может носить не только доброкачественный, но и злокачественный характер, то в зависимости от локализации патологии у пациента может нарушиться работа внутренних органов (например, мочевого пузыря или кишечника), снизиться чувствительность конечностей или возникнуть онемение, что повлечет за собой более серьезные последствия.
При неправильном лечении или его полном отсутствии интрамедуллярная спинномозговая опухоль может привести к осложнениям, которые, в свою очередь, могут быть непредсказуемыми и совершенно разными.
У той группы больных, которые до резекции опухоли страдали от параплегии (паралича верхних или нижних концовок) на протяжении длительного периода, вероятность полностью восстановить двигательные функции, к сожалению, невысокая. Применение способа срединной миелотомии в ходе операции нередко приводит к появлению жгучей боли.
Повторные хирургические вмешательства по удалению новообразований могут спровоцировать арахноидит (воспаление оболочки спинного или головного мозга) или менингит (воспаление головного мозга).
Прогноз
Параметры роста и характеристики опухоли определяют прогноз при спинномозговых новообразованиях. Даже успешное проведение операции по удалению опухоли не дает гарантию на то, что рецидива и продолженного развития новообразования не будет.
Эпендимомы имеют благоприятный прогноз, поскольку многие пациенты не сталкиваются с рецидивами болезни на протяжении многих лет с момента проведения операции.
Прогноз астроцитомы не такой благоприятный, так как почти 50% всех пациентов сталкиваются с рецидивами на протяжении 4-5 лет после оперативного вмешательства.
По теме
Если говорить о тератомах, то они имеют неблагоприятный прогноз: уже через небольшой промежуток времени у больного могут возникнуть системные метастазы. То же самое касается метастатических интрамедуллярных новообразований, прогноз которых в большинстве случаев не внушает особых надежд.
В зависимости от начала оперативного лечения и тяжести клинической картины, уровень восстановления неврологического дефицита может меняться. Также на этот процесс влияет качество реабилитационного лечения.
В медицине есть много случаев, когда своевременная и качественно проведенная операция по удалению опухоли позволяет пациентам после длительного реабилитационного периода вернуться к полноценной жизни и трудовой деятельности.
Профилактика
Нельзя предупредить развитие интрамедуллярной опухоли, но можно принять соответствующие меры, что позволит снизить вероятность появления спинномозговых новообразований.
Суть профилактики заключается в защите от негативного воздействия проникающей радиации, предотвращению интоксикаций организма, а также правильному протеканию беременности и ведению родов.
Чтобы предупредить послеоперационные рецидивы болезни, важно проводить раннюю диагностику и своевременное оперативное лечение. Существуют и другие методы профилактики – общеукрепляющие. Они направлены на усиление защитных функций организма, снижая тем самым негативное воздействие внешних факторов.
Речь идет о правильном питании, отказе от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное увлечение алкоголем, ведении активного образа жизни и т.д. Все эти мероприятия помогут снизить риск развития многих заболеваний, в том числе и опухолевых.
Источник