Эпендимома грудного отдела позвоночника

Эпендимома спинного мозга

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

Источник

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация

Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Строение спинного мозга
Локализация опухоли имеет значение для дальнейшего лечения

В зависимости от направленности роста выделяют интрамедуллярную (прорастает в мозговое вещество) и экстрамедуллярную (развивается в окружающих тканях) формы болезни.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

наследственная предрасположенность;
длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
вирусные инфекции;
воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
отсутствие корешкового синдрома;
появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.

Забор ликвора
Исследование ликвора — один из важных диагностических критериев

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Эпендимома до и после операции
Эффективность лечения подтверждается рентгенологическими исследованиями, КТ и МРТ

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Источник