Эпидуральный липоматоз грудного отдела позвоночника

Эпидуральный липоматоз грудного отдела позвоночника thumbnail

Лучевая диагностика эпидурального липоматоза

а) Определения:

• Гипертрофия эпидуральной клетчатки, вызывающая компрессию спинного мозга и неврологический дефицит

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Избыточное количество эпидуральной жировой клетчатки в среднегрудном и нижнепоясничном отделе спинномозгового канала, вызывающее сдавление дурального мешка

• Локализация:

о Грудной отдел позвоночника: 58-61 %:

— Т6-Т8, дорзальный отдел эпидурального пространства

о Поясничный отдел позвоночника: 39-42%:

— L4-L5, полностью окружает дуральный мешок

• Размеры:

о Толщина слоя эпидуральной клетчатки >7 мм

о Протяженность- несколько позвоночных сегментов

• Морфология:

о Y-образная форма дурального мешка на поясничном уровне на аксиальных изображениях

2. КТ при эпидуральном липоматозе:

• Увеличение объема жировой ткани в спинномозговом канале

• Сдавление спинного мозга или дурального мешка

• Отсутствие патологического накопления контраста

• Отсутствие костных изменений

3. МРТ при эпидуральном липоматозе:

• Объемное воздействие на дуральный мешок и корешки спинного мозга:

о Облитерация ликворного пространства, сдавление спинного мозга, «скученность» корешков конского хвоста

• Интенсивность сигнала соответствует жировой ткани во всех режимах исследования

• Отсутствие патологического контрастного усиления

4. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Норма или признаки экстрадурального сдавления дурального мешка

5. Рекомендации по поведению исследования:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ

• Протокол исследования:

о Подавление сигнала жировой ткани для подтверждения жировой природы ткани и исключения кровоизлияния

МРТ при эпидуральном липоматозе
(Слева) На схеме сагиттального среза показана картина сливного гипертрофического эпидурального липоматоза дорзального отдела спинномозгового канала, вызывающего сдавление дурального мешка и минимальную компрессию спинного мозга. Последний оттеснен вентрально.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ грудного отдела позвоночника: эпидуральная клетчатка определяется в виде равномерного и гомогенного слоя, интенсивность сигнала которого соответствует интенсивности сигнала подкожной клетчатки. Также видны компрессионные переломы тел позвонков, связанные с остеопорозом, индуцированным приемом глюкокортикоидов.

в) Дифференциальная диагностика эпидурального липоматоза:

1. Подострая эпидуральная гематома:

• Острое развитие симптоматики

• Высокая интенсивность сигнала в Т1-режиме сохраняется и при подавлении сигнала жировой ткани

2. Спинальная ангиолипома:

• Доброкачественная опухоль, образованная жировыми и сосудистыми элементами

• Фокальное, округлой формы образование

• Инфильтративный тип опухоли может прорастать окружающие костные элементы

• Интенсивность сигнала обычно ниже, чем у жировой ткани в Т1 -режиме и выше в режиме STIR:

о Связано это с наличием сосудистых элементов

• Контрастирование гадолинием

3. Метастатическое поражение:

• Низкая интенсивность сигнала в Т1, промежуточная или высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR

• Контрастирование гадолинием

4. Эпидуральный абсцесс:

• Гипоинтенсивность в Т1, гиперинтенсивность в Т2

• Диффузное или периферическое контрастное усиление

г) Патология. Общие характеристики:

• Этиология:

о Длительный прием глюкокортикоидов

о Избыточная эндогенная продукция кортизола

о Генерализованное ожирение

о Идиопатические причины

МРТ при эпидуральном липоматозе
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: гипертрофия эпидуральной клетчатки в дорзальном и вентральном отделе спинномозгового канала. Дуральный мешок уменьшен в передне-заднем направлении вследствие сдавления жировой тканью.

(Справа) На аксиальном Т1-ВИ определяются признаки выраженной гипертрофии эпидуральной клетчатки в поясничном отделе спинномозгового канала. Клетчатка в значительной степени сдавливает дуральный мешок, который принимает форму трилистника. Гипертрофированная клетчатка позволяет нам хорошо видеть связку Хоффмана, соединяющую заднюю продольную связку с вентральной поверхностью твердой мозговой оболочки.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина эпидурального липоматоза:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Парезы: >85%

• Другие симптомы/признаки:

о Боль в спине, чувствительные нарушения, полирадикулопатия, изменения рефлексов, тазовые нарушения, атаксия

• Особенности клинического течения:

о Медленное прогрессирование симптоматики

2. Демография:

• Нечастое заболевания: обычно наблюдается у пациентов среднего возраста (М>Ж)

3. Течение заболевания и прогноз:

• При низкодозовой стероидной терапии и идиопатическом характере процесса прогноз более благоприятный

• Более, чем у 80% пациентов отмечается в той или иной мере выраженное купирование симптоматики

4. Лечение эпидурального липоматоза:

• Коррекция лежащих в основе заболевания эндокринных нарушений

• В случаях генерализованного ожирения — коррекция веса

• Многоуровневая ляминэктомия и спондилодез:

о Показаны при клинической картине сдавления спинного мозга и радикулопатии

е) Список использованной литературы:

1. Andreisek G et al: A systematic review of semiquantitative and qualitative radiologic criteria for the diagnosis of lumbar spinal stenosis. AJR Am J Roentgenol. 201(5):W735-46, 2013

2. Brennan RC et al: Spinal epidural lipomatosis in children with hematologic malignancies. Ann Hematol. 90(9): 1067-74, 2011

3. Al-Khawaja D et al: Spinal epidural lipomatosis—a brief review. J Clin Neurosci. 15(12): 1323-6, 2008

4. Fassett DR et al: Spinal epidural lipomatosis: a review of its causes and recommendations for treatment. Neurosurg Focus. 16(4):E11, 2004

5. Payer M et al: Idiopathic symptomatic epidural lipomatosis of the lumbar spine. Acta Neurochir (Wien). 145(4):315-20; discussion 321, 2003

6. McCullen GM et al: Epidural lipomatosis complicating lumbar steroid injections. J Spinal Disord. 12(6):526-9, 1999

7. Robertson SC et al: Idiopathic spinal epidural lipomatosis. Neurosurgery. 41 (1):68-74; discussion 74-5, 1997

— Также рекомендуем «МРТ при жировой перестройке костного мозга позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.9.2019

Источник

Липоматоз – это патологическое состояние, которое характеризуется стремительным формированием жировиков с капсулой или без нее. Возникает заболевание на фоне нарушения липидного обмена. Способствует поражению тканей внутренних органов. Также частым местом локализации становится подкожно-жировая клетчатка.

Что такое

Формирование липоматозной опухоли возможно в том случае, когда в тканях присутствуют жировые клетки.

Липома – это капсула, структура которой состоит из жировой и соединительной тканей. Особенность ее заключается в медленном росте и отсутствии взаимосвязи с общим состоянием человеческого здоровья. В размерах новообразования могут быть разными – от горошины до головки новорожденного ребенка.

В том случае, когда развитие жировика происходит за пределами капсулы, то патологические ткани могут поражать подкожно-жировую клетчатку. В этом случае подобные разрастания могут спровоцировать развитие ракового процесса. Однако такое встречается крайне редко.

Липомы могут иметь единичную, что встречается в 94 процентах случаев, или множественную форму. Местом локализации становятся те зоны, где отмечается большое количество жировых клеток. Если жировик окружен капсулой, то его появление и рост никак не будут влиять на цвет и качество кожного покрова.

Кроме того, опухоль не привязана к коже и имеет мягкую консистенцию. Если на нее надавить, то можно ощутить подвижность, в результате чего липома меняет свое расположение, но после прекращения на нее механического воздействия принимает свое первоначальное положение.

Классификация

Специалисты выделяют несколько разновидностей патологического процесса в зависимости от его проявления и места расположения.

Синдром Роша-Лери

Чаще всего диагностируется у людей в возрасте 40-60 лет. Редко может проявляться у детей. Причиной развития болезни выступает генетическая аномалия или нарушения нервной трофики.

Эпидуральный

Развивается на фоне ожирения или при длительном приеме препаратов кортикостероидной группы. Эпидуральная форма выявляется при наличии таких заболеваний как пролактинома или синдром Кушинга.

Диффузный

Диагностируется исключительно у детей. Имеет наследственный характер. Особенность его заключается в быстром прогрессировании.

Синдром Деркума

При проявлении такой разновидности липоматоза, сопровождающейся образованием множественных наростов, пациентов часто беспокоит болезненность в месте уплотнения. Боль может возникать как спонтанно, так и при механическом воздействии. Местом расположения в большинстве случаев становится область поясничного отдела, туловище или конечности.

Характерными симптомами патологического процесса выступает депрессивное состояние и общая слабость. Кроме того, пораженные участки кожи могут сопровождаться зудом.

Иногда болевой синдром может возникать и в здоровых участках тела, что свидетельствует о начале воспалительного процесса.

Почечного синуса

Затрагивается, как правило, синус почек и их периферический отдел. Среди признаков, указывающих на болезнь, выделяют боль в пояснице и повышение температуры, которая не спадает на протяжении длительного времени.

Синдром Грама

Считается разновидностью болезни Деркума. Характеризуется формированием множественных образований. Наблюдается в основном у женщин 45-70 лет с избыточным весом.

Локализация

Липомы могут формироваться на любом участке тела, где есть жировая ткань. Чаще поражаются верхние и нижние конечности, предплечья, коленные суставы, поясничная зона, область позвоночного отдела, ягодицы.

Также может диагностироваться липоматоз лимфоузлов под мышкой.

Причины

До настоящего времени основные провоцирующие факторы заболевания так выявлены не были. Однако, специалистам удалось установить некоторую взаимосвязь болезни с определенными причинами. К ним относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • сбои на гормональном уровне;
  • нарушение работы щитовидной железы;
  • чрезмерное употребление спиртных напитков;
  • ведение малоподвижного образа жизни;
  • нарушение вещественного обмена;
  • некоторые виды заболеваний, например, сахарный диабет или онкологические процессы.

Также липоматоз может возникать в результате длительного контакта с ядовитыми веществами и ядохимикатами.

Симптомы

В зависимости от места формирования новообразований будет появляться определенная клиническая картина, связанная с нарушением работы пораженного органа.

По теме

Среди общих симптомов патологического процесса выделяют:

  • астению;
  • возникновение болевого синдрома во время прощупывания (в том случае, если наблюдается расположение жировика параллельно нервным стволам);
  • депрессивное состояние.

Если узелковые разрастания отмечаются на теле, верхних и нижних конечностях, но при этом не затрагивают кисти рук и стопы, то это указывает на развитие липоматоза Деркума.

При формировании опухолей в области поджелудочной железы, будут наблюдаться такие признаки:

  • тошнота;
  • повышенное газообразование;
  • приступы рвоты;
  • нарушение работы пищеварительной системы;
  • болезненность с правой стороны тела.

При развитии патологического процесса сердца и сосудов возможно образование липом межпредсердно-перегородочного типа. Подобное состояние будет сопровождаться следующими симптомами:

  • затрудненное дыхание;
  • общая слабость;
  • головокружение.

При наличии плазмолитического липоматоза происходит разрастание тканей селезенки и печени, что проявляется в виде ксентом на коже. В составе кровяной жидкости в ходе лабораторного исследование выявляется высокая концентрация жировых клеток.

Также стоит отметить, что развитие липоматоза длительное время может протекать без проявления характерной симптоматики.

Диагностика

При обращении пациента в медицинское учреждение врач в первую очередь собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза его жизни и жалоб, также проводит тщательный внешний осмотр. Уже во время пальпирования можно обнаружить подвижные новообразования.

Пальпация не сопровождается болезненность кроме тех случаев, когда жировики располагаются близко к нервным сплетениям. При нажатии на уплотнение человек может испытать боль ноющего характера.

При подозрении на озлокачествление патологического процесса назначается проведение биопсии с последующим цитологическим и гистологическим исследованием фрагмента патологической ткани.

Когда заболевание затрагивает внутренние органы с нарушением их функционирования, то дополнительно проводится магниторезонансная, компьютерная томография, ультразвуковое исследование. Благодаря полученным изображениям можно установить степень поражения внутренних органов.

Терапия

При выборе методов лечения липоматоза необходимо учитывать размеры новообразований. Применение медикаментозных препаратов целесообразно в том случае, когда опухоль не вырастает в диаметре более трех сантиметров. Для избавления от уплотнения в большинстве случаев применяется препарат гормональной группы Дипроспан. Он обладает противоаллергическим и противовоспалительным действием, способствует восстановлению обменных процессов в организме.

Лекарство вводят внутрь полости скопления жировых клеток, что способствует их разрушению. На устранение опухоли таким способом уходит не менее 3 месяцев.

Если липома более крупного размера, то применяется оперативное вмешательство, которое может выполняться 3-мя способами:

  • хирургический – иссекается жировик и капсула;
  • эндоскопический – для удаления образования в месте его локализации делается небольшой прокол;
  • лазерный – для выведения лишней скопившейся ткани используется лазерный луч.
По теме

Не менее важно проводить и симптоматическое лечение. В этом случае могут быть назначены такие препараты, как:

  • Панкреатин – способствует нормализации работы пищеварительной системы;
  • Мебеверин – убирает мышечные спазмы внутренних органов;
  • Ибупрофен – устраняет болевые ощущения;
  • Лоперамид – восстанавливает стул.

Кроме того, чтобы снизить темп развития заболевания, важно придерживаться специального диетического питания, основная задача которого – нормализовать жировой обмен в организме.

Питаться нужно дробно, небольшими порциями. В рационе должны преобладать низкокалорийные продукты с минимальным количеством жира.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий болезнь осложняется определенными последствиями. К наиболее часто встречающимся относят:

  • разрыв жировой капсулы с проникновением содержимого в полость брюшины или забрюшинного пространства;
  • аритмию;
  • сердечную недостаточность;
  • нарушение кровообращения.

Также при активном разрастании липом начинают сдавливаться жизненно важные структуры человеческого организма, что нарушает их нормальное функционирование.

Прогноз

В целом исход заболевания вполне благоприятный для жизни больного. Это прежде всего объясняется медленным развитием патологии и доброкачественным характером новообразований.

Профилактика

Поскольку основным провоцирующим фактором появления липоматоза является нарушение жирового обмена, то все профилактические действия должны быть направлены на его контроль и поддержание в нормальном состоянии.

Прежде всего важно следить за весом и не допускать его переизбытка. Если есть предрасположенность к ожирению, то в обязательном порядке из рациона исключаются такие продукты, как жирные блюда, алкоголь, мучные изделия и сладости.

Липоматоз – это заболевание, которое длительное время может развиваться без проявления характерной клинической картины. Обнаруживается болезнь при контрольном ультразвуковом обследовании или при помощи проведения компьютерной томографии. Чтобы не допустить развития патологии, важно все время следить за состоянием жирового обмена.

Источник

В октябре поступил мужчина 65 лет.

С лета стал отмечать некоторую слабость в ногах.

В день поступления — быстрое развитие резкой слабости и онемения ног, сильная боль в грудном отделе.

В анамнезе — тяжёлая бронхиальная астма, по поводу которой, помимо ингаляторов (в т.ч. гормональных), длительно и ежедневно получал ГКС в/м (дексаметазон, преднизолон). В итоге — абсцесс ягодицы, который был вскрыт за 2 недели до поступления к нам. Было ли это врачебное назначение или самолечение — сказать уже трудно, скорее последнее. В стационаре больной постоянно требовал ГКС парентерально — «без них я задохнусь».

Также — сахарный диабет 2 типа, инсулинозависимый, не тяжёлый.

Объективно: нижняя вялая параплегия, анестезия с уровня сосков, задержка мочи и стула.
В соматическом статусе — хрипы в лёгких и классический habitus (лунообразное лицо как у, простите уж, хомяка, приличный живот, тонкие руки и ноги).

РКТ грудного отдела:
— усиление грудного кифоза
— тела позвонков остеопорозны, высота снижена, деформация позвонков Th4, Th5, Th6, L1 по типу «бабочки»
— в теле Th7 позвонка — гиподенсные включения по типу «вакуум-эффекта»
— субхондральный склероз и узурация замыкательных пластинок (грыжи Шморли)
— позвоночный канал имеет нормальный передне-задний размер
— высота межпозвонковых дисков снижена
— на уровне диска Th7-Th8 — участок сужения спинного мозга на 1/3 общего диаметра
— артроз рёберно-позвоночных и рёберно-поперечных суставов

МРТ грудного отдела без контрастирования:
— кифосколиотическая деформация
— краевые костные разрастания тел позвонков
— дегенерация желатинозных ядер и уменьшение Т2-сигнала от дисков
— высота тел Th4, Th5, Th6, Th7, Th8, Th11, Th12 снижена
— в телах — участки с гиперинтенсивным сигналом на Th1 и Th2
— узурация замыкательных пластин тел Th4-Th12 с формированием множественных грыж Шморли
— изменение сигнала в T1, Т2, STIR от тел Th7 и Th 8 позвонков
— повышение сигнала в Т2 от диска Th7-8
— медианная грыжа Th7-8 до 3 мм, умеренно деформирующая дуральный мешок и суживающая просвет позвоночного канала на данном уровне
— на уровне Th4-Th9 в задних отделах канала — экстрамедуллярное скопление жировой ткани: картина эпидурального липоматоза с деформацией дурального мешка, с сужением субарахноидального пространства, с воздействием на спинной мозг на уровне Th6-Th8 и уменьшением диаметра спинного мозга (атрофические изменения) на данном уровне
— повышение сигнала от спинного мозга на уровне Th4-Th9 (миелоишемия? миелит?)
— заключение: картина может соответствовать спондилодисциту Th7-Th8; признаки эпидурального липоматоза с деформацией дурального мешка и компрессией спинного мозга; изменения спинного мозга на уровне Th4-Th9 (миелоишемия? миелит?); деформация тел Th4-Th12 позвонков более характерна для изменений при гормональной спондилопатии; дегенеративно-дистрофические изменения грудного отдела, множественные грыжи Шморли, грыжа диска Th7-8.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Жёстко.

ЛП не проводили, разум взял верх, хотя руки чесались – вдруг миелит?

Нейрохирург – оперативное лечение не показано.

Онкопоиск (вдруг, всего-то на всего, Mts): Rg-ОГК, УЗИ брюшной полости и почек, УЗИ малого таза, УЗИ щитовидной железы, ФГДС (была амбулаторно) – ничего интересного. Кишечник уже не смотрели – ненужные мучения для больного.
Рутинные анализы, ЭКГ — уже в финале лейкоцитоз и выраженные метаболические изменения, блокады.

На протяжении первой недели состояние больного было стабильным, с сильными болями в грудном отделе, а через неделю – прогрессивное нарастание одышки, появление умеренного пареза левой руки, прекращение болей в грудном отделе, но появление их в шейном отделе.

Шейный отдел уже не стали обследовать, но на всякий случай отсняли головной мозг (РКТ) – чисто.

Перед смертью – тотальное затемнение левого лёгкого.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

При явлениях тяжёлой дыхательной и, в финале, сердечной недостаточности больной, находясь до конца в ясном сознании, скончался.

Заключительный диагноз:
Основной: множественное экстрамедуллярное доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга на шейном и грудном уровнях, неуточнённое, D32.9 (наиболее вероятно – эпидуральный липоматоз)
Осложнения: компрессионно-ишемическая миелопатия на шейном и грудном уровнях, восходящий отёк спинного мозга и ствола головного мозга, тотальная левосторонняя пневмония, пролежни.
Сопутствующий: БА, СД, ГБ

На секции:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Приношу извинения за некачественные фото – под рукой был только старый телефон.

На грудном уровне при случайном ранении dura mater вещество спинного мозга просто вытекло, в области Th6-Th8 – резкая атрофия, а выше – некроз до С2-сегмента, отёк, в т.ч. ствола мозга. И очень-очень много жира в эпидуральном пространстве дорсально, гл.о. — в грудном отделе, меньше — в шейном, мало — в поясничном. Тотальная крупозная пневмония слева. Больше ничего, в т.ч. в мозге – и в эпидуральное пространство головного мозга липоматоз не распространялся.

Боялись ещё, что будет расслаивающая аневризма дуги аорты по такой клинической картине.

К обсуждению:
1) у кого такое было в практике?
2) может быть, следовало основным или фоновым выставить см. Иценко-Кушинга?
3) сами позвонки не смотрели — во время распила просто всё разрушилось, но можно ли считать их изменения по МРТ как осложнения терапии ГКС?
4) а сколько вообще должно быть жира в эпидуральном пространстве?
5) диагноз
6) лечение
7) и т.д.

Скоро ознакомлюсь более тонко с данными гистологического исследования. Напишу.

Источник