Менингомиелоцеле поясничного отдела позвоночника
Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области. Сразу или с возрастом возникает нарушение иннервации нижерасположенных сегментов, вследствие чего развиваются тазовая дисфункция, парапарезы или параплегия. Диагностика основывается на наружном осмотре, подтверждении поражения ЦНС при помощи КТ и МРТ. Лечение хирургическое с последующей симптоматической терапией.
Общие сведения
Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.
Менингомиелоцеле
Причины менингомиелоцеле
Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.
Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.
Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.
Симптомы менингомиелоцеле
Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка. В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел. Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.
При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи. В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза. При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног. Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.
Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей. Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы. На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.
Диагностика менингомиелоцеле
Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию. Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий. В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются. При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови; ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография. Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.
Лечение менингомиелоцеле
Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба. Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к. ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.
Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений. Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи. Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.
Прогноз и профилактика менингомиелоцеле
Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.
Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода. Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии. Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.
Источник
Одним из опасных заболеваний эмбриона в животе у матери является менингомиелоцеле или спинная грыжа. Она развивается в результате аномалии, возникшей при неполном закрытии нервной трубки. На основании этой трубки у будущего ребёнка формируется головной и спинной мозг. Заболевание относится к врождённым дефектам центральной нервной системы.
Клиническое проявление
Обычно выделяется три вида нарушений в формировании нервной трубки с расщеплением позвоночника и образования спинных грыж: spinabifida, менингоцеле и менингомиелоцеле. Спинная грыжа проявляется в виде выделения мешкообразной сумки на спине у ребёнка в районе крестцово-поясничной области. Образование оказывает влияние на функции таза, возникают различные порезы. Эта болезнь относится к тяжёлым неврологическим недугам, приводящих к полному обездвижению больного. Удачное лечение полностью излечивает болезнь.
Причины
Начало возникновения заболевания неизвестно. Существует закономерность, по которой в большинстве случаев проявляется этот недуг.
- Применение некоторых лекарственных препаратов будущей мамой.
- Употребление алкогольных напитков, наркосодержащих средств, курение.
- Недостаток в организме необходимых для ребёнка микроэлементов и полезных веществ для питания.
- Недостаток фолиевой кислоты.
- Инфекционные заболевания.
Нервная трубка формируется в организме будущего ребёнка на 22 день после оплодотворения. Она является основой для головного и спинного мозга. При возникших аномалиях в организации трубки её закрытие происходит неокончательно. В образовавшуюся щель выпячивается оболочка спинного мозга, спинномозговая жидкость, корешки спинных нервов. Образуется спинномозговая грыжа. Существует три теории возникновения заболевания.
- Теория Реклингхаузена. Она объясняет образование спинной грыжи на ранних этапах, связанных с дефектом нейроэктодермы.
- Теория Моргани. Объясняет возникновение болезни в первые три месяца беременности возникновением давления в спинномозговом канале, образованием позвоночного дефекта, формированием грыжи.
- По третьей теории объясняется образование менингомиелоцеле расстройством в темпе роста ткани мозгового канала. Создаётся несоответствие скорости роста костной ткани и нервной трубки.
Причиной развития недуга бывает наследственная предрасположенность.
Симптомы
Симптоматика развития заболевания всегда одинаковая. Недуг определяется по кисте, расположенной на спине, покрытой истончённой кожей сине-фиолетового или красноватого цвета. Встречается вариант с совсем не закрытый кожей, с видимыми окончаниями нервных корешков, с видимыми оболочками спинномозгового канала. Определить заболевание можно и по другим симптомам:
- недержание мочи, непроизвольное опорожнением кишечника,
- отсутствие ощущений в конечностях,
- полная или частичная неподвижность ног,
- постоянное ощущение слабости в конечностях.
Особенно часто болезнь располагается в пояснично-крестцовом отделе Отмечается наличие изолированной формы. Таким дефектом подвержено половина рождаемых детей. Патология неврологического характера наступает по мере взросления ребёнка. После года жизни становятся заметны задержки в физическом развитии, лишний вес, изменение формы ног. Лишняя масса тела связана с малоподвижным образом жизни. Искажение формы ног объясняется последствием отсутствия упора на нижние конечности, нехваткой противодействия у внутренних стоповых мышц. Расстройство мочевого пузыря приводит к развитию инфекций в нём, почечной недостаточности, финалу аномалии.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летСтепень абсцесса зависит от уровня затронутого спинного мозга, где сформировалась грыжа.
Расщеплённый позвонок (spina bifida aperta)
Spina bifida aperta является наиболее тяжёлой формой заболевания. Это осложнение сопровождается не только параличом конечностей, но и недержанием мочи и кала. Карман со спинномозговой жидкостью визуально виден после родов. Патология характеризуется скоплением жидкости в кармане и другими нарушениями неврологического характера. Аномальная выпуклость покрыта истончённой кожей, в некоторых случаях этого нет. Для проведения операции необходимо привлечь косметологического хирурга.
Неврологические нарушения зависят от расположения аномального мешка, Нарушение нормального функционирования организма приводит к параличу, уменьшению восприимчивости ощущений и неустойчивостью выводящей системы из организма, а также начинается процесс гидроцефалии. При этом сдвиге необходимо дренировать избыточную жидкость. В наше время число удачных операций менингомиелоцеле значительно выросло, благодаря современному оборудованию и реабилитационным мерам.
Диагностика
Определение заболевания проходит при сборе данных, основанных на лабораторных исследованиях с применением телесного обследования. Для определения осложнений специалист собирает полный анамнез с возможной этиологией. При телесном исследовании менингомиелоцеле необходимо определить степень патологии, сопутствующие осложнения. Для точного определения степени затронутых участков спинномозговых структур нужно провести МРТ и компьютерную томографию.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летТакую диагностику проводят и с другой формой спинной грыжи – менингоцеле.
Лечение
Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом. Консервативная терапия невозможна. Необходимо закрыть дефект и образование столба спинномозгового отдела с локализацией образовавшейся аномалии. Во время операции осуществляется ряд действий:
- разрез образовавшегося мешка,
- помещение нервных окончаний в соответствующие каналы позвоночника,
- устранение аномалии при сшивании остаточных материалов,
- корректировка дужек позвоночника.
Послеоперационный период проходит с осложнениями неврологического характера. Ведь изменениям подверглись спинной мозг и корешки нервных окончаний во время внутриутробного развития. Этот процесс уже необратим, только нейрохирургической коррекцией можно несколько исправить положение. После операции показана специальная диета с повышенным содержанием микроэлементов и витаминов.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летДля лечения осложнений, связанных с мочеполовой системой, применяют симптоматическую терапию. Назначаются уросептики, которые помогают избавится от нарушений в мочеиспускании.
Прогноз
Избавление от недуга зависит от результата лечения При своевременной операции и адекватной симптоматической терапии с соответствующем питанием исход лечения очень благоприятный. Современная аппаратура и технологии проведения операций позволяют говорить о положительной тенденции на благоприятный результат более, чем в половине случаев.
Профилактика
Отдельных способов профилактики заболевания не существует. Нужно обращать внимание на генетическую предрасположенность к недугу. Следует использовать общие специальные методы за наблюдением течения беременности. Применять приборы УЗИ с контролем нахождения альфа-протеина в околоплодных водах. Такой контроль осуществляется забором крови у матери на общий анализ. Необходимо включить в рацион питания продукты с увеличенным содержанием витамина В12, фолиевую кислоту. Эти вещества уменьшают риск расщепления позвоночника.
Будущей маме следует соблюдать рекомендации врача-гинеколога, вести здоровый образ жизни для предотвращения аномалии. Менингомиелоцеле , очень серьёзное заболевание. Пренебрегать методам профилактики нельзя. Вовремя проведённые лечебные мероприятия не гарантируют полного выздоровления. Однако медицинская наука не стоит на месте, результаты излечения идут вместе с прогрессом.
Источник
Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.
Классификация
Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.
Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.
Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.
Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.
Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.
Причины возникновения
В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.
Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.
При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.
Клиническая картина
Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.
Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.
Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.
Диагностика патологии
Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.
Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
Лечение и профилактика
Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.
Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.
В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.
Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.
Источник