Миелодисплазия нижнего отдела позвоночника

Миелодисплазия нижнего отдела позвоночника thumbnail

Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве. Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей. Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

Содержание статьи:
Причины
Симптомы
Методы лечения
Профилактика

Возможные причины развития

врожденное нарушение развития нижнего отдела позвоночника

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

  • спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
  • рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
  • сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
  • агенезии дистального отдела позвоночника;
  • добро- и злокачественных образований спинного мозга;
  • травматических повреждений;
  • дегенеративных изменений позвоночника;
  • расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

мальчик на костыляхЭти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Клиническая картина

Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

  • неврологические дефекты;
  • нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
  • ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

Симптомы миелодисплазии

Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

  • снижение периферической чувствительности кожи;
  • артритразвитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
  • снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
  • ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
  • развитие трофических язв на стопах;
  • паралич одной или обеих конечностей.

Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

  • мышечная атрофия нижних конечностей;
  • деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
  • развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
  • хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
  • аномалии развития таза.

Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

  • атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
  • склонность к запорам;
  • повышенная продукция газов в кишечнике;
  • нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
  • повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

Диагностика

Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.

Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.

Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:

  • КТкомпьютерную томографию (КТ);
  • магниторезонансную томографию (МРТ);
  • ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
  • электромиографию.

Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.

Большое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков развития в период беременности женщины. Поэтому необходимо несколько раз проводить скрининговое ультразвуковое обследование, которое позволяет выявить наиболее грубые пороки развития позвоночника уже во втором триместре.

Методы лечения

Оперативные вмешательства

Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:

  • оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
  • кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
  • микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
  • люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
  • пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.

Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.

Медикаментозное лечение

Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:

  • пациентка на приеме у врачанестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома;
  • ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
  • миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
  • нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
  • витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
  • спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
  • стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.
Читайте также:  Левосторонний грудопоясничный отдел позвоночника

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.

Обычно к немедикаментозным методам относят:

  1. Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
  2. массажМассаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат.
  3. Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
  4. Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.

Профилактика миелодисплазии

Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:

  1. Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
  2. Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
  3. Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
  4. Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
  5. Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник

Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в позвоночном столбе и спинном мозге. Патология имеет множество разновидностей и в легкой степени может протекать без выраженных симптомов, но тяжелые степени нарушения ведут к серьезным проблемам со здоровьем и инвалидности. Она может поражать любую часть позвоночного столба, но в 85% случаев развивается в конечном отделе. Как распознать миелодисплазию позвоночно-крестцового отдела и можно ли вылечить болезнь?

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника

Миелодисплазия – что это

Под понятием «миелодисплазия» подразумевают несколько патологий опорно-двигательной и нервной системы, каждая из которых имеет свои признаки и особенности клинического течения.

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность

Таблица. Патологии опорно-двигательной и нервной системы.

ПатологияОсобенности клинического течения

Спина бифида

Спина бифида

Патологические изменения, при которых наблюдается расщепление позвоночника или несращивание позвоночных дужек.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа

Выпячивание разных элементов спинного мозга (нервные окончания, белое вещество, спинномозговые оболочки) сквозь отверстие, образовавшееся в твердых тканях из-за патологических изменений его строения.

Сирингомиелия

Сирингомиелия

Образование полостей в спинномозговом веществе и связанные с ним расстройства деятельности нервной системы.

Рахишизис

Рахишизис

Патология, при которой происходит расщепление позвоночника, спинномозговой канал остается открытым, а спинной мозг не защищен костной тканью и зияет наружу.

Доброкачественные новообразования

Доброкачественные новообразования

Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований.

Остеофиты

Остеофиты

Образования, которые формируются из костной ткани по краям позвоночного столба.

Остеофиты на костях

Остеофиты на костях

Миелодисплазия позвоночника может сопровождаться несколькими патологиями – например, спина бифида в сочетании с рахишизисом, а если болезнь представлена одним нарушением, то обычно это спинномозговая грыжа.

Внимание! Термин «миелодисплазия» может относиться не только к нервной системе и опорно-двигательному аппарату, но и к кроветворению. Миелодисплазия крови – онкогематологическая патология, и ничего общего с миелодисплазией позвоночника не имеет.

Миелодисплазии

Миелодисплазии

Причины и факторы риска

Точные причины развития миелодисплазии поясничного отдела неизвестно – врачи считают, что патология может быть связана со сбоями, которые происходят в организме плода во время развития нервной системы и позвоночника:

  • генетические мутации половых клеток матери или отца, могут быть как спонтанными, так и наследственными (встречается у 20-25% больных);
  • отрицательное воздействие разных факторов на организм будущей матери и ребенка в первом триместре беременности, во время которого происходит формирование большинства органов.

Иногда генетические мутации сопровождаются неблагоприятным воздействием на организм будущей матери, вследствие чего у ребенка развивается миелодисплазия и другие серьезные нарушения. В группе риска находятся дети женщин с хроническими заболеваниями, матерей старше 30 лет, а также беременных, которые проживают в регионах с плохой экологией.

Тревожным признаком для будущих родителей может стать отягощенное течение беременности – по статистике, проблемы с вынашиванием ребенка, особенно в первом триместре, наблюдаются в 70% случаев миелодисплазии. Наибольшую опасность представляют внутриутробные инфекции, авитаминоз, воздействие лекарственных препаратов с тератогенным воздействием.

Внутриутробные инфекции

Внутриутробные инфекции

Симптомы

В сложных случаях миелодисплазию можно диагностировать сразу после рождения ребенка или внутриутробно с помощью ультразвуковой диагностики, но иногда она остается незамеченной до тех пор, пока у больного не появляются определенные признаки и нарушения. В число симптомов патологии входят:

  • нарушение двигательной активности нижних конечностей, частичное или полное (парезы, параличи);
  • расстройства чувствительности кожи и мягких тканей над пораженной областью позвоночного столба – отсутствие реакции на высокие или низкие температуры и другие раздражающие факторы;
  • болевые ощущения в пояснично-крестцовой области;

Боль в пояснице

Боль в пояснице

  • гипотонус мышц, который проявляется быстрой утомляемостью и слабостью;
  • снижение рефлексов – в зависимости от формы патологии, у больных могут отсутствовать разные рефлексы;
  • искривление позвоночного столба – сколиоз, кифоз, лордоз;
  • нарушения походки, включая косолапость, хромоту и т. д.;
  • дисфункции мочевыводящей системы и пищеварительного тракта – чаще всего энурез или недержание кала, реже склонность к запорам и повышенному газообразованию;
  • задержки физического и психического развития;
  • появление трофических язв на ногах или спине, которые могут гноиться, воспаляться и не заживать на протяжении длительного времени.

Искривление позвоночника

Искривление позвоночника

Выраженность симптомов и самочувствие больного зависят от особенностей клинического течения болезни. Легкие формы могут протекать практически незаметно для ребенка и его близких, а в некоторых случаях человек может дожить до зрелого возраста, не подозревая о том, что он болен – патология выявляется при плановых обследованиях.

Заболевание может протекать в открытой или закрытой форме. В первом случае у больных диагностируются кисты спинного мозга, которые не сопровождаются другими изменениями и достаточно легко удаляются хирургическим способом. Закрытая форма, как правило, имеет невыраженные симптомы, поэтому выявить ее достаточно сложно, особенно на первых стадиях.

Киста спинного мозга

Киста спинного мозга

Внимание! Если в патологический процесс при миелодисплазии вовлекаются внутренние органы (нарушается их иннервация или происходит сдавливание измененными структурами позвоночника), симптомы заболевания могут быть абсолютно разными. Например, при поражении почек у больных наблюдаются расстройства мочеиспускания и пищеварительного тракта, отеки, головные боли.

Как распознать миелодисплазию на ранних стадиях

Диагностировать миелодисплазию у новорожденных и младенцев достаточно сложно, особенно если выраженные признаки отсутствуют. Родителям нужно обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, а при любых тревожных симптомах немедленно обращаться к врачу. Характерный признак миелодисплазии пояснично-крестцового отдела, который наблюдается практически у 100% больных – недержание кала и мочи, реже склонность к запорам и сильному газообразованию. Если неконтролируемое опорожнение кишечника и мочевого пузыря наблюдается у ребенка, который по возрасту уже должен самостоятельно контролировать выделительные функции организма, следует как можно скорее обратиться к врачу.

Недержание мочи - один из характерных признаков

Недержание мочи — один из характерных признаков

Методы диагностики

При первых признаках миелодисплазии поясничного отдела больным назначается комплексная диагностика, которая включает несколько видов лабораторных и инструментальных исследований.

  1. Магнитно-резонансная томография. Наиболее эффективный метод выявления аномалий спинного мозга и позвоночного столба на любых стадиях.

    Магнитно-резонансная томография

    Магнитно-резонансная томография

  2. Рентгенография. Назначается для диагностики кифоза, сколиоза и других патологий, которые сопровождают миелодисплазию поясничного отдела.
  3. Нейросонография. Метод базируется на ультразвуковом исследовании головного мозга для исключения распространенного осложнения спинномозговых патологий – гидроцефалии.
  4. Электронейромиография. Позволяет оценить степень поражения нервных и мышечных структур с помощью регистрации электрических импульсов.
  5. УЗИ внутренних органов. Ультразвуковое исследование брюшной полости и мочеполовой системы проводится при нарушениях выделительной функции, а также для оценки состояния органов, которые могут быть вовлечены в патологический процесс.

Электронейромиография

Электронейромиография

Важно! Детям с подозрением на пояснично-крестцовую миелодисплазию, вне зависимости от первичного диагноза, необходимо проходить диагностику регулярно – заболевание может протекать в скрытой форме (без видимых изменений), но при этом быстро прогрессировать.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Успех лечения, качество и продолжительность жизни больных зависят от формы заболевания и особенностей клинического течения. Нарушения легкой степени, как правило, не сопровождаются выраженными симптомами и патологическими изменениями, поэтому люди с таким диагнозом практически не отличаются от здоровых. В тяжелых случаях у больных наблюдаются нарушения двигательной активности, постоянный дискомфорт в области спины, расстройства работы внутренних органов, параличи и парезы.

Некоторые пациенты не могут передвигаться самостоятельно и вынуждены использовать специальные приспособления, а также неспособны самостоятельно обслуживать себя – в таких случаях человеку присваивается определенная группа инвалидности.

Видео — Миелодисплазия позвоночника (Spina Bifida)

Лечение заболевания

Терапия миелодисплазии направлена на улучшение двигательной активности и мышечного тонуса, предотвращение возможных осложнений, при необходимости – социальную адаптацию ребенка и прививание навыков самообслуживания. Для лечения используются консервативные или хирургические методики в комплексе с физиотерапией – выбор схемы и тактики терапии зависит от клинического течения патологии и общего состояния больного.

Лечение миелодисплазии

Лечение миелодисплазии

Консервативное лечение лекарственными препаратами

Для лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела используются следующие медикаменты:

  • лекарства для улучшения двигательной активности и состояния периферических мышц («Неостигмин», «Прозерин», «Физостигмин»);
  • препараты для снятия мышечного напряжения, которое наблюдается при парезах нижних конечностей – «Баклофен», «Циклобензаприн»;

    «Баклофен»

    «Баклофен»

  • нейропротекторы, способствующие регенерации поврежденных участков спинного мозга («Цитиколин», «Церебролизин»);
  • витамины группы В для активизации обменных процессах в мышечных тканях;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики и спазмолитики – при болевом синдроме;
  • дегидратационная терапия «Диакарбом» и сульфатом магния в комплексе с «Аспаркамом» необходима в случаях, когда миелодисплазия сопровождается ухудшением оттока и накоплением цереброспинальной жидкости.

«Диакарб»

«Диакарб»

Внимание! Схему и дозировку лечения медикаментозными средствами должен подбирать лечащий врач после комплексной диагностики и оценки состояния больного.

Консервативное немедикаментозное лечение

Немедикаментозная терапия играет ключевую роль в борьбе с миелодисплазией и ее осложнениями. Она улучшает функцию мышц и нервов, укрепляет ткани, активизирует кровообращение и метаболические процессы, сокращает время реабилитации после хирургических вмешательств, а в некоторых случаях в буквальном смысле ставит больного на ноги.

  1. Физиотерапия. Электрофорез, ультразвуковое и магнитное воздействие, лазерное и ультразвуковое облучение нормализуют микроциркуляцию в области поражения, способствуют быстрому восстановлению тканей, снимают болевые ощущения и воспалительный процесс.
  2. Лечебная физкультура. Цель занятий лечебной физкультурой – улучшить двигательную функцию и укрепить мышечный корсет. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента и выполняется под наблюдением опытного специалиста. Основное правило ЛФК – выполнять упражнения регулярно на протяжении месяца и более.

    Лечебная физкультура

    Лечебная физкультура

  3. Массаж. Улучшает кровообращение в тканях, устраняет застойные явления, способствует укреплению мышц и снижению гипертонуса.

Использовать акупунктуру и альтернативные методы лечения при миелодисплазии следует с большой осторожностью, особенно у маленьких пациентов, иначе возможно серьезное ухудшение состояния.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника проводится в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. Чаще всего используются следующие виды операций:

  • стабилизация позвоночного столба хирургическим путем (при наличии искривления более чем на 30 градусов);
  • пластика кифоза и других врожденных патологий развития пояснично-крестцового отдела, обычно выполняется в первые недели после появления ребенка на свет;
  • микрохирургические процедуры (удаление кист и опухолей);
  • экстренное оперативное лечение проводится при разрывах спинномозговой оболочки на последних стадиях грыжи.

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника

Хирургическое вмешательство позволяет устранить компрессию нервных окончаний, устранить повреждения и улучшить состояние опорно-двигательного аппарата, но при этом связано с риском осложнений, поэтому назначается только в тяжелых случаях.

Профилактика миелодисплазии

Специфическая профилактика пояснично-крестцовой миелодисплазии отсутствует, поэтому для предотвращения заболевания необходимо придерживаться общих правил, направленных на снижение риска развития врожденных пороков у плода при беременности:

  • нормально питаться, употреблять продукты с содержанием витаминов и микроэлементов;
  • отказаться от вредных привычек;
  • принимать специальные витаминные комплексы для будущих мам;
  • не применять медикаментозные средства без консультации с врачом;
  • вовремя посещать женскую консультацию, сдавать анализы и выполнять врачебные рекомендации;
  • избегать факторов, которые могут способствовать нарушению развития ребенка – ионизирующее излучение, воздействие тяжелых металлов, инфекционные заболевания.

Во время беременности нужно правильно питаться