Не срослись дуги позвоночника
Незаращение дужек позвонков нельзя назвать редким диагнозом в медицине. Особенно это касается первой степени заболевания. Патология способна приводить как к быстрой смерти пациента, так и к тому, что в течение долгого времени можно вообще не замечать ее проявлений. Поэтому важно иметь представление о том, что такое незаращение дужек, как это лечить и какие методы профилактики существуют.
Что такое незаращение дужек позвонков
Название заболевания полностью отражает его суть. При данной патологии происходит незаращение тела позвонка с его дужками, что ведет к формированию щели, через которую наружу выходят различные части спинного мозга. От степени выхода данной структуры зависят симптоматика заболевания и его прогноз.
Классификация незаращений
Выделяется 5 степеней данного патологического состояния.
Первая носит название spina bifida и представляет собой самое легкое проявление незаращения. Иногда ее также называют скрытым расщеплением дужек, поскольку спинномозговых грыж не формируется, но, несмотря на это, тело позвонка и дужки соединяются между собой хрящевой тканью.
Другие степени заболевания выглядят следующим образом:
- При 2 степени дужки также не зарастают, но происходит формирование щели, через которую снаружи формируется грыжа, состоящая из самой оболочки спинного мозга и его жидкости.
- На 3 стадии дужки расщепляются и в грыжевом выпячивании присутствует сам мозг, можно также рассмотреть нервные окончания в мешке.
- 4 степень характеризуется незаращением дужек, при котором ликвор накапливается в центральном спинномозговом канале. Клиническое течение очень тяжелое.
- Пятая, степень имеет в основе полное незаращение позвоночного столба, при котором происходит обнажение спинного мозга снаружи. Такие пациенты нежизнеспособны и практически сразу погибают.
Важно! Наличие полного незаращения дужки первого крестцового позвонка и пятого поясничного у детей в возрасте до 10 лет патологией не считается. Речь идет о разновидности spina bifida, которая постепенно проходит, костные структуры срастаются, и все приходит в норму.
Причины
Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.
Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.
Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.
Симптомы
Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.
Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.
При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.
Как принимать препарат Мидокалм?
Узнайте, какие есть препараты с кальцием.
Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.
Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.
Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.
По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.
В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.
Диагностика
Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.
Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.
Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.
После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.
Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.
В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.
Лечение
При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.
После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).
При лечении незаращения дужки позвонка S1 и других позвонков важно не допустить инфицирования мочевых путей. С этой целью в период лечения проводят промывание этой зоны растворами антисептиков (подойдет «Фурацилин»).
В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.
Что касается лекарственных средств, то используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса («Прозерин», «Ипидакрин») и кровоток («Трентал»), витамины группы В («Нейромед форте», «Неуробекс»). При болевом синдроме рекомендуется принимать средства из группы НПВС («Декскетопрофен», «Мелоксикам»).
Узнайте, какими лекарствами лечить остеохондроз.
Что такое никотиновая кислота?
Профилактика
Что касается профилактики, то необходим прием фолиевой кислоты в период вынашивания ребенка. Большое значение это имеет на ранних сроках, во время которых происходит формирование нервной трубки. Также важно вести здоровый образ жизни, выполнять все рекомендации врача, пройти медико-генетическое консультирование.
Заключение
Каждой женщине, планирующей беременность, следует знать, что такое незаращение задних дужек крестцовых (и других) позвонков. Необходимо иметь представление о том, как заболевание возникает, как проявляется и методы лечения.
Особое внимание стоит уделить профилактике и планированию беременности, ведь это является главным аспектом рождения здорового ребенка.
Источник
Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:
- унаследованные генетические мутации;
- изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.
Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:
Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.
Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.
Пять степеней незаращения дужек позвоночника
Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:
- от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.
Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)
Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.
Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.
Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.
У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.
Симптомы spina bifida occulta
Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:
- углубление в области пояснично-крестцового столба;
- наличие большого пигментного пятна;
- гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.
Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.
Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.
Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)
Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.
Симптомы meningocele
- Функции ног обычно сохранены.
- Возможны частичные парезы (вялые параличи).
- Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
- Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.
Лечение незаращения второй степени — хирургическое.
Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.
После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.
Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)
При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.
Симптомы myelomeningocele
- Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
- Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
- Циркуляция ликвора нарушена.
- Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.
Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.
Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.
Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)
Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.
Симптомы myelocystocele
- Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
- Происходит задержка циркуляции ликвора.
- Резко выражена гидроцефалия.
- Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.
Лечение myelocystocele бесперспективно.
Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)
Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.
Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.
Клинические симптомы незаращения позвоночника
Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.
У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:
- Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
- Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
- Недержание мочи:
- струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
- постоянно капает;
- опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
- при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.
Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:
УЗИ показывает:
- небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
- и наличие трабекул в стенах.
Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.
В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.
Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.
Диагностика незаращения позвоночника
Диагностика незаращения дужек позвонков включает:
- УЗИ плода в период беременности:
- Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
- Клинический осмотр новорожденного.
- Рентгенологию (МРТ, КТ).
- Лабораторную диагностику:
- Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
- Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.
Лечение расщепления позвоночника
Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.
За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.
Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.
Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:
- введение катетера в мочевой канал;
- промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
- проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.
Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.
Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).
Оценка статьи:
(175 оценок, среднее: 4,89 из 5)
Загрузка…
Источник
Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам. От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины). Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.
Отсутствие дужек позвонков
Классификация незаращений дужек позвонков
По костному дефекту:
- Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
- Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.
Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.
В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:
- скрытое расщепление — возникает при частичном недоразвитии дужек позвонков и характеризуется только костным дефектом. Зачастую такая форма никак себя не проявляет, и человек узнает о патологии только после случайно сделанной рентгенограммы пояснично-крестцовой области или шейного отдела.
- менингоцеле — в «дырку», образованную негерметичностью дужек, начинают «вылезать» кзади оболочки спинного мозга. Получается мешок (грыжа). Это становится видно невооруженным глазом. В образованный карман из оболочек затекает спинномозговая жидкость. Степень наполнения ликвором определяет размер грыжи.
Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.
- менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.
Три варианта spina bifida
Причины возникновения
Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.
Аномалия Киммерли — наличие «лишнего» костного кольца в структуре атланта — первого шейного позвонка. С данной патологией успешно борются специалисты посредством различных методов консервативного и оперативного лечения.
10452 
0
Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:
- недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
- воздействие ионизирующего излучения;
- внутриутробные инфекции.
В дополнение рекомендуем:
Симптомы незаращения
При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.
Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.
Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.
Проявления менингомиелоцеле
- боли имеют две составляющие: 1 — корешковый синдром, очаговая неврологическая симптоматика в зависимости от того, какой корешок вышел за пределы костного каркаса (боли по ходу нерва); 2 — от повышенного давления в грыже из-за скопления ликвора;
- двигательные нарушения (невозможность ходить или держать голову);
- мышечная слабость;
- нарушения дефекации и мочеиспускания;
- если грыжа располагается в шейном отделе позвоночника — нарушение кровоснабжения мозга вследствие зажатия позвоночных артерий, что приводит к гипоксии с последующими дефектами развития ткани головного мозга.
Важно: Если вовремя и в нужном объеме помощь специалиста не будет оказана, то человек может остаться инвалидом на всю жизнь из-за дистрофических изменений нервных волокон в грыжевом мешке.
Менингоцеле и менингомиелоцеле
Диагностика
Основные методы выявления — визуальный осмотр, рентгенография и МРТ.
На рентгенограмме шеи четко видно отсутствие дужек у первого шейного позвонка
Лечение
При скрытой форме особого лечения не требуется. Стоит только укреплять мышцы лечебной физкультурой.
При спинномозговой грыже нужно хирургическое вмешательство с последующим комплексом реабилитационных мероприятий.
Источник