Поражение позвоночника при скв
По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний — системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.
Диффузные болезни соединительной ткани — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.
Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.
Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.
При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.
При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5-40 % больных.
Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.
Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.
Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.
Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.
С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.
Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.
При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.
Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.
Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.
Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.
При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.
Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.
Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.
Болезни суставов
В.И. Мазуров
Источник
Содержание:
Системная красная волчанка является довольно редким, но крайне тяжелым заболеванием, которое может наблюдаться как у детей, так и у взрослых, при этом причины развития которого до сих пор не установлены. При развитии этого заболевания иммунная система человека по какой-то причине начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные и, соответственно, пытается их «обезвредить», нанося серьезный вред человеческому организму. Эта болезнь приводит к поражению многих внутренних органов, сосудов, кожи, суставов и т. д. В основном поражается соединительная ткань, которая содержит в себе сосудистый компонент.
Свое название это заболевание получило за довольно характерный симптом — появление красной сыпи в форме бабочки, которая располагается на щеках и переносице. В средневековье считалось, что примерно так выглядят следы от волчьих укусов, за что болезнь и получила такое своеобразное название.
Причины развития заболевания
Системная красная волчанка до сих пор остается одним из неразгаданных полностью заболеваний, патогенез ее изучен слабо, причины развития — достоверно неизвестны. Существует несколько теорий, но они не дают ответы на все вопросы и могут полностью описать развитие и зарождение этого заболевания в организме человека.
Самой обоснованной можно считать теорию, которая предполагает наличие определенного дефекта в иммунной системе человека, который при определенных условиях (воздействии вирусной инфекции, например) «запускает» развитие болезни. Так, системная красная волчанка может развиться из-за слишком продолжительного пребывания на солнце, беременность, стрессы и эмоциональные переживания — после воздействия таких факторов чаще всего появляются симптомы этого заболевания. Также причиной может стать аллергия на пищевые продукты или некоторые компоненты лекарственных препаратов. Если у человека в роду были родственники, которые страдали от этого заболевания, то это можно также считать достаточно весомым фактором риска.
Как развивается это заболевание?
Системная красная волчанка развивается постепенно, на первых этапах особо заметных симптомов нет, потому «официальная» история болезни пишется уже с более позднего этапа, когда симптомы стали достаточно заметными. Так, на начальном этапе развития болезни пациента могут беспокоить похудание, общая слабость, незначительные боли в суставах и беспричинное повышение температуры. Острое развитие заболевание возникает значительно реже, но оно чаще становится причиной обращения к врачу из-за выраженности симптомов — острые воспаления суставов и кожи, значительное повышение температуры. В дальнейшем болезнь развивается волнообразно, периодически происходят обострения, при которых в патологический процесс вовлекаются новые ткани и органы.
Самый заметный из возможных симптомов — воспаление в виде «бабочки» на лице. В этом случае появляется сыпь на щеках и переносице. Но возможны и другие внешние проявления этого заболевания — покраснение зоны декольте, которое может значительно усиливаться под воздействием солнечных лучей, ветра, мороза или при волнении, или же высыпания в виде колец с бледной кожей внутри.
Довольно часто происходит также поражение губ и слизистых оболочек рта, распространенным симптомом можно считать появление болей в крупных и мелких симметричных суставах (плечи, кисти и т. д.).
В дальнейшем при развитии болезни почти всегда воспаляются серозные оболочки органов, практически во всех случаях страдают почки, реже поражается печень, сердце, легкие и головной мозг.
Диагностика заболевания
Диагноз «системная красная волчанка» ставится врачом-ревматологом на основании описанных выше симптомов, но при этом для подтверждения диагноза в обязательном порядке проводится и лабораторная диагностика. Проводится общий анализ крови, который позволяет обнаружить присутствие воспалительных процессов, исследование иммунитета, анализ крови на конкретное заболевание, рентгенография легких, анализ мочи, а также проводится УЗИ сердца.
Задача врача при диагностике — не только обнаружить и подтвердить наличие заболевания, но и определить, какой вред болезнь уже успела принести человеческому организму. От этого во многом будет зависеть то, какое конкретно лечение будет назначено в дальнейшем.
Как лечат это заболевание?
Системная красная волчанка предполагает достаточно сложное и продолжительное лечение, при этом прогноз на будущее не самый благоприятный, как и при всех заболеваниях такого рода. К сожалению, пока не найден способ привести в норму иммунную систему при подобных «сбоях».
Потому лечение проводится в первую очередь симптоматическое, также применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды. Следует отметить, что подобное лечение направлено в первую очередь на повышение уровня жизни пациента, устранение болевых ощущений и дискомфорта, хотя само по себе лечение такого рода никак не борется с самим заболеванием.
Для того, чтобы приостановить развитие заболевания применяются цитостатические иммунодепрессанты, проводится экстракорпоральная детоксикация и пульс-терапия, при которой используются большие дозы цитостатиков или тех же глюкокортикостероидов.
Это заболевание требует очень серьезного отношения к себе от пациента, но даже при соблюдении всех рекомендаций врача применяемые в этом случае препараты могут вызывать различные побочные эффекты, с которыми также приходится бороться. Также пациенту приходится избегать применения различных сывороток и вакцин (поскольку лекарства ослабляют иммунитет и использование таких средств будет равносильно прямому заражению), хирургических операций, избегать переохлаждения и нахождения на солнце.
При таком диагнозе человек может прожить достаточно долго при выполнении всех рекомендаций врача. Так, после 10 лет лечения выживаемость составляет около 80%, а после 20 — около 60%. В некоторых случаях люди живут еще 25-30 лет после постановки этого диагноза.
Источник
Елена Марченко, дерматовенеролог
Содержание
Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой чаще хроническое заболевание, имеющее аутоиммунную природу и приводящее к поражению кожи, суставных элементов, сосудистых структур, а также других внутренних органов. Такая патология при отсутствии необходимого лечения может вызывать ряд достаточно серьезных осложнений. Наиболее жизнеугрожающими из них являются инфаркт миокарда, различные пороки со стороны сердца, а также инсульт.
Системная красная волчанка чаще всего диагностируется у представительниц женского пола, относящихся к средней возрастной группе. По сравнению с мужчинами, женщины в десять раз чаще сталкиваются с такой патологией. Однако общая распространенность данной болезни невелика. Она обнаруживается примерно у трех человек на тысячу населения.
Точная причина развития системной красной волчанки в настоящее время остается под вопросом. Достоверно установлено только то, что в основе ее возникновения лежат аутоиммунные нарушения, вследствие которых собственная иммунная система оказывает агрессивное воздействие на соединительную ткань, присутствующую в организме. На фоне этого в коже, сосудах, внутренних органах развивается хроническая воспалительная реакция, сопровождающаяся специфической клинической картиной.
Наиболее распространенной теорией относительно механизма формирования системной красной волчанки является инфекционная. Согласно ей, определенные разновидности вирусов, попавших в организм, способны провоцировать нарушения в работе иммунной системы. Существовала еще одна теория, которая утверждала о гормональной природе этой болезни. Однако в настоящее время установлено, что сами по себе гормональные нарушения не могут привести к развитию такой патологии, однако они могут усугубить ее течение. К другим провоцирующим факторам принято относить наследственную предрасположенность, длительную инсоляцию, а также контакт организма с некоторыми видами химических веществ или лекарственных препаратов.
Симптомы системной красной волчанки
Наиболее часто в патологический процесс при системной красной волчанке вовлекается кожа. Однако стоит заметить, что кожные проявления возникают первыми только в двадцати пяти процентах случаев. Примерно у семидесяти процентов больных людей они присоединяются уже после того, как появились симптомы со стороны других органов. В подавляющем большинстве случаев изменению подвергаются те кожные покровы, которые часто подвергаются воздействию солнечных лучей, например, лицо или шея.
Наиболее характерным признаком является возникновение патологического очага на спинке носа и щеках. По своему внешнему виду такая эритема напоминает бабочку. Ее поверхность покрыта отрубевидными чешуйками, которые плотно спаяны с кожей, а при попытке их удаления отмечается выраженная болезненность. По краям сформировавшегося очага присутствует ярко выраженный гиперемированный венчик. С течением времени в центре эритемы запускаются атрофические изменения, которые постепенно двигаются к периферической части. Атрофированная кожа имеет гладкую и истонченную поверхность, а также алебастрово-белый цвет.
Выше мы описали дискоидный вариант этого патологического процесса. Он является наиболее типичным и часто встречающимся. Помимо этого, существуют еще глубокий и гипертрофический варианты. При глубоком варианте на поверхности кожных покровов формируется одиночный или множественные узлы, которые имеют плотную консистенцию и не спаяны с окружающими тканями. Кожа, находящаяся поверх этих узлов, имеет застойную гиперемию. После того, как возникшие узлы регрессируют, на их месте остаются атрофичные участки, которые выглядят как достаточно глубокие западения.
Гипертрофический вариант характеризуется образованием бляшечных элементов, резко возвышающихся над кожными покровами. Они могут появляться на лице, тыле кистей и разгибательных поверхностях верхних конечностей. Поверхность бляшек имеет признаки гиперкератоза и покрыта бородавчатыми разрастаниями.
Еще одним частым симптомом при системной красной волчанке является поражение суставов. Они вовлекаются в патологический процесс более чем у пятидесяти процентов больных людей. При этом нередко воспаление в суставных элементах является первичным сигналом, свидетельствующим о начале данного заболевания.
Стоит заметить, что наиболее часто страдают именно мелкие суставы, например, пальцев рук. Больной человек предъявляет жалобы на периодическое возникновение боли в области суставных элементов, а также на их умеренную припухлость. В большинстве случаев воспаление имеет ассиметричный характер, а болевой синдром мигрирует с одной области на другую. Кроме этого, чаще всего боль усиливается в вечернее и ночное время суток, а к утру затихает.
За счет постепенного прогрессирования заболевания суставы могут подвергаться различным стойким деформациям.
Диагностика болезни
В первую очередь такая болезнь диагностируется на основании сопутствующей клинической картины. При наличии кожных проявлений диагноз не вызывает практически никаких затруднений. В обязательном порядке проводят общий и биохимический анализы крови, а также различные иммунологические тесты. В сомнительных случаях могут прибегать к помощи гистологического исследования полученного кожного биоптата.
Лечение кожи и суставов
При ограниченном поражении кожных покровов применяются топические глюкокортикостероиды. Хорошо зарекомендовали себя противомалярийные препараты, принимаемые на протяжении длительного времени. К лекарственным средствам второй линии относятся топические ингибиторы кальциневрина и системные ретиноиды. С целью купирования воспалительного процесса в суставах используются нестероидные противовоспалительные препараты или системные глюкокортикостероиды.
Методы профилактики
Для профилактики обострения системной красной волчанки необходимо защищать свое тело от воздействия ультрафиолетовых лучей, в том числе и солнцезащитными кремами. Кроме этого, следует с осторожностью принимать лекарственные препараты, избегать стрессов и отказаться от вредных привычек.
- Общие анализы
- Биохимия крови
- Гормоны
Источник