Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника

Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника thumbnail

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ — получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Источник



Рахисхизис – одна из самых серьезных патологий внутриутробного развития плода, которая чаще всего приводит к летальному исходу или пожизненной инвалидности. Лечения заболевания практически нет, предотвратить его может только профилактика

Рахисхизис – одна из самых серьезных патологий внутриутробного развития плода, которая чаще всего приводит к летальному исходу или пожизненной инвалидности. Лечения заболевания практически нет, предотвратить его может только профилактика

Рахисхизис (рашисхиз) – это одна из самых тяжелых патологий внутриутробного развития плода, которая заключается в дефектном развитии нервной трубки и в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Это заболевание является самым серьезным проявлением расщепления позвоночника или Spina Bifida, при котором у новорожденного младенца на спине в области позвоночника наблюдается вертикальная щель, через которую часто просматривается спинной мозг и его оболочки. Как правило, в этой зоне у малыша не срастаются не только позвонки, но и связки, мышцы и даже кожа.

Причины патологии

Точных данных о причинах развития рахисхизиса в настоящее время не существует, возможно по причине трудности проведения внутриутробных исследований. Однако уже есть выводы о тех факторах, которые могут привести к возникновению дефекта развития нервной трубки:

  • Наследственность.
  • Значительный возраст матери, чем он больше – тем выше вероятность внутриутробных патологий.
  • Инфекционные заболевания, перенесенные в период беременности, такие как грипп, ветрянка, краснуха и т.д.
  • Сахарный диабет у матери.
  • Плохое питание будущей мамы, нехватка в ее рационе витаминов и микроэлементов, особенно в первые месяцы беременности, когда происходит закладка основных органов и систем плода, в том числе и позвоночника. На этом этапе самым важным веществом для организма малыша является фолиевая кислота или витамин В9.
  • Курение, употребление алкоголя и наркотиков, медицинских препаратов с сильными побочными эффектами.
  • Внешние неблагоприятные условия труда и быта: проживание в районе с плохой экологической обстановкой, работа на вредном производстве.

Факторов, способствующих появлению внутриутробных патологий развития достаточно много, однако специалисты сходятся во мнении, что этот редкий и смертельный генетический дефект развивается именно из-за отсутствия в организме матери фолиевой кислоты, особенно в момент закладки нервной системы плода и формирования нервной трубки.

Симптомы рахисхизиса

Помимо визуального проявления, первыми и самыми важными признаками развития патологии у уже рожденного ребенка являются:

  • Паралич ног.
  • Задержка умственного развития.
  • Недержание мочи.

К характерным проявлениям относится и гидроцефалия, которая ведет к выраженному слабоумию и другим видам умственных отклонений.

Диагностика патологии

Закладывается рахисхизис на 3-4 неделе развития плода, однако обнаружить его можно только после 16 недели беременности. Для этого проводится несколько тестов:

  • Анализ крови матери на повышенное содержание α-фетопротеина.
  • УЗИ.
  • Амниоцентез (анализ околоплодных вод).

Лечение

При обнаружении у плода рахсхизиса женщине чаще всего предлагают досрочное прерывание беременности.

В случае отказа может быть проведено хирургическое лечение несколькими способами:

  • Внутриутробное вмешательство для устранения дефекта нервной трубки, в этом случае есть шанс, что несросшиеся позвонки и спинной мозг смогут развиваться дальше.
  • Операция в первые часы после рождения, что, однако не гарантирует дальнейшее сращение позвонков и развитие спинного мозга. Во время вмешательства закрывается только щель в мягких тканях. В этом случае велика вероятность пожизненной инвалидности и ранней смертности, особенно при поражении мозга или присоединении инфекции.

Профилактика патологии

Так как до конца причины развития этого дефекта не установлены, но выявлена обязательная взаимосвязь с недостатком фолиевой кислоты (витамина В9), женщине в период планирования беременности и в первом ее триместре рекомендуется принимать повышенную дозу этого вещества по согласованию с ведущим ее гинекологом.

Если в семье уже есть дети с подобным отклонением или рахисхизис был обнаружен у кого-то из ближайших родственников, то будущим родителям рекомендуют пройти генетическое обследование для выявления риска патологии.

Автор: К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Читайте так же

  • Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника

    Сергей

    2016-04-11 23:10:51

    После тяжелых родов жены (гипоксия у малыша) невролог посоветовал обратиться к доктору Балабановой Жанне Николаевне (клиника в Митино). Уже после первых 2 сеансов у малыша были заметны улучшения, а в год невролог отметил, что у ребенка нет ни одного отклонения. Благодарны Жанне Николаевне за ее… Читать дальше

  • Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника

    Рома

    2014-02-02 23:10:16

    Я спортсмен. Веду очень активный образ жизни. А один раз, когда тренировался, начала сильно болеть спина. Не мог даже шаг сделать. Прошел сразу же МРТ. Оказалось, что у меня грыжа. По рекомендации знакомых записался на прием к Животову в клинику Бобыря. За два сеанса он смог полностью снять… Читать дальше

  • Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника

    Валерия

    2015-12-15 14:52:40

    Обращалась в клинику с ребенком, так как на общем осмотре поставили диагноз кривошея и дисплазия (ему было 3 месяца) в клинике еще раз сделали осмотр, и подтвердили диагноз, но уже через пару недель лечения был заметен отличный результат, сейчас нам уже годик, ребенок чувствует себя отлично,… Читать дальше

  • Рахишизис пояснично крестцового отдела позвоночника

    Юлия

    2015-10-08 11:52:19

    Хочу выразить огромную благодарность врачу Евгению Юрьевичу Золотареву, Клиника Бобыря, м. Алексеевская. Пройти курс остеопатии у Евгения Юрьевича мне порекомендовал мой друг, походивший у него лечение. Меня мучили постоянные и сильные головокружения, было нервное истощение. До этого я лежала в… Читать дальше

Врачи клиники Бобыря
стаж работы от 10 лет

Источник

Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)

Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью
Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica).
Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит
Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста.
Закрытое расщепление дужек позвонков
Встречается у ∼20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью.
При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др. Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16).
Миеломенингоцеле
Эпидемиология/генетика
Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Риск возрастает до 2-3% в тех случаях, когда у одного, родившегося до этого ребенка, было ММЦ и до 6-8%, если у двух. Также риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев или сестер) рождались дети с ММЦ, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений, но потом она постепенно снижается. Передача осуществляется не в соответствии с менделевскими законами, и, вероятно, является многофакторной.
Гидроцефалия при миеломенингоцеле
ГЦФ развивается у 65-85% пациентов с ММЦ. 5-10% пациентов с ММЦ имеют явную ГЦФ при рождении. У более чем 80% пациентов с ММЦ, у которых возникнет ГЦФ, это произойдет до достижения ими возраста 6 мес. Большинство пациентов с ММЦ имеют сопутствующую мальформации Киари 2 типа. Закрытие дефекта ММЦ может перевести латентную ГЦФ в активную за счет ликвидации пути оттока для ЦСЖ.

Табл. 6-14. Находки при миеломенингоцеле разных уровней

Исходы
Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.
При современном лечении выживает ∼85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.
Липомиелошизис
Дуральный спинальный дисрафизм с липомой. Описано 6 форм, следующие 3 клинически важны, как возможные причины прогрессирующих неврологических дисфункций в результате фиксации СМ и/или компрессии:
1. (интра)дуральная липома
2. липомиеломенингоцеле
3. фибролипома терминальной нити
Липомиеломенингоцеле
Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ. Соединение может быть терминальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами).
Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он расщеплен по средней линии по задней поверхности обычно на том же уровне, где имеет место расщепление дужек позвонков. Этот дорсальный миелошизис может продолжаться вверх под интактными дужками. Имеется толстая фибро-васкулярная связка, которая соединяется с наиболее ростральной расщепленной дужкой. Эта связка сдавливает мешок менингоцеле и нервную ткань, вызывая перегиб верхней поверхности менингоцеле.
На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома проникает через этот дефект и прикрепляется к дорсальной поверхности плакода; она может распространяться вверх под нормальными дужками и может проникать в центральный канал выше уровня дорсального миелошизиса. Липома отличается от нормальной эпидуральной жировой клетчатки, которая является более рыхлой. САП обычно имеет выпячивание на стороне, противоположной липоме.
Клинические проявления
В серии наблюдений у детей в 56% случаев липома проявлялась в виде бокового объемного образования, в 32% случаев – нарушениями мочеиспускания, в 10% случаев – деформациями стопы, парализацией или болью в ноге.
Клинический осмотр
Практически все пациенты имеют кожные стигмы, которые сочетаются с расщеплением позвоночника: подкожные жировые комки (расположенные по средней линии и обычно распространяющиеся асимметрично в одну сторону) с/или без ямочек, родимые пятна, участки ненормального оволосения, открытый дермальный синус или кожные подвески. Может быть косолапость стопы.
50% больных могут иметь нормальный неврологический статус (большинство имеют только кожные проявления). Наиболее частым неврологическим нарушением является снижение чувствительности в сакральных дерматомах.
Диагностика
Обзорные спондилограммы пояснично-крестцового отдела в большинстве случаев показывают расщепление дужек (по определению должно быть практически во всех случаях, но в некоторых случаях вместо этого имеет место сегментирование). Также могут быть обнаружены аномальные соединения позвонков и дефекты крестца.
КТ/миелография или МРТ могут выявить ненормально низко расположенный конус. МРТ также показывает жировое объемное образование (высокий сигнал в режиме Т1, низкий в режиме Т2).
Всем пациентам перед операцией необходимо осуществить урологическое обследование для документирования возможных нарушений.
Дермальный синус
Тракт, начинающийся на кожной поверхности, выстланный эпителием. Обычно располагается на любом из концов нервной трубки: ростральном или каудальном. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Вероятно возникает в результате нарушения разделения кожной эктодермы с нервной эктодермой в период закрытия нервной бороздки.
Спинальный дермальный синус
Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портвейна) или измененной в результате подлежащего образования.
Синус может заканчиваться поверхностно, может сообщаться с копчиком или может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку. По своему ходу может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.
Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или эндолюмбального абсцесса. В менее серьезных случаях может быть только поверхностная инфекция. Кожная выстилка содержит нормальные кожные придатки, которые могут приводить к тому, что внутри хода будут находиться волосы, кожное сало, слущенный эпителий и холестерол. В результате содержимое синусного хода становится раздражателем и может вызывать стерильный (химический) менингит с возможным отсроченным арахноидитом, если возникает сообщение с дуральным пространством.
Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех новорожденных.
Дермальный синус похож, но отличается от пилонидальной кисты, которая тоже может быть врожденной (хотя некоторые авторы считают ее приобретенной). Она содержит волосы, располагается поверхностнее постсакральной фасции и может инфицироваться.
Если ход продолжается интратекально и там формируется киста, то ее проявления могут быть похожи на фиксированный СМ или интрадуральную опухоль. Обычно первым проявлением в этом случае является нарушение функции мочевого пузыря.
Ход спинального дермального синуса по мере углубления всегда имеет направление в сторону головы. Окципитальный синус может проникать в череп и сообщаться с дермоидными кистами, расположенными в мозжечке или IV-ом желудочке.
Диагностика
Эти ходы нельзя зондировать или контрастировать, т.к. этим можно спровоцировать инфекцию или вызвать стерильный менингит.
Обследование направлено на выявление нарушений функций сфинктеров (анального и мочеиспускательного), люмбо-сакральных рефлексов, чувствительности и движений нижних конечностей.
Рентгенологическая диагностика
Если синус обнаружен при рождении, то лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования является УЗИ.
Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ. На сагиттальных изображениях можно увидеть ход и место его прикрепления. МРТ также является оптимальным методом, который показывает объемные образования (липомы, эпидермоиды и т.д.) внутри канала.
Узкие ходы, которые могут существовать между кожей и ТМО, нельзя увидеть на обзорных спондилограммах и КТ.
Обзорные спондилограммы показаны при подготовке к операции для возможности осуществления полной ламинэктомии.
Краниальный дермальный синус
Ход начинается с ямочки в затылочной или носовой области. Могут быть кожные признаки гемангиомы, подкожной дермоидной кисты, ненормального оволосения. Затылочный синус продолжается в каудальном направлении, и если он проникает в череп, то может достигать места стока венозных синусов. Проявлениями могут быть повторные бактериальные (обычно золотистый стафилококк) или асептические менингиты. Диагностика должна включать МРТ для выявления интракраниального распрстранения и сопутствующих аномалий, включая интракраниальные дермоидные кисты.
Гринберг. Нейрохирургия

Источник