Венозная мальформация позвоночника мрт

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга – это достаточно редкая врожденная патология сосудистой системы. В разных участках головного мозга имеются сосудистые сплетения, по внешнему виду напоминающие спутанный клубок, приток крови осуществляется по артериям, отток — по венам, а вот капилляры в мальформации отсутствуют. Артерии мальформации отличаются по строению от обычных тем, что имеют недоразвитый мышечный слой и очень тонкие стенки, часто в просвете артерий видны многочисленные тромбы. Это обуславливает самую большую опасность данного нарушения – возможность разрыва сосуда с кровоизлиянием в мозг. Это может привести к летальному исходу (около 10% случаев), а также стойкой инвалидизации. Также существует и вторая большая опасность – возможность образования выпячивания истонченной стенки сосуда (аневризма). Смертность при ее разрыве и кровоизлиянии в мозг достигает уже 50% случаев. Артериовенозные мальформации могут локализоваться в любом отделе мозга – лобных и височных долях, мозжечке, в основании мозга (в районе затылка). В зависимости от места расположения относительно различных центров мозга (речевой, зрительный, двигательный) незначительно различается симптоматика мальформаций. Общими симптомами артериовенозной мальформации являются выраженные головные боли, усталость, апатия, приступы эпилепсии, артериальная гипертензия, при разрыве мальформации появляются симптомы внутричерепного кровотечения – тошнота и рвота, спутанность сознания, вплоть до его потери и кома, светобоязнь, нарушения зрения и слуха, чувствительности, координации движения, паралич, парез и т.п.

Диагностика АВМ

В случае наличия артериовенозной мальформации важно обратиться к врачу до разрыва. Долгое время можно не подозревать о наличии аномалии, признаки ее наличия обычно проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Поводом к проведению обследования могут стать постоянные сильные головные боли, случившийся впервые эпилептический приступ и т.п. «Золотым стандартом» диагностики сосудистых заболеваний головного мозга является магнитно-резонансная томография. Она информативна как в оценке состояния тканей и структур мозга, так и состояния сосудов. При исследовании сосудистой системы наиболее эффективным является проведение сканирования с использованием контрастного вещества. МРТ позволяет точно определить наличие мальформации, увидеть измененные сосуды, оценить их проходимость и наличие тромбов и аневризм, дать прогноз относительно развития заболевания. Магнитно-резонансная томография в данном случае – незаменимый способ наблюдать развитие мальформации в динамике, сканирование можно выполнять столько раз, сколько это нужно для отслеживания состояния сосудов.

Лечение арериовенозных мальформаций в большинстве своем – хирургическое, В зависимости от расположения мальформации и степени поражения сосудов используются различные методики хирургического лечения, как традиционные, так и малоинвазивные. Часто при лечении заболевания требуется несколько операций, и МРТ позволяет оценить результат оперативного вмешательства на каждом этапе. При разрыве мальформации МРТ сканирование делают в экстренном порядке, метод позволит оценить скорость кровяного потока и количество уже излившейся крови, выявить отек, гематому, оценить степень гипоксии участков головного мозга, которые питаются данным участком сосудистой системы. Томография обязательно делается перед операцией и в реабилитационном периоде после разрыва мальформации. Метод магнитно-резонансного сканирования может помочь выявить участки мальформации, о которых пациенту и его врачу было неизвестно в ходе исследования других заболеваний. В этом случае болезнь можно взять под контроль и предупредить разрыв, начав консервативное или оперативное лечение в плановом порядке.

Источник

Диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Определение:

• Пиальная сосудистая мальформация с шунтированием крови (артерия → вена) в обход капиллярного ложа

б) Визуализация:

1. Общие характеристики артериовенозных мальформаций (АВМ) головного мозга:

• Лучшие диагностические критерии:

о «Мешок червей» (участки потери сигнала за счет эффекта потока) на МРТ без/с минимальным масс-эффектом

• Локализация:

о Могут встречаться в любом участке головного мозга:

— Супратенториально (85%), в области задней черепной ямки (15%)

о 98% одиночные, спорадические:

— Множественные АВМ встречаются редко, обычно входят в состав какого-либо синдрома

• Размеры:

о От микроскопических до гигантских

о Большинство манифестных АВМ имеют размеры 3-6 см

• Морфология:

о Три компонента:

— Расширенные питающие артерии

— Ядро из плотно упакованных расширенных сосудистых каналов

— Дилатированные дренирующие вены

о Нормальная мозговая ткань между сосудами ядра отсутствует

Артериовенозная мальформация головного мозга на КТ, ангиограмме
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез (слева): классические серпантинные гиперденсные участки неразорванной АВМ. КТ с контрастированием, аксиальный срез (справа): определяется выраженное однотипное контрастирование АВМ. Типична клиновидная форма.

(б) ЦСА, боковая проекция: классическая АВМ, определяется ядро, состоящее из плотно упакованных сосудов S3. Аневризмы питающих артерий или сосудов ядра отсутствуют. Обратите внимание на глубокий рано заполняющийся контрастом венозный дренаж во внутреннюю мозговую вену и прямой синус.

2. КТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений может не быть (при очень маленьких размерах АВМ)

о Изо-/гиперденсные серпантинные сосуды

о Са++ в 25-30% случаев

о КровотечениеизАВМ-хпаренхиматозное,внутрижелудочковое кровоизлияние » субарахноидальное кровоизлияние

о Постэмболизационный статус: жидкие эмболы внутри ядра выглядят гиперденсными

• КТ с контрастированием:

о Выраженное контрастирование питающих артерий, ядра, дренирующих вен

• КТ-ангиография

о Визуализация расширенных артерий, дренирующих вен

3. МРТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Характеристики сигнала зависят от скорости, направления кровотока, а также наличия/стадии кровоизлияния

о Плотно упакованное объемное образование: «сотовые» участки потери сигнала за счет эффекта потока

• Т2-ВИ:

о Клубок извитых «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока

о Возможно наличие кровоизлияния

о Мозговая ткань в ядре присутствует в небольшом количестве/ отсутствует:

— Может определяться невыраженный глиоз (гиперинтенсивная ткань)

• FLAIR:

о Участки потери сигнала за счет эффекта потока ± высокий сигнал вокруг (глиоз)

• Т2* GRE:

о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Выраженное контрастирование ядра, дренирующих вен

о Сосуды с быстрым кровотоком могут не контрастироваться («потеря сигнала за счет эффекта потока»)

• МР-ангиография:

о Полезна для грубой визуализации, после эмболизации/лучевой терапии

о Детальная ангиоархитектоника не визуализируется

4. Ангиография при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• ЦСА (цифровая субтракционная ангиография)-лучший способ визуализации внутренней ангиоархитектоники

• Используйте высокую частоту кадров, ↑ объем + скорость инъекции контрастного вещества при съемке

• Визуализация трех компонентов АВМ:

о Расширенные артерии ± гемодинамические аневризма(ы)

о Ядро плотно упакованных сосудов + интранидальная(ые) аневризма(ы)

о Дренирующие вены, рано заполняющиеся контрастом ± венозные стенозы, обусловленные флебопатией, вызванной высокой скоростью кровотока (может ↑ риск внутричерепного кровоизлияния (ВЧК))

• В 27-32% наблюдается «двойное» артериальное питание (из мягкой, твердой мозговых оболочек)

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о ЦСА с высокой частотой кадров ± суперселективная катетеризация

• Совет по протоколу исследования:

о Стандартная МРТ (включая контрастную МР-ангиографию, GRE последовательность)

Артериовенозная мальформация головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МР (ТОР) ангиография, проекция максимальной интенсивности (MIP), аксиальный срез: у пациента 38 лет с нарастающими головными болями и нарушениями зрения определяется АВМ в левой теменно-затылочной области, а также значительно расширенные питающие артерии из бассейна СМА.

(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется выраженное контрастирование ядра и расширенных дренирующих вен. Часть ядра и питающих артерий визуализируются как участки потери сигнала за счет эффекта потока. Это обусловлено высокой скоростью кровотока. Обращает на себя внимание распространенный артефакт фазового кодирования.

Артериовенозная мальформация головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: ядро АВМ в виде «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока . Большие серпантинные участки потери сигнала за счет эффекта потока, расположенные спереди от ядра -питающие артерии из бассейна СМА ± дренирующие вены. Обратите внимание, что при таком размере АВМ оказывает лишь легкий масс-эффект на треугольник бокового желудочка. Небольшой прилегающий к ядру гиперинтенсивный участок, вероятно, отражает глиоз.

(б) ЦСА ВСА, боковая проекция: у того же пациента определяются расширенные питающие артерии из бассейна СМА, расширенные/извитые поверхностные дренирующие вены и ядро АВМ.

Артериовенозная мальформация головного мозга на ангиограмме
(а) 3D ЦСА левой ВСА, косая проекция: определяется расширенная передняя мозговая артерия, питающая АВМ лобной доли. Обратите внимание на гемодинамическую аневризму передней соединительной артерии, которая является потенциальной причиной будущих внутричерепных кровоизлияний.

(б) Заднепереднее безвычитательное изображение: после трех сеансов поэтапной эмболизации множественных питающих артерий из бассейнов ПМА и СМА определяется введенный препарат Опух в ядро и смежные питающие артерии. Перед эмболизацией питающих артерий бассейна ПМА был проведен койлинг гемодинамической аневризмы ПСоА.

в) Дифференциальная диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

1. Глиобластома с артериовенозным шунтированием:

• Контрастирование МГБ (мультиформная глиобластома) (опухолевый румянец на ЦСА), наличие масс-эффекта

• Небольшое количество паренхимы между сосудами

2. Тромбированная («скрытая») АВМ:

• Кавернозная ангиома

• Кальцифицированное новообразование

• Олигодендроглиома

• Астроцитома низкой степени злокачественности

3. Дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):

• АВ шунты внутри стенки проходимого ± частично тромбированного синуса твердой мозговой оболочки, параллельного венозного сосуда или смежной корковой вены

• Наиболее частая локализация = поперечный/сигмовидный синус

• Дифференциация от пиальной АВМ:

о Локализация: ядро тесно связано с венозным синусом твердой мозговой оболочки

о Питание преимущественно из артерий твердой мозговой оболочки (менингеальные артерии) >> артерии мягкой мозговой оболочки:

— Например, средняя и задняя менингеальные артерии, артерия серпа мозжечка, тенториальные ветви пещеристого сегмента ВСА, затылочная артерия, артерия Давидоффа и Шехтера

о Некоторое паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки возможно при более крупных дАВФ

о Гемодинамические аневризмы встречаются редко

г) Патология:

1. Общие характеристики артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Этиология:

о Нарушение регуляции ангиогенеза:

— Сосудистые эндотелиальные факторы роста (VEGF), рецепторы опосредуют пролиферацию и миграцию эндотелия

— Цитокиновые рецепторы опосредуют созревание сосудов и их ремоделирование

• Генетика:

о Спорадические АВМ имеют множественные позитивно/негативно регулируемые гены

— Может быть нарушение функции гомеобокс генов, таких как HOXD3 и НОХВЗ, которые участвуют в ангиогенезе

— Однонуклеотидные полиморфизмы в локусе р21 9-й хромосомы могут являться предикторами клинических и ангиографических особенностей АВМ

о Синдромальные АВМ (2% случаев):

— Множественные АВМ в гене HHT1 (мутация гена эндоглина)

— В состав цереброфациальных артериовенозных метамерных синдромов (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes, CAMS) входят глазничные/челюстно-лицевые + внутричерепные АВМ

• Ассоциированные аномалии:

о Гемодинамическая аневризма на питающей артерии (10-15%)

о Интранидальная «аневризма» > 50%

о Сосудистое «обкрадывание» может вызывать ишемию в смежной ткани мозга:

— При ПЭТ может выявляться гемодинамическое повреждение

2. Стадирование и классификация артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Шкала Спецлера-Мартина (Spetzler—Martin) (CM):

о Сумма баллов, вычисленная по нижеследующим критериям, оценивает хирургический риск от 1 до 5

— Размеры:

Малые (< 3 см) = 1

Средние (3-6 см) = 2

Большие (> 6 см) = 3

— Локализация:

В нефункциональной зоне = 0

С вовлечением функциональной зоны головного мозга = 1

Функциональная зона = сенсомоторная кора, зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножки, глубокие ядра мозжечка

— Венозное дренирование:

Только поверхностное = 0

Глубокое = 1

• Lawton модифицировал шкалу СМ, основываясь на микрохирургических исходах

о Группа АВМ, оцениваемых тремя баллами (Grade III), гетерогенна и делится на подтипы:

— АВМ малых размеров с вовлечением функциональной зоны и глубоким венозным дренированием (Grade III-)

— АВМ средних размеров с глубоким венозным дренированием или вовлечением функциональной зоны (Grade III+)

— Большие АВМ (Grade III*)

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Клиновидное компактное объемное образование из переплетенных сосудов

4. Микроскопия:

• Широкий фенотипический спектр:

о Питающие артерии обычно расширены, развиты (могут иметь несколько утолщенные стенки)

о Расширенные дренирующие вены (может быть варикозное расширение, стеноз)

о Ядро:

— Конгломерат многочисленных АВ шунтов

— Тонкостенные дисплазированные сосуды (капиллярное ложе отсутствует)

— Дезорганизованные коллагеновые волокна, неравномерно выраженный мышечный слой

— Повреждение неизмененной ткани мозга отсутствует (может быть небольшой глиоз)

о Капиллярная сеть вокруг ядра (КСВЯ):

— Ядро окружено расширенными капиллярами мозговой ткани, расположенными в пределах 1-7 мм от его границы

— Сосуды в КСВЯ в 10-25 раз больше нормальных капилляров

д) Клиническая картина:

1. Проявления артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль с кровоизлияниями (50-60%)

о Судорожные приступы (15-25%) о Очаговая неврологическая симптоматика (10-25%)

• Клинический профиль:

о Лица молодого совершеннолетнего возраста с спонтанными (нетравматическими) ВМК

2. Демография:

• Возраст:

о Пик выявления: 20-40 лет (25% в возрасте 15 лет)

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о АВМ — наиболее частые симптоматические сосудистые мальформации головного мозга (СМГМ)

о Преобладание спорадических АВМ: 0,04-0,52%

3. Течение и прогноз:

• Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга могут иметь различную морфологию и ангиоархитектонику:

о Ежегодный риск кровоизлияния варьирует в широких пределах

— Общий ежегодный риск кровоизлияния 2-4% (кумулятивный)

— При этом, < 1 % — неразорвавшиеся поверхностно расположенные узлы с поверхностным венозным дренированием

— > 30% — разорвавшиеся глубоко расположенные узлы с экстенсивным глубоким венозным дренированием

4. Лечение:

• Эмболизация

• Микрохирургическая резекция

• Стереотаксическая хирургия

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• При обнаружении на МР-томограммах сосудистых образований с паренхимой мозга между участками потери сигнала за счет эффекта потока следует иметь ввиду, что так может выглядеть сосудистая опухоль, а не артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Советы по интерпретации изображений:

• Внимательно исследуйте артериовенозные мальформации (АВМ) на наличие интранидальных аневризм «на ножке»

• Осуществите поиск трудно выявляемых дренирующих вен, рано заполняющихся контрастом; их наличие может быть единственным признаком, позволяющим диагностировать обширно тромбированные артериовенозные мальформации (АВМ).

ж) Список литературы:

Ding D: Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations: correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture. Cerebrovasc Dis. 38(1):75, 2014
Gaballah M et al: Intraoperative cerebral angiography in arteriovenous malformation resection in children: a single institutional experience. J Neurosurg Pediatr 13(2):222-8, 2014
Jeon HJ et al: Surgical outcomes after classifying Grade III arteriovenous malformations according to Lawton’s modified Spetzler-Martin grading system. Clin Neurol Neurosurg. 124:72-80, 2014
Mohr JP et al: Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 383(9917):614—21, 2014
Shankar JJ et al: Angioarchitecture of brain AVM determines the presentation with seizures: proposed scoring system. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5):1028-34, 2013

— Также рекомендуем «Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.3.2019

Источник

Лучевая диагностика сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистулы, АВФ)

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Перимедуллярная артериовенозная фистула (АВФ), сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, АВФ мягкой мозговой оболочки, вентральная АВФ

2. Определения:

• Обобщенная классификация сосудистых мальформаций позвоночника:

о Тип 1: дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):

— Наиболее распространенный тип = тип 1 (до 80%)

о Тип 2: интрамедуллярная АВМ гломусного типа (аналогичная АВМ головного мозга)

о Тип 3: АВМ ювенильного типа (интрамедуллярная, экстрамедуллярная):

— Второй по распространенности тип АВМ = интрамедуллярные АВМ 2 и 3 типа (15-20%)

о Тип 4: интрадуральная экстра-/перимедуллярная АВФ (типы А, В и С)

• Тип 4: прямое интрадуральное экстрамедуллярное артериовенозное сообщение передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА) с дренирующей веной, минуя промежуточное капиллярное звено:

о Неоднородная группа образований, включающих как низкопоточные фистулы (IVa), так и крупные образования с высокой скоростью кровотока (IVc)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Тип 1: сосудистые полости с гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга

о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться под мягкую мозговую оболочку дорзальной поверхности спинного мозга)

о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально

о Тип 4: вентральная фистула (варикозные узлы, оттесняющие и сдавливающие спинной мозг)

• Локализация:

о Тип 4: интрадуральная локализация фистулы в непосредственной близости к спинному мозгу

о На дорзальной или вентральной поверхности спинного мозга могут быть видны расширенные дренирующие вены

о Чаще всего располагается вдоль в вентральной поверхности спинного мозга

• Размеры:

о Вариабельны и зависят от числа питающих сосудов, размеров дренирующих вен, наличия аневризм

• Морфология:

о Многочисленные четко ограниченные извитые сосудистые полости

2. КТ при сосудистой мальформации 4 типа:

• КТ:

о КТ с КУ:

— Может отмечаться утолщение спинного мозга, контрастирование узла мальформации и сосудов мягкой мозговой оболочки(редко)

• КТ-ангиография:

о Позволяет визуализировать дренирующие вены, тогда как точная локализация фистулы затруднительна

о Для лучшей оценки деталей анатомии обязателен пост-процессинг изображений

3. МРТ при сосудистой мальформации 4 типа:

• Т1-ВИ:

о Тип 4 (перимедуллярная/оболочечная АВФ):

— Вентральная фистула, широкие сосудистые полости, деформирующие/оттесняющие спинной мозг

— Бывает сложно отличить от АВФ 1 типа

• Т2-ВИ:

о Гиперинтенсивность спинного мозга + сосудистые полости

• Т1-ВИ с КУ:

о Контрастирование сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга

• МР-ангиография:

о Динамическая контрастная МРА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены

о Пространственного разрешения метода обычно бывает недостаточно для визуализации артериальных питающих сосудов

4. Ангиография при сосудистой мальформации 4 типа:

• Стандартная ангиография:

о 1 тип: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне — от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу

о 2 тип: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА); дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство

о 3 тип: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экстрамедуллярно и даже экстраспинально

о 4 тип: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируетсо спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Извитые дефекты наполнения вдоль поверхности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• МРТ с КУ, КТ-ангиография, возможна ангиография позвоночника ± эмболизация

МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гиперинтенсивность сигнала на всем протяжении спинного мозга и нечетко ограниченные сосудистые полости вдоль вентральной его поверхности. Также виден ограниченный участок низкого сигнала, который при проведении ангиографии оказался высокопоточной аневризмой.

(Справа) На ангиограмме в прямой проекции (артериальная фаза) контрастирован крупный сегментарный питающий сосуд спинного мозга, кровь из которого напрямую, без промежуточного узла, шунтируется во фронтальное венозное сплетение. В области фистулы образовалась высокопоточная аневризма.

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 4 типа:

1. Нормальный артефакт тока СМЖ:

• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга

• Нечеткие границы, картина варьирует в различных режимах исследования

2. Дуральная фистула 1 типа:

• МР-, КТА-картина может быть неотличима от АВФ 4 типа

3. Извитость интрадуральных участков корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:

• От мальформаций отличает наличие грубого стеноза позвоночного канала

• Скученные извитые корешки спинного мозга, оканчивающиеся на уровне конуса спинного мозга

4. Интрамедуллярная опухоль:

• Эпендимома: неоднородная структура (кисты, продукты крови)

• Астроцитома: протяженное накапливающее контраст образование, отсутствуют расширенные сосуды

5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:

• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование

МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)
(Слева) На сагиттальном Т1 -ВИ у пациента с интрадуральной фистулой 4 типа визуализируются многочисленные извитые сосудистые полости вдоль дорзальной поверхности спинного мозга.

(Справа) Ангиография в прямой проекции: фистула 4 типа, кровоснабжаемая правой корешковой артерией, контрастированы многочисленные расширенные перимедуллярные вены.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Тип 4: неизвестна, однако имеется связь с рядом нозологий

• Генетика:

о Спорадическая или синдромальная форма

— Тип 1: нет связи

— Тип 2: сочетание с кожными ангиомами, синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера, Рандю-Ослера-Вебера

— Тип 3: связь с синдромом Кобба (метамерная сосудистая мальформация с поражением спинного мозга, кожи и костей)

— Тип 4:

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

Синдром Кобба

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

• Сочетанные изменения:

о Локализация:

— Тип 1: нижнегрудной отдел/конус спинного мозга

— Тип 2 (гломус): шейный/верхнегрудной отдел (хотя может располагаться где угодно)

— Тип 3 (ювенильная): шейный/верхнегрудной отдел (также может располагаться где угодно)

— Тип 4: конус спинного мозга (типы А и В), грудной отдел (тип С)

о Эмбриология:

— Наличие примитивного прямого сообщения между артериальными и венозными сосудами, минуя промежуточное капиллярное звено

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 4 типа:

• 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен

• 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока

• 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Тип 4: прямое сообщение между ПСА/ЗСА и дренирующей веной, отсутствие сосудистого узла

4. Микроскопия:

• Патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем

• Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидныетела, волокна Розенталя: часты депозиты гемосидерина; ± Са++

МРТ при сосудистой мальформации 4 типа позвоночника (артериовенозной фистуле, АВФ)
(Слева) На фронтальной КТ-ангиограмме визуализируется крупный клубок сосудов вдоль вентральной поверхности спинного мозга, кровоснабжаемый правой корешковой артерией и характеризующийся расширением вен на поверхности спинного мозга.

(Справа) Ангиография в прямой проекции: сосудистая мальформация, кровоснабжаемая корешковой артерией на поверхности спинного мозга. Шунтирование крови осуществляется на уровне спинного мозга (4 тип), а не на уровне твердой мозговой оболочки (1 тип).

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Тип 4: прогрессирующий синдром конуса спинного мозга/конского хвоста, субарахноидальное кровоизлияние (САК):

— 4А тип отличается медленной скоростью кровотока, первичной причиной клинической симптоматики является венозная гипертензия

— При 4В и 4С типах наблюдается феномен обкрадывания и сдавление спинного мозга варикозно расширенными венами

о Неврологический дефицит присутствует более, чем у 90% пациентов:

— Парапарез 78%

— Чувствительные нарушения 66%

— Тазовые нарушения 62%

о У 36% пациентов первым проявлением заболевания становится кровоизлияние:

— Субарахноидальное 75%

— Гематомиелия 32%

— Частота кровоизлияний в различных подгруппах 4 типа практически не отличается

— При отсутствии лечения ежегодный риск развития кровоизлияний составляет 2,5%

— У пациентов, ранее уже перенесших кровоизлияния, ежегодный риск нового кровоизлияния увеличивается до 5,6%

о Изредка у пациентов с оболочечными АВФ шейной локализации в клинике на первый план выступают дыхательные нарушения

2. Демография:

• Возраст:

о Дети и взрослые

о Средний возраст 32 года

• Пол:

о Ок. 60% пациентов —мужчины

• Эпидемиология:

о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 тип): 15-20% всех спинальных АВМ

о Тип 4: 10-20% спинальных АВМ

о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:

• 4а тип: хирургическое лечение обычно характеризуется благоприятным прогнозом (облитерация образования в более, чем 90% случаев)

• 4с тип: менее благоприятный прогноз в отношении выздоровления, облитерация достигается примерно в 70% случаев

4. Лечение сосудистой мальформации 4 типа:

• 4 тип: выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация:

о При 4А типе АВФ обычно показана хирургическая резекция, поскольку нормальный калибр ПСА не дает возможности эмболизировать фистулу

о 4В тип АВФ характеризуется расширением питающих сосудов, что допускает проведение эмболизации, однако возможна и хирургическая резекция

о 4С тип АВФ отличается высокой скоростью кровотока и является наиболее подходящим вариантом для проведения эмболизации

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:

о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА

ж) Список использованной литературы:

1. Gross BA et al: Spinal pial (type IV) arteriovenous fistulae: a systematic pooled analysis of demographics, hemorrhage risk, and treatment results. Neurosurgery. 73(1):141-51; discussion 151, 2013

2. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009

3. Pattany PM et al: MR angiography of the spine and spinal cord. Top Magn Reson Imaging. 14(6):444-60, 2003

4. Hida К et al: Corpectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 157-61, 2002

5. Rodesch G et al: Classification of spinal cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal- the Bicetre experience with 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery. 51(2): 374-9; discussion 379-80, 2002

6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002

7. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001

8. Sugiu К et al: Successful embolization of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with cellulose acetate polymer solution: technical case report. Neurosurgery. 49(5): 1257-60; discussion 1260-1,2001

— Также рекомендуем «МРТ при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.9.2019

Источник