Внутриутробная операция на позвоночнике

В 1999 году фотография «Рука надежды» за считанные часы облетела мир. На ней — крошечная ручка, высунувшаяся из разреза в матке, крепко ухватила палец хирурга. Пальчики принадлежат теперь уже семнадцатилетнему Сэмуэлю, невольно популяризировавшему операции на плоде среди широкой общественности. 21-недельный на тот момент еще плод от инвалидного кресла спас хирург Джозеф Брюнер, убрав спинномозговую грыжу.

На сегодняшний день есть три вида фетальных хирургических операций:

• на открытой матке;
• фетоскопический;
• кордоцентез.

Виды не полностью взаимозаменяемы, для каждого из них есть показания к применению. Общая смертность при внутриутробной хирургии – 25%. К сожалению, здоровыми после вмешательства рождаются далеко не все, но тяжесть инвалидности меньше.

Внутриутробные операции на плоде на открытой матке производятся под общим либо спинальным наркозом женщины, плоду также вводятся дополнительные обезболивающие. Делается надрез на матке, и в рану выводится оперируемая часть или весь пациент. Пуповина в этом случае остается нетронутой. Основной принцип для таких вмешательств – «максимально внутри, минимально снаружи». Операции на открытой матке являются незаменимыми в случае опухолей и различных грыж, то есть в тех случаях, когда остаются «лишние» части. Выписка из стационара – через 7-10 дней. Осложнения, возникающие после операции:

• гибель плода;
• преждевременные роды;
• отслоение плаценты;
• подтекание или разрыв плодных оболочек;
• инфицирование;
• разрыв матки.

Фетоскопия – проведение операций посредством введения в матку через двухсантиметровые разрезы эндоскопа диаметром 2 мм и так называемых троакаров (3-5 мм в диаметре) – специальных инструментов, обеспечивающих герметичность брюшины. Анестезия в этом случае местная или эпидуральная. С помощью такой манипуляции убирают амниотические тяжи, корректируют фето-фетальную трансфузию и так далее. Осложнения такие же, как и при операциях на открытой матке. Технология щадящая, как и любая лапароскопическая операция. Выписка из стационара – через 1-3 дня.

Кордоцентез – ввод специальными иглами лекарств, гормонов, препаратов крови и собственно крови непосредственно в пуповину плода. Процедура проводится амбулаторно под контролем УЗИ. Осложнений не больше, чем при кордоцентезе с целью получения пуповинной крови. В 1963 году американский врач Альберт Лилей впервые произвел удачную фетальную операцию (серию внутриутробных переливаний крови ребенку, страдающему от анемии, вызванной резус-конфликтом) именно методом кордоцентеза.

Аномалии развития, корректируемые фетальной хирургией

• Spina bifida – грыжа позвоночника. Коррекция этого порока наиболее отработана, проводится на 17-27 неделе. Полностью здоровыми рождаются 37% детей, самостоятельно ходят — 42%.
• Диафрагмальная грыжа, которая приводит к смещению органов брюшной полости в грудную клетку, не дает развиваться легким и сердцу. Между 17 и 30 неделей с помощью фетоскопии отверстие в диафрагме закрывают специальным баллоном, который вынимается уже после родов во время ушивания отверстия.
• Крестцово-копчиковая тератома – новообразование, часто злокачественное, к тому же мешающее развиваться сердцу. Иссечение проводят сразу после установки диагноза.
• При удачном стечении обстоятельств оперируются любые внешние опухоли. Есть случаи удаления внутренних опухолей  — из легкого и забрюшинного пространства.
• Пороки сердца. Насколько возможно, убираются все аномальные изменения, после рождения ребенок направляется на полноценную операцию.
• Непроходимость нижних отделов мочевыводящих путей, которая приводит к поражению почек и маловодию. Фетоскопически вводятся специальные стенты, которые извлекаются уже после рождения
• Амниотические перетяжки, приводящие к нарушению развития плода, включая ампутации конечностей. Операция проводится с помощью эндоскопа сразу после постановки диагноза.
• Хориоангиома плаценты – доброкачественная опухоль, приводящая к сердечной недостаточности, а также водянке плода. Убирается фетоскопически после постановки диагноза.
• Фето-фетальный трансфузионный синдром у монохориальных плодов, при котором один близнец «объедает» другого. С помощью лазерного прижигания сосудов плацента плодов фактически становится дихориальной.
• Дискордантные аномалии, при которых один плод явно несет угрозу для жизни другого или у него есть врожденные пороки развития. В этом случае часто принимается решение о редукции одного плода.
• Скопление жидкости в органах, например, в легких, сердце, мозге. С помощью тонких игл жидкость отсасывается. К сожалению, при гидроцефалии даже при внутриутробной попытке решить проблему лишь 15% детей рождаются здоровыми.

Интересен тот факт, что в Америке предпочтение отдается операциям на открытой матке, а в Европе – фетоскопическим вмешательствам. В России хирургия плода развита слабо. Первую операцию провели в Санкт-Петербурге в 1989 году. Всего насчитывается 7 городов, в которых есть больницы, готовые оказывать такую узкоспециализированную помощь: Москва, Санкт-Петербург, Екатеринбург, Томск, Челябинск, Новосибирск и Иркутск. При этом чаще всего максимальная сложность операций – коррекция фето-фетальной трансфузии и переливание крови плоду.

Фетальная хирургия – одно из приоритетных направлений развития в оперативной медицине. Постоянно идет работа над минимизацией вмешательства во внутреннюю среду матки. Поэтому в лабораториях разрабатывают фактически неинвазивные методы по применению стволовых клеток и генной инженерии для лечения крошечных пациентов. Главное – вовремя диагностировать порок.

Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии ­плода.

Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное ­вмешательство.

Трепетные истории

Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией. Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном. 26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном ­периоде.

Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году. У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей. Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию. 2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему ­миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных ­операций.

Критерии и показания

Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных ­операций:

• подтвержденный диагноз и однозначно негативный прогноз для ­плода;
• отсутствие эффективных методов лечения данного заболевания после ­рождения;
• наличие экспериментальных данных об эффективности и безопасности планируемого фетального оперативного вмешательства как для матери, так и для ребенка, как во время внутриутробного периода, так и после ­родоразрешения.

Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18–30 недель ­гестации.

В фетальной хирургии используются три основные технологии: кордоцентез, фетоскопия и операции на открытой ­матке.Кордоцентез — методика, ранее использовавшаяся лишь для исследования пуповинной крови, сейчас применяется и для введения с помощью сверхтонкой иглы лекарственных и гормональных веществ непосредственно в пуповину ­плода.

Фетоскопия

При фетоскопии через 1,5–2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2–2 мм. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3–5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5–6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией. Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных ­вод.

Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1–2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6–9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных ­оболочек.

Эндоскопическое антенатальное вмешательство менее инвазивное, чем открытое, что позволяет уменьшить частоту преждевременных родов, предотвратить охлаждение и дегидратацию плода. Кроме общехирургических осложнений, таких как интраоперационное инфицирование, возрастание угрозы выкидыша — при фетоскопических операциях возможны и специфические осложнения. Описаны случаи фетоскопического рассечения амниотических перетяжек, которые могут приводить к прогрессирующей ампутации частей конечностей плода. Но данные случаи единичны и зависят от исправностиаппаратуры и профессионализма ­хирурга.

Открытый доступ

Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5–7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10–12 см. Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков. На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков. При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5–7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения. Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок ­сердца.

На потоке

Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными ­корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились. Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу. На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически ­неосуществимы.

Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17–27 недель беременности. Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.

Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым

доступом. Именно первый — фетальный — операционный этап позволил повысить эффективность лечения до 85 %.

Точки роста

В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз. Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода. А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20  недель.

Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс ­очевиден.

Сегодня открытая фетальная хирургия относительно редко применяется в Европе, за исключением операций на плаценте. Крупнейшие европейские центры расположены в Каталонии, Лондоне, Париже. И наоборот, американские центры относительно редко применяют фетоскопию, отдавая предпочтение минимальным по объему ­лапаротомиям.

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную ­методику.

Фетальная хирургия в России

В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта. И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального ­шунтирования.

Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской ­Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями ­плода.

Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного ­здравоохранения.