Врожд аномалия позвоночника мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Симптомы
Анатомия и патанатомия
Классификация
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Аномалии развития позвоночника.

Аномалии развития позвоночника

Описание

Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно. К аномалиям развития позвоночника относятся расщепление позвонков, синдром Клиппеля-Фейля, синдром добавочных шейных ребер, клиновидные позвонки, люмбализация и сакрализация. Если аномалии развития позвоночника приводят к выраженной деформации, болевому синдрому, неврологическим расстройствам, то они требуют хирургической коррекции.

Дополнительные факты

Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно.
Любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Синдром Клиппеля-Фейля.

Синдром Клиппеля-Фейля (другое название – синдром короткой шеи) заключается в конкресценции (сращении шейных позвонков). Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.
Эта аномалия развития позвоночника проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром добавочных шейных ребер.

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда характерные для этой аномалии развития симптомы появляются после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.
Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков (Spina bifida).

Самая распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев встречается незаращение дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
• Закрытое расщепление позвоночника.
Встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца.
При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
• Открытое расщепление позвоночника.
Встречается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Тяжелая аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся другими дефектами развития (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). В тяжелых случаях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.
Диагностика расщепления позвонков и других аномалий развития позвоночника осуществляется при помощи КТ позвоночника. Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски и тд ) проводится МРТ позвоночника.

Люмбализация и сакрализация.

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки.

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Симптомы

Боль в копчике. Боль в шейном отделе позвоночника. Потливость.

Анатомия и патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка).
Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.

Классификация

Все аномалии развития позвоночника можно разделить на три группы:
Изменение количества позвонков:
• окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка);
• сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка);
• люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца).
• слияние нескольких позвонков.
Изменение формы позвонков:
• клиновидные позвонки (при задержке развития позвонков в передних отделах);
• спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
Недоразвитие отдельных частей позвонков:
• незаращение дужек и тел позвонков.

Лечение

При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме (нарушение чувствительности, движений и питания тканей в результате сдавления корешков) проводится консервативное лечение в отделении травматологии. Выраженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для операции на позвоночнике. Проводится удаление добавочных шейных ребер (резекция ребра), иссечение рубцов и спаек. При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 495 в 35 городах

Источник

Рубрика МКБ-10: Q76.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента — врожденные отклонения в развитии I и II шейных позвонков и основания черепа. К дисплазиям относят небольшие отклонения анатомического строения, к аномалиям — грубые его нарушения.

Эпидемиология

По статистике, аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента встречаются у 0,25% населения.

Классификация

Существующие в литературе классификации повреждений и заболеваний краниовертебрального сегмента учитывают, в первую очередь, характер патологического процесса, локализацию, давность, направление смещения позвонков и механизм повреждения. В отечественной литературе наиболее широкое распространение получила классификация травматических вывихов шейных позвонков по В.П. Селиванову и М.Н. Никитину (1971).

Согласно этой классификации, все вывихи шейных позвонков подразделяют на следующие виды:

• Вывихи в атланто-окципитальном сочленении (вывихи головы):

— передние;

— задние;

— боковые.

• Вывихи в атланто-аксиальном сочленении:

— односторонние;

— двусторонние.

Односторонние и двусторонние вывихи подразделяют на полные вывихи, блокировку сустава, частичные вывихи (подвывихи).

По направлению смещения вывихи делят на передние, задние и противоположные.

Вывихи с передним смещением бывают трех типов — транслигаментозные, трансдентальные, перидентальные.

Все вывихи в зависимости от сопутствующих повреждений нервных и сосудистых структур подразделяют на:

• вывихи с повреждением спинного мозга;

• вывихи с повреждением корешков спинного мозга;

• вывихи с повреждением позвоночной артерии.

Вывихи считают свежими в ближайшие 10 дней после травмы, несвежими — в срок от 10 до 28 дней, застарелыми — позже 4 нед.

И.А. Мовшович предложил классификацию нестабильности позвоночника. Нестабильность по течению подразделяют на острую и хроническую. Обе эти категории, в свою очередь, делят на абсолютную и относительную.

Острая нестабильность чаще развивается при травматических повреждениях. Консолидация костных фрагментов ведет к ликвидации нестабильности. Нестабильность при дегенеративных и других медленно развивающихся процессах авторы рассматривают как хроническую.

При абсолютной нестабильности страдают 2-3 главных опорных элемента двигательного сегмента. Относительная нестабильность развивается при дегенеративных заболеваниях на ранних стадиях, а затем сменяется резким ограничением подвижности данного сегмента.

По этиологии нестабильность делят на следующие виды:

• посттравматическая;

• при аномалиях развития;

• при межпозвонковом остеохондрозе;

• после ламинэктомии;

• при воспалительных и опухолевых заболеваниях позвоночника.

По локализации нестабильность подразделяют на:

• атланто-аксиальную;

• в сегментах CII-CVII;

• поясничную.

Предложена классификация нарушений подвижности верхнешейного отдела позвоночника. Нарушение подвижности может развиваться по пути нестабильности или по противоположному пути — по пути гипомобильности.

Как известно, краниовертебральный сегмент состоит из атланто-окципитального и атланто-аксиального сочленений. Стабильность его обеспечивают соответствующая форма суставных поверхностей и сложно организованный связочный аппарат. В данном сегменте совершается около 50% всего объема движений шейного отдела позвоночника. В атланто-окципитальном сегменте осуществляются флексионно-экстензионные движения, в то время как ротационные отсутствуют. В атлантоаксиальном суставе в большей степени происходит ротация, в меньшей — флексия и экстензия.

Нарушение подвижности верхнешейного отдела позвоночника может проявляться в виде нестабильности (патологической подвижности позвонков друг относительно друга) или в виде гипомобильности (резкого уменьшения амплитуды движений в верхнешейном отделе). Необходимо отметить, что до настоящего времени нет четких критериев диагностики нестабильности и гипомобильности. Большинство литературных источников описывают только нестабильность, а о гипомобильности не упоминают вовсе.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Чаще всего больные с дисплазией и аномалиями верхнешейного отдела позвоночника предъявляют жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, особенно выраженные на уровне краниовертебрального перехода, периодическое возникновение при незначительном травмирующем воздействии вынужденного положения головы, резкие боли и ограничение движения в шее. В качестве травмирующего воздействия большинство больных отмечают толчок в спину во время игры, кувырок, поворот головы на окрик. В ряде случаев подобная симптоматика возникает после ночного сна.

Следующая характерная жалоба больных с дисплазией краниовертебрального сегмента — головные боли. Различают три вида головных болей. Первый вид — боли в затылочной области, усиливающиеся при движениях головой и часто сопровождаемые нарушением чувствительности в области большого затылочного нерва и парестезиями в этой области. Второй вид болей — асимметричные (разные с обеих сторон) головные боли, иррадиирующие в уши, в виски, в область глаз. Третья разновидность — боли во всей голове, наиболее выраженные в ночное время и сопровождаемые тошнотой и рвотой. Головные боли могут появляться во время занятий в школе, при длительном наклоне головы вперед. Причем ученики в начале занятий не ощущают болей. Однако через час-полтора начинают чувствовать дискомфорт. Дети не могут сконцентрироваться, особенно когда наклоняются над тетрадью или книгой — в этот момент головная боль становится наиболее отчетливой. В положении лежа на спине боль уменьшается. Головные боли могут усиливаться во время занятий спортом, началом болевого синдрома может стать неловкий кувырок. Третий вид головных болей связан с нарушением ликвороди-намики и повышением внутричерепного давления.

Практически у всех больных выявляют заинтересованность вегетативной нервной системы: неустойчивый сосудистый тонус, гипергидроз кожи, красный дермографизм.

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Диагностика[править]

— Компьютерная томография;

— Магнитно-резонансная томография;

— Ультразвуковая допплерография;

— Реоэнцефалография;

— Эхоэнцефалография;

— Вертебральная ангиография.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Лечение[править]

Техника операций на краниовертебральной области

При хирургическом лечении краниовертебральной патологии операции направлены на решение следующих задач.

• Декомпрессия спинного мозга, продолговатого мозга и спинальных сосудов.

• Устранение дислокации позвонков и восстановление формы позвоночного канала.

• Жесткая стабилизация оперированного сегмента.

Все оперативные вмешательства, выполняемые при краниовертебральных повреждениях и заболеваниях, подразделяют в зависимости от хирургического доступа и характера оперативного вмешательства.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в нем признаков деформирующего артроза. Возможное проявление болезни Дауна, болезни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставоподобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства возникают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко провоцируются легкой травмой шеи. При этом возможно смещение атланта вперед и сдавление верхнешейного отдела спинного мозга.

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Q65 Врожденные деформации бедра

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро
Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q67.6 Впалая грудь
Q67.7 Килевидная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
Q68.1 Врожденная деформация кисти
Q68.2 Врожденная деформация колена
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец пальцы
Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
Q70.2 Сращение пальцев стопы
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1 Краниофациальный дизостоз
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Q76.0 Spina bifida occulta
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
Q76.2 Врожденный спондилолистез
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Q76.5 Шейное ребро
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Q76.7 Врожденная аномалия грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q77.0 Ахондрогенезия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия
Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q78.2 Остеопетроз
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q78.4 Энхондроматоз
Q78.5 Метафизарная дисплазия
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Источник