Врожденная деформация позвоночника по мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q67.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Врожденный кифоз

Эпидемиология

Среди всех врожденных пороков на кифозы приходится около 8%.

Классификация

Врожденные кифозы подразделяют на пять типов:

• связанные с нарушением формирования;

• связанные с нарушением сегментации;

• связанные со смешанными аномалиями;

• связанные с неклассифицируемыми аномалиями;

• связанные с врожденными смещениями (подвывихами) позвонков.

Тип I характеризуется нарушением формирования тел позвонков. Существуют четыре основных варианта этого типа в зависимости от локализации:

• заднебоковой полупозвонок;

• бабочковидный позвонок;

• задний полупозвонок;

• клиновидный позвонок.

Все виды этих аномалий кифозогенные и могут приводить к грубым кифотическим деформациям.

Тип II — нарушение сегментации тел позвонков. При этой аномалии наблюдают блокирование тел позвонков. Блок может быть передним, что ведет к прогрессированию кифоза, или боковым, что приводит к развитию сколиоза. Данный дефект чаще возникает в грудо-поясничном отделе позвоночника.

Тип III сопровождается различными сочетаниями аномалий развития типа I и II. Чаще всего встречается комбинация переднебокового блокирования позвонков и заднебокового полупозвонка.

Тип IV характеризуется множественными и тяжелыми аномалиями, которые невозможно отнести к какой-либо группе.

Тип V включает врожденные смещения позвонков и подразделяется на два вида:

• с сагиттальным смещением тел позвонков;

• с ротационной, сагиттальной и фронтальной дислокацией тел позвонков во всех трех плоскостях.

Этиология и патогенез[править]

Причиной врожденных кифозов служит нарушение сегментации тел позвонков в фазе эмбриогенеза. Тела позвонков формируются в первые 3 мес беременности. Нарушение сегментации тел позвонков часто сочетается с аномалиями развития других органов и систем.

Клинические проявления[править]

Клиническая манифестация заболевания возможна в различном возрасте. Часто деформации выявляют в раннем периоде после рождения, но нередко они проявляются у подростков.

Зачастую врожденные кифозы протекают злокачественно, быстро прогрессируют и могут нарушать баланс тела, вызывать выраженный косметический дефект и грубую неврологическую симптоматику.

При врожденном кифозе быстрое прогрессирование возникает из-за асимметричного роста передней, средней и задней колонны позвоночного столба.

Естественное течение врожденных кифозов

Естественное течение врожденных кифозов зависит от типа деформации, локализации и количества уровней, вовлеченных в процесс. Кроме того, степень про-грессирования зависит от возраста манифестации деформации: чем в более раннем возрасте выявлен кифоз, тем больше вероятность его прогрессирования.

При I типе аномалии быстро возникают тяжелые ангулярные кифозы. Наиболее прогностически неблагоприятны заднебоковые и задние полупозвонки. Бабочковидные и клиновидные позвонки менее злокачественны.

Тип II аномалии развития прогностически более благоприятен. Такие аномалии сопровождаются более пологими деформациями и, соответственно, низким риском возникновения неврологической симптоматики. Прогностически хуже течет переднебоковое блокирование тел позвонков. Этот тип аномалии может бурно прогрессировать (около 5° в год).

Тип III аномалии развития течет неблагоприятно из-за сочетания двух грубых аномалий развития (5-8° в год).

Тип IV аномалии развития имеет неблагоприятное течение. При этом могут наблюдаться искривления от 90 до 135° с неврологическими нарушениями.

Пациенты с V типом аномалии развития часто имеют грубую неврологическую симптоматику в виде нижней параплегии или парапареза. Деформации бурно прогрессируют и прогностически крайне неблагоприятны.

Врожденная деформация позвоночника: Диагностика[править]

Обследование пациентов с врожденными кифозами должно быть сфокусировано на трех параметрах:

• осмотр и обследование позвоночника;

• неврологическое обследование;

• обследование внутренних органов на предмет сочетанных аномалий развития. Около 26% больных с аномалиями развития позвоночника имеют врожденные
пороки сердца, 21% — аномалии урогенитальной области.

Врожденные дефекты сердца, почек и других органов могут клинически не проявляться, в связи с чем рекомендовано УЗИ.

Больные с врожденными кифозами могут не предъявлять жалоб на неврологические расстройства, страдая при этом неврологическим дефицитом, в том числе дисфункцией мочевого пузыря.

Необходимо исследование респираторной функции, так как кифотические искривления приводят к деформациям грудной клетки и нарушению функций легких.

Рентгенологическое обследование

Обследование проводят по стандартной схеме (рентгенография ThI-SI в передней и боковой проекциях, в положении стоя и лежа, с вытяжением).

Проводят МРТ и КТ. Необходимо исключить наличие сопутствующих аномалий развития спинного мозга

Дифференциальный диагноз[править]

Врожденная деформация позвоночника: Лечение[править]

При лечении врожденных кифозов используют только хирургические методы. Корсетное лечение не применяют.
Наиболее важный хирургический принцип заключается в сохранении функций спинного мозга и создании прочного спондилодеза.

Хирургическое лечение проводят из заднего или комбинированного переднего и заднего доступа. Операции следует выполнять с нейрофизиологическим мониторингом.

Применяют различные виды оперативного лечения.

Задний спондилодез

Задний спондилодез эффективен у маленьких детей при I и II типе аномалии развития. Считается, что в возрасте до 5 лет и при кифотической деформации менее 50° задний спондилодез эффективен. При проведении фиксации необходимо включать в зону спондилодеза минимум один уровень выше и один уровень ниже аномальной кифотической дуги. При фиксации возможно использование аутокости или аутокости и инструментария. У более старших детей при медленно прогрессирующих кифозах проводят инструментальную коррекцию только из заднего доступа. Тяжелые кифотические деформации оперируют из комбинированного доступа.

Комбинированная дорсальная и вентральная фиксация

Комбинированное оперативное лечение проводят у маленьких детей (младше 5 лет) с углом деформации более 50°.

Выполняют переднюю дискэктомию или остеотомию с последующей дорсальной коррекцией. Выполнение операции только из заднего доступа часто приводит к формированию псевдоартроза. Вентральный доступ можно осуществить через торакотомию, тораколюмбофренотомию или люмботомию в зависимости от уровня кифоза. После дискэктомии или остеотомии дефект заполняют аутотран-сплантатами. Возможно использование фрагментов резецированного ребра. Дорсальную фиксацию и коррекцию можно выполнять в этот же день или позже. В зону фиксации необходимо включить такое количество позвонков, чтобы добиться оптимального сагиттального и фронтального баланса.

Декомпрессия спинного мозга

Пациенты с неврологическим дефицитом нуждаются в полноценной декомпрессии спинного мозга и спондилодезе на 360°. Ламинэктомия не эффективна при кифотических деформациях, так как спинной мозг сдавливается в передних отделах. Декомпрессию проводят из переднего или заднебокового доступа путем косттрансверзэктомии. Важно декомпремировать спинной мозг на вершине кифотической деформации. Иногда из-за выраженности кифоза выполнить декомпрессию из переднего доступа невозможно. В этом случае производят лами-нэктомию, резецируют корни дуг позвонков и костные элементы, сдавливающие спинной мозг, из заднебокового доступа.

Удаление полупозвонка

Удаление полупозвонка проводят из заднего или комбинированного доступа. После удаления полупозвонка выполняют инструментальную коррекцию кифоза в сочетании с костной пластикой.

Хирургическое лечение врожденных смещений позвонков (V тип аномалии развития)

При данной аномалии развития на первый план часто выходят неврологический дефицит и нестабильность позвоночника. Небольшая травма и перерастяжение способны привести к ухудшению неврологического статуса. В первую очередь позвоночник необходимо стабилизировать с использованием инструментария. Вторым этапом выполняют декомпрессию спинного мозга. Декомпрессию следует проводить циркулярно на всем протяжении.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]