Аномалии развития позвоночника мкб

Рубрика МКБ-10: Q76.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента — врожденные отклонения в развитии I и II шейных позвонков и основания черепа. К дисплазиям относят небольшие отклонения анатомического строения, к аномалиям — грубые его нарушения.

Эпидемиология

По статистике, аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента встречаются у 0,25% населения.

Классификация

Существующие в литературе классификации повреждений и заболеваний краниовертебрального сегмента учитывают, в первую очередь, характер патологического процесса, локализацию, давность, направление смещения позвонков и механизм повреждения. В отечественной литературе наиболее широкое распространение получила классификация травматических вывихов шейных позвонков по В.П. Селиванову и М.Н. Никитину (1971).

Согласно этой классификации, все вывихи шейных позвонков подразделяют на следующие виды:

• Вывихи в атланто-окципитальном сочленении (вывихи головы):

— передние;

— задние;

— боковые.

• Вывихи в атланто-аксиальном сочленении:

— односторонние;

— двусторонние.

Односторонние и двусторонние вывихи подразделяют на полные вывихи, блокировку сустава, частичные вывихи (подвывихи).

По направлению смещения вывихи делят на передние, задние и противоположные.

Вывихи с передним смещением бывают трех типов — транслигаментозные, трансдентальные, перидентальные.

Все вывихи в зависимости от сопутствующих повреждений нервных и сосудистых структур подразделяют на:

• вывихи с повреждением спинного мозга;

• вывихи с повреждением корешков спинного мозга;

• вывихи с повреждением позвоночной артерии.

Вывихи считают свежими в ближайшие 10 дней после травмы, несвежими — в срок от 10 до 28 дней, застарелыми — позже 4 нед.

И.А. Мовшович предложил классификацию нестабильности позвоночника. Нестабильность по течению подразделяют на острую и хроническую. Обе эти категории, в свою очередь, делят на абсолютную и относительную.

Острая нестабильность чаще развивается при травматических повреждениях. Консолидация костных фрагментов ведет к ликвидации нестабильности. Нестабильность при дегенеративных и других медленно развивающихся процессах авторы рассматривают как хроническую.

При абсолютной нестабильности страдают 2-3 главных опорных элемента двигательного сегмента. Относительная нестабильность развивается при дегенеративных заболеваниях на ранних стадиях, а затем сменяется резким ограничением подвижности данного сегмента.

По этиологии нестабильность делят на следующие виды:

• посттравматическая;

• при аномалиях развития;

• при межпозвонковом остеохондрозе;

• после ламинэктомии;

• при воспалительных и опухолевых заболеваниях позвоночника.

По локализации нестабильность подразделяют на:

• атланто-аксиальную;

• в сегментах CII-CVII;

• поясничную.

Предложена классификация нарушений подвижности верхнешейного отдела позвоночника. Нарушение подвижности может развиваться по пути нестабильности или по противоположному пути — по пути гипомобильности.

Как известно, краниовертебральный сегмент состоит из атланто-окципитального и атланто-аксиального сочленений. Стабильность его обеспечивают соответствующая форма суставных поверхностей и сложно организованный связочный аппарат. В данном сегменте совершается около 50% всего объема движений шейного отдела позвоночника. В атланто-окципитальном сегменте осуществляются флексионно-экстензионные движения, в то время как ротационные отсутствуют. В атлантоаксиальном суставе в большей степени происходит ротация, в меньшей — флексия и экстензия.

Нарушение подвижности верхнешейного отдела позвоночника может проявляться в виде нестабильности (патологической подвижности позвонков друг относительно друга) или в виде гипомобильности (резкого уменьшения амплитуды движений в верхнешейном отделе). Необходимо отметить, что до настоящего времени нет четких критериев диагностики нестабильности и гипомобильности. Большинство литературных источников описывают только нестабильность, а о гипомобильности не упоминают вовсе.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Чаще всего больные с дисплазией и аномалиями верхнешейного отдела позвоночника предъявляют жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, особенно выраженные на уровне краниовертебрального перехода, периодическое возникновение при незначительном травмирующем воздействии вынужденного положения головы, резкие боли и ограничение движения в шее. В качестве травмирующего воздействия большинство больных отмечают толчок в спину во время игры, кувырок, поворот головы на окрик. В ряде случаев подобная симптоматика возникает после ночного сна.

Следующая характерная жалоба больных с дисплазией краниовертебрального сегмента — головные боли. Различают три вида головных болей. Первый вид — боли в затылочной области, усиливающиеся при движениях головой и часто сопровождаемые нарушением чувствительности в области большого затылочного нерва и парестезиями в этой области. Второй вид болей — асимметричные (разные с обеих сторон) головные боли, иррадиирующие в уши, в виски, в область глаз. Третья разновидность — боли во всей голове, наиболее выраженные в ночное время и сопровождаемые тошнотой и рвотой. Головные боли могут появляться во время занятий в школе, при длительном наклоне головы вперед. Причем ученики в начале занятий не ощущают болей. Однако через час-полтора начинают чувствовать дискомфорт. Дети не могут сконцентрироваться, особенно когда наклоняются над тетрадью или книгой — в этот момент головная боль становится наиболее отчетливой. В положении лежа на спине боль уменьшается. Головные боли могут усиливаться во время занятий спортом, началом болевого синдрома может стать неловкий кувырок. Третий вид головных болей связан с нарушением ликвороди-намики и повышением внутричерепного давления.

Практически у всех больных выявляют заинтересованность вегетативной нервной системы: неустойчивый сосудистый тонус, гипергидроз кожи, красный дермографизм.

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Диагностика[править]

— Компьютерная томография;

— Магнитно-резонансная томография;

— Ультразвуковая допплерография;

— Реоэнцефалография;

— Эхоэнцефалография;

— Вертебральная ангиография.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Лечение[править]

Техника операций на краниовертебральной области

При хирургическом лечении краниовертебральной патологии операции направлены на решение следующих задач.

• Декомпрессия спинного мозга, продолговатого мозга и спинальных сосудов.

• Устранение дислокации позвонков и восстановление формы позвоночного канала.

• Жесткая стабилизация оперированного сегмента.

Все оперативные вмешательства, выполняемые при краниовертебральных повреждениях и заболеваниях, подразделяют в зависимости от хирургического доступа и характера оперативного вмешательства.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в нем признаков деформирующего артроза. Возможное проявление болезни Дауна, болезни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставоподобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства возникают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко провоцируются легкой травмой шеи. При этом возможно смещение атланта вперед и сдавление верхнешейного отдела спинного мозга.

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Рубрика МКБ-10: Q67.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Врожденный кифоз

Эпидемиология

Среди всех врожденных пороков на кифозы приходится около 8%.

Классификация

Врожденные кифозы подразделяют на пять типов:

• связанные с нарушением формирования;

• связанные с нарушением сегментации;

• связанные со смешанными аномалиями;

• связанные с неклассифицируемыми аномалиями;

• связанные с врожденными смещениями (подвывихами) позвонков.

Тип I характеризуется нарушением формирования тел позвонков. Существуют четыре основных варианта этого типа в зависимости от локализации:

• заднебоковой полупозвонок;

• бабочковидный позвонок;

• задний полупозвонок;

• клиновидный позвонок.

Все виды этих аномалий кифозогенные и могут приводить к грубым кифотическим деформациям.

Тип II — нарушение сегментации тел позвонков. При этой аномалии наблюдают блокирование тел позвонков. Блок может быть передним, что ведет к прогрессированию кифоза, или боковым, что приводит к развитию сколиоза. Данный дефект чаще возникает в грудо-поясничном отделе позвоночника.

Тип III сопровождается различными сочетаниями аномалий развития типа I и II. Чаще всего встречается комбинация переднебокового блокирования позвонков и заднебокового полупозвонка.

Тип IV характеризуется множественными и тяжелыми аномалиями, которые невозможно отнести к какой-либо группе.

Тип V включает врожденные смещения позвонков и подразделяется на два вида:

• с сагиттальным смещением тел позвонков;

• с ротационной, сагиттальной и фронтальной дислокацией тел позвонков во всех трех плоскостях.

Этиология и патогенез[править]

Причиной врожденных кифозов служит нарушение сегментации тел позвонков в фазе эмбриогенеза. Тела позвонков формируются в первые 3 мес беременности. Нарушение сегментации тел позвонков часто сочетается с аномалиями развития других органов и систем.

Клинические проявления[править]

Клиническая манифестация заболевания возможна в различном возрасте. Часто деформации выявляют в раннем периоде после рождения, но нередко они проявляются у подростков.

Зачастую врожденные кифозы протекают злокачественно, быстро прогрессируют и могут нарушать баланс тела, вызывать выраженный косметический дефект и грубую неврологическую симптоматику.

При врожденном кифозе быстрое прогрессирование возникает из-за асимметричного роста передней, средней и задней колонны позвоночного столба.

Естественное течение врожденных кифозов

Естественное течение врожденных кифозов зависит от типа деформации, локализации и количества уровней, вовлеченных в процесс. Кроме того, степень про-грессирования зависит от возраста манифестации деформации: чем в более раннем возрасте выявлен кифоз, тем больше вероятность его прогрессирования.

При I типе аномалии быстро возникают тяжелые ангулярные кифозы. Наиболее прогностически неблагоприятны заднебоковые и задние полупозвонки. Бабочковидные и клиновидные позвонки менее злокачественны.

Тип II аномалии развития прогностически более благоприятен. Такие аномалии сопровождаются более пологими деформациями и, соответственно, низким риском возникновения неврологической симптоматики. Прогностически хуже течет переднебоковое блокирование тел позвонков. Этот тип аномалии может бурно прогрессировать (около 5° в год).

Тип III аномалии развития течет неблагоприятно из-за сочетания двух грубых аномалий развития (5-8° в год).

Тип IV аномалии развития имеет неблагоприятное течение. При этом могут наблюдаться искривления от 90 до 135° с неврологическими нарушениями.

Пациенты с V типом аномалии развития часто имеют грубую неврологическую симптоматику в виде нижней параплегии или парапареза. Деформации бурно прогрессируют и прогностически крайне неблагоприятны.

Врожденная деформация позвоночника: Диагностика[править]

Обследование пациентов с врожденными кифозами должно быть сфокусировано на трех параметрах:

• осмотр и обследование позвоночника;

• неврологическое обследование;

• обследование внутренних органов на предмет сочетанных аномалий развития. Около 26% больных с аномалиями развития позвоночника имеют врожденные
пороки сердца, 21% — аномалии урогенитальной области.

Врожденные дефекты сердца, почек и других органов могут клинически не проявляться, в связи с чем рекомендовано УЗИ.

Больные с врожденными кифозами могут не предъявлять жалоб на неврологические расстройства, страдая при этом неврологическим дефицитом, в том числе дисфункцией мочевого пузыря.

Необходимо исследование респираторной функции, так как кифотические искривления приводят к деформациям грудной клетки и нарушению функций легких.

Рентгенологическое обследование

Обследование проводят по стандартной схеме (рентгенография ThI-SI в передней и боковой проекциях, в положении стоя и лежа, с вытяжением).

Проводят МРТ и КТ. Необходимо исключить наличие сопутствующих аномалий развития спинного мозга

Дифференциальный диагноз[править]

Врожденная деформация позвоночника: Лечение[править]

При лечении врожденных кифозов используют только хирургические методы. Корсетное лечение не применяют.
Наиболее важный хирургический принцип заключается в сохранении функций спинного мозга и создании прочного спондилодеза.

Хирургическое лечение проводят из заднего или комбинированного переднего и заднего доступа. Операции следует выполнять с нейрофизиологическим мониторингом.

Применяют различные виды оперативного лечения.

Задний спондилодез

Задний спондилодез эффективен у маленьких детей при I и II типе аномалии развития. Считается, что в возрасте до 5 лет и при кифотической деформации менее 50° задний спондилодез эффективен. При проведении фиксации необходимо включать в зону спондилодеза минимум один уровень выше и один уровень ниже аномальной кифотической дуги. При фиксации возможно использование аутокости или аутокости и инструментария. У более старших детей при медленно прогрессирующих кифозах проводят инструментальную коррекцию только из заднего доступа. Тяжелые кифотические деформации оперируют из комбинированного доступа.

Комбинированная дорсальная и вентральная фиксация

Комбинированное оперативное лечение проводят у маленьких детей (младше 5 лет) с углом деформации более 50°.

Выполняют переднюю дискэктомию или остеотомию с последующей дорсальной коррекцией. Выполнение операции только из заднего доступа часто приводит к формированию псевдоартроза. Вентральный доступ можно осуществить через торакотомию, тораколюмбофренотомию или люмботомию в зависимости от уровня кифоза. После дискэктомии или остеотомии дефект заполняют аутотран-сплантатами. Возможно использование фрагментов резецированного ребра. Дорсальную фиксацию и коррекцию можно выполнять в этот же день или позже. В зону фиксации необходимо включить такое количество позвонков, чтобы добиться оптимального сагиттального и фронтального баланса.

Декомпрессия спинного мозга

Пациенты с неврологическим дефицитом нуждаются в полноценной декомпрессии спинного мозга и спондилодезе на 360°. Ламинэктомия не эффективна при кифотических деформациях, так как спинной мозг сдавливается в передних отделах. Декомпрессию проводят из переднего или заднебокового доступа путем косттрансверзэктомии. Важно декомпремировать спинной мозг на вершине кифотической деформации. Иногда из-за выраженности кифоза выполнить декомпрессию из переднего доступа невозможно. В этом случае производят лами-нэктомию, резецируют корни дуг позвонков и костные элементы, сдавливающие спинной мозг, из заднебокового доступа.

Удаление полупозвонка

Удаление полупозвонка проводят из заднего или комбинированного доступа. После удаления полупозвонка выполняют инструментальную коррекцию кифоза в сочетании с костной пластикой.

Хирургическое лечение врожденных смещений позвонков (V тип аномалии развития)

При данной аномалии развития на первый план часто выходят неврологический дефицит и нестабильность позвоночника. Небольшая травма и перерастяжение способны привести к ухудшению неврологического статуса. В первую очередь позвоночник необходимо стабилизировать с использованием инструментария. Вторым этапом выполняют декомпрессию спинного мозга. Декомпрессию следует проводить циркулярно на всем протяжении.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]