Аномалия шейного позвоночника у детей

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Содержание статьи:

Виды врожденных аномалий позвоночника
Причины врожденных патологий позвоночника
Диагностика врожденных аномалий позвоночника

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
Микроспондилия.
Асимметричный позвонок.
Уплощенный позвонок.
Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
Задние клиновидные позвонки.
Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
Бабочковидная форма позвонков.
Расщепление позвоночника.
Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
Нарушением функции тазовых органов.
Неврологическим симптомокомплексом.
Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
Линия роста волос расположена очень низко.
Основание черепа имеет вдавленную форму.
Лопатки расположены высоко.
По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
Патологический лордоз в поясничной области.
Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

Боли в поясничном отделе.
Напряженность, скованность в пояснице.
Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
Тахикардия.
Неврит лицевого нерва.
Дисфагия – нарушения акта глотания.
Хриплый голос.
Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник

ПЯТЬ ОСНОВНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ, С КОТОРЫМИ У ДЕТЕЙ МОГУТ БЫТЬ СВЯЗАНЫ [!!!] НЕОТЛОЖНЫЕ СИТУАЦИИ СО СТОРОНЫ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА
… внезапные проблемы со стороны шейного отдела позвоночника — одна из наиболее частых причин обращения пациентов к детскому травматологу.

По материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013 [ссылка на источник в конце поста]). Цель публикации — информирование широкого круга специалистов о патологии шейного отдела позвоночника у детей, которая может потребовать неотложных диагностических и лечебных мероприятий для предотвращения угрозы жизни и здоровью пациентов.

Под маской базовых, неспецифических симптомов (боль, кривошея, ограничение движений) может скрываться тяжелая и опасная для жизни и здоровья патология, своевременная диагностика и адекватное лечение которой становятся залогом наиболее благоприятного исхода.

Запомните! Практический врач должен знать о пяти основных патологических состояниях, с которыми у детей могут быть связаны неотложные ситуации со стороны шейного отдела позвоночника (ШОП): [1] травма; [2] манифестация врожденных аномалий развития; [3] системные и генетические заболевания; [4] опухоли и инфекционная деструкция; [5] синдром острой кривошеи и атланто-аксиальное блокирование.

Травма. Травма шеи у детей составляет лишь 2 — 3% от повреждений ШОП у взрослых и характеризуется локальной болью и болезненностью при пальпации остистых отростков, ограничением движений в шее, ригидностью паравертебральных мышц, а при повреждении краниоцервикального перехода — кривошеей. У детей младшего возраста ШОП чаще всего повреждается при автотравме, у школьников – при занятиях спортом. Интенсивность болевого синдрома чаще невысокая, однако и [!!!] ее [боли] отсутствие не должно снимать подозрений на травму. У пациентов школьного возраста повреждения ШОП принципиально не отличаются от таковых у взрослых, хотя у детей до 8 лет чаще поражаются верхне-шейные позвонки. К возрастным особенностям этой зоны относятся: [1] функциональная гипермобильность сустава Крювелье (непарный сустав между передней дугой С1 и зубом С2), [2] физиологическая гипермобильность С2, [3] клиновидность тела С3, [4] более широкое положение суставных площадок С1 (атланта) над суставными площадками С2 (аксиса), [5] формирование синостоза между зубовидным отростком и телом аксиса только к 3 — 6 годам и [6] наличие ядра окостенения апофиза зуба C2. Указанные особенности ошибочно могут трактоваться как травматические изменения, что ведет к соответствующим лечебным ошибкам (физиологическая гипермобильность С2 часто принимается за нестабильность или подвывих, клиновидность тела С3 трактуется как компрессионный перелом, более широкое положение суставных площадок С1 над суставными площадками С2 — как подвывих или даже взрывной перелом атланта — перелом Джефферсона [последний визуализируется на рентгенограмме через рот — суставные поверхности С1 выходят за пределы суставных поверхностей С2 — расширение атланта, феномен образуется за счет низкой рентгенологической плотности латеральных отделов С2]).

подробнее об особенностях строения шейного отдела позвоночника у детей читайте в главе IV из пособия для врачей «Острая кривошея у детей» Губин А.В., Издательство: Н-Л, 2010 [читать]

Повреждения спинного мозга, составляющие 1,99 на 100 000, лишь в 10 % встречаются у детей младше 15 лет, но при этом 60 — 80 % из них локализуется в шейном отделе. Особое внимание уделяется такому повреждению, как синдром SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality — повреждение спинного мозга без радиологических изменений), не выявляемому рентгенологически (он часто встречается у детей со спинномозговыми повреждениями — до 75 % случаев). Его выделение не только подчеркивает высокую эластичность детского позвоночника, но и диктует обязательность экстренного проведения МРТ и КТ при наличии неврологической симптоматики без необходимости обычной спондилографии.

Подробнее о синдроме SCIWORA в следующих источниках:

раздел 1.6 «Синдром SCIWORA — особый тип повреждения спинного мозга у детей» из диссертации на соискание ученой степени к.м.н. «Механизмы и особенности клинических проявлений изолированной травмы спинного мозга у детей (экспериментально-клиническое исследование)» Преображенский А.С., Омск, 2016 [читать];

статья «Механизмы изолированной травмы спинного мозга у детей» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин, Л.А. Ситко, А.С. Преображенский, С.Б. Злобин, М.М. Катина; Омская государственная медицинская академия; Городская детская клиническая больница № 3, Омск; Многопрофильный центр современной медицины «Евромед», Омск (журнал «Хирургия позвоночника» №2, 2016) [читать];

статья «Синдром Sciwora в практике детского нейрохирурга» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин; Кафедра детской хирургии ОмГМА, отделений детской нейрохирургии ГДКБ № 3, г. Омск (журнал «Гений ортопедии» №4, 2005) [читать]

Создание протокола исследования травмы шеи у детей часто обсуждается в зарубежных работах, при этом единство решений отсутствует как в отношении объема обследования, так и необходимости привлечения дополнительных специалистов: считается, что качественно составленный протокол может быть с успехом реализован даже без привлечения нейрохирурга. Тем не менее наличие неврологических нарушений, в том числе кратковременных, однозначно указывает на необходимость исключения или подтверждения неврологической нестабильности.

Запомните! Таким образом, алгоритм обследования при подозрении на травматическое повреждение ШОП представляется следующим: [1] при полном отсутствии симптоматики, но при наличии указания на серьезное механическое воздействие можно ограничиться боковой рентгенограммой; [2] при симптоматическом течении без неврологических расстройств необходимо проведение КТ, а [3] при неврологических проявлениях – и МРТ.

Манифестация врожденных пороков развития шейного отдела позвоночника. Это состояние у детей может наступить после минимального воздействия на шею. Для пороков развития характерно внезапное выявление, связанное с развитием тяжелых осложнений, в том числе при непропорционально малом провоцирующем воздействии. Большинство детей не имеют выраженной кривошеи или клиники, типичной для синдрома Клиппеля — Фейля (СКФ). Тем не менее у них часто встречаются множественные стигмы дизэмбриогенеза, сочетанные пороки различных органов и опорно-двигательного аппарата, косоглазие, глухота, выраженная асимметрия лица, которая может быть как следствием длительно имеющейся кривошеи, так и соответствовать таким генетическим синдромам, как окуло-аурикуло-вертебральная (синдром Голденхара) и цервико-окуло-акустическая дисплазия (синдром Вильденварка). Высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля), особенно двухстороннее, может быть компонентом симптома короткой шеи и в 25 — 35 % случаев сочетается с СКФ. В свою очередь, дети с СКФ в 30% случаев имеют глухоту и деформации ушных раковин; в 2 — 64 % — агенезию одной или мальротацию нормально функционирующей почки; более чем в 50 % — врожденные деформации позвоночника; наиболее часто — высокие шейно-грудные сколиозы, что требует дополнительного рентгенографического исследования. Пороки развития сердца и сосудов (наиболее часто — дефект межжелудочковой перегородки, редко — дефекты межпредсердной перегородки, декстракардия и аортальный стеноз) сочетаются с синдромом Клиппеля — Фейля у 4,2 — 14% детей. Комбинация пороков сердца и ШОП чаще встречается у девочек. Характерно, что большинство родителей не информировано о вероятности наличия у детей тяжелых сопутствующих пороков и осложнений вертебральной аномалии, а подлежащие оперативной коррекции пороки с высоким риском нестабильности не расцениваются специалистами как курабельные или требующие специального наблюдения.

читайте также пост: Конкресценция позвонков и миелоишемия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Системные и генетические заболевания. Дети с такими заболеваниями относятся к группе риска развития тяжелых, часто неотложных, состояний со стороны ШОП. Так, для синдрома Ларсена характерны гипоплазия и аплазия тел позвонков, которая ведет к быстрому развитию кифоза и миелопатии на фоне сдавления спинного мозга. При синдроме Дауна (трисомия 21-й хромосомы) скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атлантоокципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка, частота которого составляет 12 — 17% у детей и до 29% у взрослых пациентов. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития. При наличии у пациентов болезни Оллье, дисхондроплазии, несовершенного остеогенеза следует помнить о сопутствующих стенозах и деформациях позвоночного канала со сдавлением спинного мозга. При всех указанных состояниях анестезиологи должны знать о вероятности появления или усугубления неврологической симптоматики, провоцируемой запрокидыванием головы при интубации во время оперативных вмешательств: к этому могут вести как стеноз позвоночного канала, так и механическая нестабильность этого отдела позвоночника.

Запомните! При синдроме Дауна скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атланто-окципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития.

Опухолевая и инфекционная деструкция шейных позвонков у детей. Метастатические деструкции шейных позвонков, характерные для взрослых, — большая редкость в педиатрической практике. В то же время другие деструктивные процессы у детей в этой зоне встречаются не так редко, как кажется. Чаще они выявляются при специфических (туберкулезных), реже — при неспецифических спондилитах; нередко — при первичных опухолях и деструктивно-литических поражениях костей при системных заболеваниях, в том числе злокачественных (лейкозы, лимфомы); возможны спонтанные дистрофические рассасывания шейных позвонков или их частей, обычно провоцируемые незначительной травмой. Неспецифичность клинических симптомов (боли, деформация и ограничение движений) и их умеренная выраженность приводят к тому, что при отсутствии настороженности в отношении указанных заболеваний, вместо раннего направления на консультацию в клинику, целенаправленно занимающуюся диагностикой и хирургическим лечением деструктивных костных процессов у детей, пациенты длительно и пассивно, иногда — месяцами, и даже в федеральных (!) учреждениях, подвергаются так называемому динамическому наблюдению, что сопровождается развитием осложнений, избежать которых исходно безусловно реально.

читайте также пост: Туберкулез позвоночника (туберкулезный спондилит) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Опухолевые поражения позвонков (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Травматический спондилит (болезнь Кюммеля-Вернея) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Синдром острой кривошеи и атлантоаксиальное блокирование. От 10 до 15% всех экстренно госпитализированных травматологических пациентов детского возраста обращаются к врачу из-за резко возникшей острой боли в шее, сопровождающейся патологической установкой головы и ограничением ее движений. Несмотря на достаточно известную симптоматику, этиология и патогенез этого состояния до конца не понятны. Большинство работ сводится к его трактовке как острого атланто-аксиального подвывиха (блокирования), что заведомо концентрирует внимание врачей на чисто механической патологии сегмента С1-C2 и включает стандартный механизм диагностических и лечебных мероприятий: рентгенологическое подтверждение смещения позвонков, наложение вытяжения (вправление) и иммобилизация (воротник). Современные КТ- и МРТ-исследования острой кривошеи у детей в большинстве случаев не подтверждают заинтересованности атланто-аксиального сегмента в страдании, что делает сомнительным представление о высокой распространенности подвывиха C1. При этом подавляющее большинство детей поправляется спонтанно, вне зависимости от лечения. Для атланто-аксиального блокирования характерна клиника острого исчезновения ротационных движений, а сам диагноз требует подтверждения с помощью КТ. Без лечения атланто-аксиальное блокирование быстро переходит в хроническое, не поддающееся консервативной терапии заболевание. Редкая встречаемость таких поражений всегда становится причиной поздней диагностики и длительного поиска лечебного учреждения для помощи.
читайте также пост: Острая кривошея у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
по материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013) [читать]

Источник