Что такое мальформация позвоночника
Содержание:
- Симптомы
- Основные типы
- Диагностика
- Лечение
Сосудистая мальформация спинного мозга – очень редкое и малоизученное заболевание. Мальформация – это аномалия, в результате которой появляются те или иные отклонения в строении тканей или всего органа. Причём она может быть как врождённой, так и приобретённой, чаще всего травматической. В результате этого одна или несколько вен неправильно соединяются с другими сосудами.
Размеры этой патологии могут быть самыми разными. Если это большое образование, то оно довольно сильно увеличивает кровоток, а вены, которые в него втянуты, больше похожи на огромные сосуды, которые сильно пульсируют.
Патологию удаётся распознать не всегда, а значит, проведение оперативного лечения может быть затянуто. Кроме того, до сих пор нет классификации мальформаций, которые возникают в области спины.
Что может быть причиной появления таких сосудов? Чаще всего это нарушения во время развития плода, причём патология никак не связана с наследственностью. Считается, что такая аномалия формируется уже на первом – втором месяце развития эмбриона. Однако, что становится причиной появления этой патологии, до сих пор не выяснено. Не обнаружено прямой взаимосвязи между возрастом и полом пациента, поэтому она может быть обнаружена практически в любом возрасте.
Симптомы
Особенность сосудистой мальформации спинного мозга в том, что это заболевание сильно похоже на многие другие патологии спины. Это может быть поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическая компрессия.
При этом у пациента могут появиться головные боли, эпилептические припадки, кровоизлияния. Правильный диагноз ставится на протяжении довольно длительного периода. Причём чаще всего заболеванию подвергаются мужчины средней возрастной группы. Чаще всего дефект появляется в нижней части спины.
Первые симптомы напоминают синдром неполного поражения спинного мозга. Причём они довольно быстро прогрессируют. В самом начале диагностируются только эпизодические варианты, которые внешне напоминают острый приступ рассеянного склероза. Кроме того, у многих практически с первых же дней диагностируется парапарез, неспособность ходить.
Если такие сосуды начинают кровоточить, то появляется синдром острой миелопатии. Причём такие обострения могут появляться несколько раз за довольно непродолжительный период времени. Ещё один важный симптом – боль в виде радикулита, которая сопровождается перемежающейся хромотой.
Иногда на месте мальформации могут появиться шумы, которые можно обнаружить как в покое, так и при физических нагрузках. В анализе ликвора обнаруживается высокий уровень белка и повышенное содержание клеточных элементов.
Основные типы
Сегодня принято выделять 4 типа мальформаций. К первому типу относятся шунты или дуральные артериовенозные фистулы. Ко второму типу – внутримозговые. К третьему – комбинированные или ювенильные формы. И четвёртый тип – перимедуллярные, интрадуллярные и артериовенозные фистулы.
Диагностика
Во время диагностики важно собрать полный анамнез заболевания, тщательно изучить все жалобы пациента и провести дифференциальную диагностику. После этого проводится неврологический осмотр, во время которого врач выясняет точное расположение патологии.
Для уточнения диагноза могут использоваться КТ или МРТ исследования. Это позволяет точно увидеть расположение мальформации, изучить её структуру и объём, понять, как сильно повреждён спинной мозг.
Ультразвуковая допплерография позволит уточнить расположение кровеносных сосудов, а также дифференцировать патологию с другими изменениями. Ангиография позволит выяснить, каково состояние вен и артерий на данный момент.
Лечение
Лечение может проводиться тремя способами. В первом случае – это хирургическое вмешательство, которое представляет собой довольно сложную процедуру. При этом мальформация полностью удаляется.
Второй метод — радиохирургическое лечение, при котором дефект удаляется при помощи гамма-ножа. Такая процедура проводится, только когда образование имеет небольшие размеры.
Эндоваскулярный метод позволяет полностью перекрыть патологический сосуд.
Если лечение не будет предпринято, то могут возникнуть самые разные осложнения, среди которых самыми частыми принято считать кровоизлияния в спинной мозг, парезы и параличи конечностей, неврологические нарушения тяжёлого характера.
Если лечение невозможно, проводится профилактика разрыва мальформации.
Источник
Хирургия позвоночника и спинного мозга // Сосудистые мальформации спинного мозга
Сосудистые мальформации спинного мозга являются редкой и на современном этапе ещё малоизученной патологией, отличающейся значительным многообразием клинической симптоматики. Ввиду этого диагностика данной патологии представляет достаточно большие трудности, а это, в свою очередь, сопряжено с определёнными проблемами в плане разработки дифференцированных методов оперативного лечения. Кроме того, отсутствует чёткая структурно-динамическая классификация спинальных артериовенозных мальформаций.
В настоящее время выделяют дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип IV).
По своим проявлениям сосудистые мальформации спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт либо неопластическую компрессию. Чаще всего проблема возникает в нижнегрудном и в поясничном отделах и, как правило, встречается у представителей мужского пола средней возрастной группы.
В большинстве случаев заболевание на первых порах даёт о себе знать развитием синдрома неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, возникающего в ряде случаев эпизодически и протекающего подостро, напоминая своей симптоматикой рассеянный склероз. При таких вариантах происходит двустороннее вовлечение спиноталамических, кортикоспинальных путей и задних столбов мозга в самых разнообразных сочетаниях. Практически все больные страдают парапарезом и не могут ходить на протяжении нескольких лет.
Приблизительно у 30% пациентов в результате кровоизлияния может внезапно возникнуть синдром острой одиночной поперечной миелопатии по типу острого миелита. У других отмечается по несколько сильных обострений. Каждый второй предъявляет жалобы на боли в спине либо радикулярные боли, вызывающие перемежающуюся хромоту, напоминающую таковую при сужении поясничного канала.
Шумы в области артериовенозных мальформаций выслушиваются редко, однако их следует попытаться обнаружить и в покое, и после выполнения физической нагрузки. Иногда в спинномозговой жидкости (в ликворе) бывает несколько повышено содержание белка, выявляется плеоцитоз (возросшее количество клеточных элементов в анализе цереброспинальной жидкости). Возможны также признаки кровоизлияния в вещество спинного мозга и ликвор.
При миелографии и компьютерной томографии поражение удаётся обнаружить в 75-90% всех случаев, если исследование дорсального субарахноидального пространства осуществляют в положении больного лёжа на спине. Анатомические детали подавляющего большинства артериовенозных мальформаций получается выявить с помощью достаточно сложной диагностической процедуры — селективной спинальной ангиографии. Она позволяет оценить приносящие кровеносные сосуды и судить о размерах мальформации.
Для проведения успешного хирургического лечения артериовенозных мальформаций спинного мозга необходимо получить максимально полное представление об их месторасположении, гемодинамике и ангиоструктуре, что обеспечит дифференцированное применение оптимальной для конкретного случая хирургической тактики с использованием самых современных методов микрохирургических, эндоваскулярных вмешательств.
Предпочтение отдаётся минимально инвазивным подходам (где это возможно). Для выключения артериовенозной мальформации и уменьшения интенсивности кровотока осуществляется предоперационная эмболизация. При резекции или выключении патологического очага стараются применять прямой подход к нему, блокировать именно кровоснабжающие его притоки с сохранением сосудов, питающих спинной мозг.
Резецируют гнездо мальформации острым путём только на границе со спинным мозгом. После хирургического вмешательства для контроля обязательно производят исследование: магнитно-резонансную томографию и спинальную селективную ангиографию (такое сочетание методов обеспечивает выявление остатков патологического сосудистого образования).
(495) 506-61-01 — где лучше оперировать позвоночник и спинной мозг
ЗАПРОС в КЛИНИКУ
Источник
Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.
Артериовенозные мальформации спинного мозга
Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.
Причины
Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.
Патогенез
Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.
Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.
Классификация
Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:
Геморрой в 79% случаев убивает пациента1. По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.
- I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
- II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
- III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
- IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.
2. По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.
- Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
- Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
- Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
- Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.
Симптомы АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.
Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.
Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.
Осложнения
Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.
Диагностика
Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:
- Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
- Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
- МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
- Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.
Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.
Лечение АВМ спинного мозга
Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:
- Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
- Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
- Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.
Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.
Источник