Дефекты позвоночника и спинного мозга

Дефекты позвоночника и спинного мозга thumbnail

Пороки развития позвоночника и спинного мозга (Spina bifida, спинно-мозговые грыжи, диастематомиелия, липоменингомиелорадикулоцеле, фиксированный спинной мозг).

Пороки развития позвоночника и спинного мозга (Spinabifida, спинно-мозговые грыжи, диастематомиелия, липоменингомиелолоцеле, фиксированный спинной мозг).

Spinabifida включают различные типы нарушения закладки и развития нервной трубки на спинальном уровне, что сопровождается незаращением дужек  позвоночника и часто сопровождается одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Встречаются у 1 на 1000 – 3000 новорожденных. Могут наблюдаться в различных отделах позвоночника, но наиболее часто встречается в пояснично-крестцовом отделе.

Незаращение дужек позвонков с наличием грыжевого выпячивания обозначается в литературе по разному: спинно-мозговые грыжи, spina bifida, spina bifida cystica, spina bifida vera, spina bifida typica, spina bifida aperta. Классификация spina bifida aperta:

  1. Рахишизис.
  2. Спинномозговые  грыжи.
    • Менингоцеле.
    • Менингорадикулоцеле.
    • Миеломенингоцеле.
    • Миелоцистоцеле. 
    • Липоменингомиелоцеле.

Основные сопутствующие пороки центральной нервной системы.

  • Гидроцефалия до 65-85%.
  • Аномалия Киари 2.
  • Сирингомиелия.

Клинические проявления спинно-мозговых грыж.

  • Нижний вялый парапарез.
  • Нарушение функции тазовых органов: энурез, энкопрез.
  • Нарушение чувствительности ног, промежности ягодиц.
  • Деформации ног, стоп.
  • Деформации позвоночника.

Незаращение позвоночника без грыжевого выпячивания называется скрытой позвоночной расщелиной — spina bifida occulta. Данная патология встречается примерно у 20% людей европеоидной расы и в большинстве случаев не требует никакого лечения. Может сочетаться с др. пороками спинного мозга и позвоночника, требующими хирургического лечения:

                     диастематомиелия,

                    «фиксированный спинной мозг» («tethered spinal cord»),                       

                     спинальная липома,

                     спинальный дермоид и/или дермальный синус.

Внешние (кожные) проявления: гипертрихоз, подкожная липома, пигментация, пупковидная втянутость и атрофия кожи, рубцы, гемангиома, дермальный синус. Всем пациентам с spina bifida occulta показано МР исследование головного мозга, позвоночника и спинного мозга.

Иссечение спинно-мозговых грыж. Данные операции проводятся с первых часов жизни ребенка. Показанием к срочному хирургическому лечению (первые 24-48 часов жизни ребёнка) являются наружная ликворея из грыжевого мешка, наличие обнаженной ткани спинного мозга, резкое истончение покровов грыжевого мешка с угрозой его разрыва (рис. 9 а, б). Основной целью операции является предотвращения развития менингита. Пациентам с неизменными кожными покровами в области грыжевого мешка операции проводятся в плановом порядке в любом возрасте. Мы предпочитаем период с 1 до 6 мес.  В данных случаях целью операции являются: предотвращение разрыва грыжевого мешка и инфицирования ликворных путей, стабилизация неврологического дефицита или попытка его уменьшения, предотвращение развития ортопедических деформаций и устранение косметического дефекта.

Иссечение спинно-мозговых грыж нами проводятся с использованием микрохирургической техники и под контролем интраоперационного нейромониторинга (рис. 8).  

Дефекты позвоночника и спинного мозга

Рис. 8. Интраоперационная фотография пациента со спинно-мозговой грыжей с введенными игольчатыми электродами для проведения интраоперационной стимуляционной миографии.

После резекции изменённых или избыточных кожных покровов спинно-мозговой грыжи нервная плакода (незаращенный дисплазированный спинной мозг) и корешки спинно-мозговых нервов деликатно отделяются от стенок грыжевого мешка (рис. 9 в). Для уменьшения риска последующей фиксации спинного мозга, при технической возможности, нервная плакода сворачивается в виде трубки и ушивается за мягкую оболочку (рис. 9 г). Далее проводится пластика дурального мешка с  герметичным его ушиванием (рис. 9 д). Пластика дефекта задней стенки позвоночного канала проводится встречными мышечно-фасциальными лоскутами. После иссечения спинно-мозговых грыж остаются дефекты кожных покровов, которые в большинстве случаев удаётся ушить линейно, в виде перевернутого знака «Мерседес» или с перемещением кожных лоскутов (рис. 9 е, ё).

Однако при больших и гигантских размерах грыжевого  мешка, особенно при выраженной кифотической деформации позвоночника в области спинно-мозговой грыжи, хирурги сталкиваются с большими техническими трудностями на этапе кожной пластики. В послеоперационном периоде могут наблюдаться трофические изменения кожных покровов, расхождение краёв послеоперационной раны, вторичное заживление и инфицирование послеоперационной раны. В данных ситуациях нами разработана следующая методика. Первым этапом с 2-х сторон от грыжевого мешка имплантируются подкожные экспандеры. Далее проводится гидравлическое растяжение кожных покровов спины (рис. 9 ж). После растяжения кожи спины вторым этапом проводится удаление экспандеров, иссечение спинно-мозговой грыжи. Образовавшийся гигантский  кожный дефект удается полностью закрыть встречными кожными лоскутами (рис. 9 з).

Рис. 9. Этапы иссечения спинно-мозговых грыж. а, б – внешний вид спинно-мозговой грыжи до операции;  в – нервная плакода и корешки спинно-мозговых нервов отделены от стенок грыжевого мешка; г – нервная плакода ушита в виде трубки за мягкую оболочку; д – пластика дурального мешка; е, ё – фотографии пациентов после иссечения спинно-мозговых грыж; ж – растяжение кожных покровов спины с помощью подкожных экспандеров; з – фотография пациента после иссечения гигантской спинно-мозговой грыжи с предварительным растяжением кожи спины с помощью экспандеров.

Читайте также:  Операция на позвоночнике антелистез

 При сопутствующей прогрессирующей гидроцефалии у детей с врождёнными спинно-мозговыми грыжами, в большинстве случаев эффективна эндоскопическая III-вентрикулостомия в комбинации с двусторонней плексусэктомией. Дальнейшее прогрессирование гидроцефалии наблюдается у менее половины пациентов, что требует имплантации вентрикулоперитонеального шунта. Следует отметить, что у шунтированных детей со спинно-мозговыми грыжами чаще проводятся ревизии шунтирующих систем в связи с их дисфункцией.

Липоменингомиелоцеле являются вариантом спинно-мозговых грыж. Отличительными особенностями являются: наличие гиперплазированой жировой ткани в составе грыжевого мешка, наличие спинальных липом на уровне грыжевого образования и, как правило, минимально выраженная неврологическая симптоматика. Спинальные липомы при липоменингомиелоцеле являются своего рода пороком развития, а не опухолевым заболеванием. Радикальное удаление спинальных липом может привести к ухудшению неврологической симптоматики. В нашей практике мы их удаляем в пределах тканей при стимуляции которых мы не получаем ответов при проведении интраоперационной электронейромиографии. Остаточные липомы, как правило, небольших размеров и не влияют на состояние пациентов. Приведены фотографии, МР томограммы до и после операции и интраоперационные фотографии пациентов с липоменингомиелоцеле пояснично-крестцовой области (рис. 10).

Рис. 10. Фотографии пациента с липоменингомиелоцеле пояснично-крестцовой области до (а) и после (б) операции. МР томограммы до (в) и после (г) иссечения липоменингомиелоцеле пояснично-крестцовой области. Интраоперационные фотографии пациента с липоменингомиелоцеле пояснично-крестцовой области: д – выделение грыжевого мешка, е – образовавшийся дефект твёрдой мозговой оболочки устранен с помощью синтетической заплатки (искусственная твердая мозговая оболочка).

Устранение фиксации спинного мозга. В своей практике мы сталкиваемся с первичной и вторичной фиксацией спинного мозга. Первичная фиксация спинного мозга проявляется укорочением и утолщением (более 2 мм) конечной нити и аномально низким расположением элементов спинного мозга (ниже уровня L2 позвонка) (рис. 11 а). В данных случаях проводится ламинотомия на уровне 1 позвонка, выделение терминальной нити и ее рассечение. Вторичная фиксация спинного мозга встречается у пациентов после иссечения спинно-мозговых грыж (рис. 11 б, в). В данных случаях каудальные отделы дисплазированного спинного мозга фиксированы к задней стеке дурального мешка рубцово-спаечным процессом. Хирургическое вмешательство заключается в отделении каудальных отделов спинного мозга от задней стенки дурального мешка. С целью предотвращения рефиксации, дисплазированные каудальные отделы спинного мозга ушиваются в виде трубки за мягкую мозговую оболочку, завершается операция экспансивной дурапластикой с вставкой из синтетического заменителя твердой мозговой оболочки. Операции при фиксированном спинном мозге нами проводятся исключительно с использованием микрохирургической техники и под контролем интраоперационного нейромониторинга.

Рис. 11. МРТ пациентов с первичной (а) и вторичной (б, в) фиксацией спинного мозга.

Рис. 12. МРТ пациентки 4 лет до (а) и после (б) устранения вторичной фиксации спинного мозга. 

Источник

Практика мануальной терапии заставляет врачей рентгенологов обращать внимание на все детали и особенности строения позвоночника каждого больного. И в этом смысле важнейшую роль играют аномалии развития позвонков. В данной статье рассматриваются только наиболее часто встречающиеся аномалии развития, с которыми сталкивается врач рентгенолог практически ежедневно.

Орел А.М.
д.м.н.

Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков. Аномалии развития помогают рентгенологу объяснить, почему возник сколиоз, откуда взялся ранний остеохондроз у данного больного именно в данных позвоночных двигательных сегментах.
Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].
Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной. В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].
Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает 1) костную (двухстороннюю, одностороннюю), 2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю), и суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].
Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954]. Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке 5 — 10%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника. Так, формирование добавочных ребер, особенно асимметричное, может привести к сколиозу. Шейные ребра формируются от 0,5-1,5% (по данным Дьяченко В.А. 1954) до 7% (по данным Майковой-Строгановой В.С., Финкельштейна М.А, 1952) больных, поясничные у 8-9%.
Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных. Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго — третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов. Для вертебрологов представляет интерес выявление ассимиляции атланта, то есть спаяние его с затылочной костью (встречается у 1-2 %), седловидная гиперплазия атланта [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952; Дьяченко В.А. 1954; Королюк И.П.,1996; Ульрих Э.В.,1995].
Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий [Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002].
Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].
Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 — L3. Причина этих проявлений — нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название «центральный язык». Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Читайте также:  Ущемление нерв в позвоночнике

Иллюстрации

pzvk01.jpg

pzvk01.jpg

Рис 1. Аномалия Киммерли

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.

Рис 2. Незаращение задней дужки атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.

Рис 3. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.

Рис 4, 4a. Шейные ребра

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.

Рис 5. Аномалия Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 — С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.

Рис 6. Гипоплазия XII ребер

На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.

Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.

Рис 8. Сакрализация L5 Гипоплазия XII ребер

Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 — L4.

Рис 9. Аномалия тропизма суставных отростков

Читайте также:  Руководство по заболеваниям позвоночника

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.

Рис 10. Люмбализация S1

На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.

Рис 11, 11a. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5 

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон — линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.

pzvk12.jpg

pzvk12.jpg

Рис 12. Расщепление задних дуг позвонков крестца (spina bifida posterior)

На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 — S4, костной плотности.

Список литературы

1. Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию. — М., Медгиз, 1954, — 298 с.
2. Жарков П.Л. Остеохондроз и другие дистрофические изменения позвоночника у взрослых и детей, М., Медицина, 1994, — 191 с.
3. Луцик А.А. Компрессионные синдромы остеохондроза шейного отдела позвоночника. Новосибирск, Издатель, 1997, — 400 с.
4. Майкова — Строганова В.С., Финкельштейн М.А. Кости и суставы в рентгеновском изображении (общие установки в трактовке снимков в норме и патологии). Туловище. Под ред. и при участии чл. — корр. АМН СССР проф. Д.Г Рохлина, Л., Медгиз, 1952, — 219 с.
5. Михайлов М.К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. Казань, Татарское кн. изд-во, 1983, — 120 с.
6. Клиническая рентгеноанатомия. Антонова Р.А., Васильев Н.А., Загородская М.М., Коваль Г.Ю., Литвинова Г.С., Нестеровская В.И., Розенфельд Г.И., Сизов В.А., Симонова З.Н. //Под ред. д.м.н., проф. Коваль Г.Ю., Киев : «Здоровья», 1975, — 599 с.
7. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации), М., Видар, 1996, — 191 с.
8. Кузнецов В.Ф. Справочник по вертеброневрологии: Клиника, диагностика. — Минск., «Беларусь», 2000, — 351 с.
9. Лагунова И.Г. Рентгеноанатомия скелета — М.: Медицина, 1980. 367 с.
10. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей), Спб., «Сотис», 1995, — 336 с.
11. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002 — 187 с.

pzvk11.jpg

pzvk11.jpg

pzvk11a.jpg

pzvk11a.jpg

pzvk10.jpg

pzvk10.jpg

pzvk09.jpg

pzvk09.jpg

pzvk08.jpg

pzvk08.jpg

pzvk07.jpg

pzvk07.jpg

pzvk06.jpg

pzvk06.jpg

pzvk05.jpg

pzvk05.jpg

pzvk04.jpg

pzvk04.jpg

pzvk04a.jpg

pzvk04a.jpg

pzvk03.jpg

pzvk03.jpg

pzvk02.jpg

pzvk02.jpg

Источник