Дисплазия позвоночника на рентгене

Дисплазия позвоночника на рентгене thumbnail

Ни для кого не секрет, что позвоночник считается основой человеческого организма. Влияние множества отрицательных факторов приводит к патологическим нарушениям в нем. Среди таких проблем можно выделить дисплазию.

Дисплазия – сбой в естественном развитии позвоночника. В большинстве случаев она является врожденным дефектом. У некоторых людей она может появиться под влиянием разносторонних факторов. Проявление симптомов связано с локализацией нарушения.

Дисплазия позвоночника

Дисплазия позвоночника

Обнаружено множество подвидов этого заболевания. Дисплазия позвоночника может появиться в любом месте хребта. В результате появляется риск развития сопутствующих патологий.

Особенности дисплазии

Дисплазия представлена врожденным отклонением позвонков от нормальной структуры, вида и в некоторых случаях количества. Патология может перейти на любой отдел позвоночника.

Первые проявления болезни можно обнаружить после рождения или в юношеском возрасте. Дисплазию можно обнаружить по часто встречающемуся фактору – слаборазвитые кости позвоночника, что приводит к непропорциональным размерам тела ребенка. Если сравнивать туловище и конечности, то последние выглядят значительно длиннее.

Дисплазией позвоночника называют какое-либо отклонение в развитии хребта

Дисплазией позвоночника называют какое-либо отклонение в развитии хребта

Замедленный рост приводит к:

  • смене локализации позвоночника;
  • патологиям жизненно важных органов.

При помощи рентгена по внешним данным позвонка врач может определить, насколько они изменились и стал ли позвоночный столб плотнее.

Причины развития недуга

Среди главных факторов, провоцирующих появление болезни, можно выделить:

  • поражение половых клеток родителей;
  • влияние отрицательных факторов на ребенка в течение 2-4 месяца беременности. Именно в этот период происходит становление локомоторной системы;
  • предрасположенность, способствующая изменениям в 50% случаев.

Несмотря на перечисленные факторы, главная причина кроется в наследственности. В случае, если новорожденному не устанавливают диагноз и не прописывают курс лечения, мать все же должна понимать, что угроза здоровью ее ребенка имеет место быть. Массажные процедуры и правильное пеленание должны стать естественным процессом.

Главной причиной дисплазии позвоночника называют наследственную предрасположенность

Главной причиной дисплазии позвоночника называют наследственную предрасположенность

Чаще всего дисплазию обнаруживают сразу, когда ребенок появился на свет. В 30% случаев она диагностируется в последующие годы жизни.

Развитие заболевания в крестце и пояснице

Заболевание поясничного отдела проявляется в различных формах.

ФормаОписание
ЛюмбализацияОбразование одного или нескольких лишних позвонков в области поясницы. При этом количество позвонков в крестцовом отделе сокращается.
СпондилолизВ результате развития заболевания позвонковые дуги размыкаются.
Расщепление позвоночника в районе поясницыБывает открытого и закрытого типа. Болезнь проявляется выпиранием спинного мозга через спинномозговой канал.
СакрализацияСращивание позвонков (S1 и L5).

Важно! Обнаружить дисплазию поясницы можно при помощи томографа и рентгена. Ортопеду под силу выявить проблему на первом обследовании.

Такая патология провоцирует серьезные изменения в позвоночном столбе – чаще всего наблюдается изменение походки. В более запущенных случаях ребенок теряет способность самостоятельно ходить. Помимо этого, болезнь становится причиной развития проблем с почками, мочеиспускательными органами.

Такая патология провоцирует развитие других отклонений, связанных с локомоторной системой и внутренними органами

Такая патология провоцирует развитие других отклонений, связанных с локомоторной системой и внутренними органами

Все это относится к врожденной патологии. Однако кроме нее существует и приобретенная дисплазия. Чаще всего она развивается в результате родовой или послеродовой травмы.

В детском возрасте часто обнаруживают миелодисплазию поясницы. Заболевание провоцирует:

  • боли в области спины;
  • нарушение работы тазобедренных органов;
  • плоскостопие;
  • трофические нарушения.

При миелодисплазии у новорожденного резко повышается опасность летального исхода.

Нарушения в шейном отделе

При патологии позвонков шеи наблюдаются:

  • мигрени;
  • деформация наклона шеи.

Спустя конкретный промежуток времени неправильное становление отдела шеи может привести к появлению горба, что значительно уменьшает трудоспособность пациента. Такие изменения вызывают сбои неврологической направленности.

При развитии патологии в области шеи могут возникнуть осложнения

При развитии патологии в области шеи могут возникнуть осложнения

Специалисты имеют и другие способы определения точного диагноза. Однако тех, что перечислены выше, достаточно, чтобы контролировать состояние новорожденного.

Классификация

Дисплазия позвоночника классифицируется на несколько разновидностей. Разделение осуществляется с учетом стадии становления костной ткани, на период которой пришлось развитие заболевания. Среди всех видов, можно выделить патологию:

  • костную;
  • фиброзную;
  • хрящевую.

Фиброзная дисплазия также имеет свои разновидности:

  • монолокальная;
  • моноссальная;
  • дизостоза;
  • полиоссальная.

Важно! Монолокальная и моноссальная дисплазия приводит к деформации одного позвонка. Одновременно наблюдаются очаговые и диффузные системные изменения. Заметные нарушения наступают после включения в процесс рядом находящихся позвонков.

Во время полиссальной дисплазии в процесс дегенерации включаются отростки смежных звеньев хребта. В большинстве случаев болезнь обнаруживается в пояснично-крестцовой области. Можно выявить нарушения в структуре седалищной и подвздошной костей. Заболевание может сопровождаться поражением колен, локтей, лопаток, голени и головы. На протяжении длительного времени дисплазия не проявляет себя, находясь в скрытой форме. При искривленном позвоночнике наблюдается асимметричность состояния пациента.

Выделяют несколько типов дисплазии позвоночника

Выделяют несколько типов дисплазии позвоночника

Дизостозы – перечень генетических деформаций скелета, которые связаны с нарушением эктодермальной и мезенхимальной ткани. Появляются серьезные деформации правильной формы черепа, лица и ключиц.

Хрящевые нарушения с учетом локализации делятся на следующие формы:

  • физарная;
  • метафизарная;
  • эпифизарная.

Дисплазия хрящей предполагает нарушение структуры трубчатых костей. Их концы становятся толще, а кортикальная поверхность – тоньше. Во время подобных дисплазий проявляется нервозная компрессия. Хрящевая патология может появиться у ребенка сразу после рождения и сопровождаться прочими болезнями.

Среди часто встречающихся форм дисплазии хрящей можно выделить экзостозную хондродисплазию.  Физарный хрящ развивается с избыточной скоростью, что приводит к появлению костного нароста. Кости становятся короче и видоизменяются.

Дисплазия костей бывает различных видов. Также существуют и смежные разновидности. Среди часто встречающихся дисплазий выделяют:

  • спондилодисплазия;
  • заболевание Педжета;
  • мраморная болезнь;
  • остеопойкилия;
  • синдром Моркио типа А;
  • ахондроплазия;
  • ломкость костной ткани;
  • гипохондроплазия.

Синдром Моркио типа А

Синдром Моркио типа А

Самый распространенный вид костных дисплазий – заболевание Шейерманна-Мау. Такая патология особенно часто встречается у мальчиков-подростков.

Уже в более зрелом возрасте есть риск появления болезни Педжета. Она заключается в изменении структуры костной ткани скелета и нарастающей костной деформации. Кость может стать толще, искривиться или вовсе поломаться.

Читайте также:  Искривление позвоночника что поможет

Мраморная болезнь сопровождается остеосклерозом, слабостью костей.

Ахондроплазия – болезнь, которая чаще всего передается по наследству. Проявляет себя замедленным ростом костей, что приводит к карликовости.

Гипохондроплазия выражается невысоким ростом, короткими и искривленными нижними конечностями.

Диагностика заболевания

Для диагностирования патологии потребуется использование следующих методик:

  • обследование у профильного специалиста;
  • гормональные анализы;
  • рентген;
  • ультразвуковые и цитологические обследования.

Если есть вероятность заболевания шейки матки, прибегают к кольпоскопии, анализам для выявления вируса папилломы.

Кольпоскопия

Кольпоскопия

Лечение дисплазии

Лечение патологии таза, колен и локтей дается весьма сложно и требует особых навыков. Специальных методов лечения не выявлено. При обнаружении заболевания у младенца не требуется особых усилий, чтобы вправить бедра и таз в изначальное положение. Суставы после этого продолжают нормальное развитие, а болезнь больше не дает о себе знать. В целях профилактики можно записаться на плотное пеленание и массаж.

Если патология обнаружена у новорожденного, избавиться от нее будет не слишком сложно

Если патология обнаружена у новорожденного, избавиться от нее будет не слишком сложно

При выявлении дисплазии у ребенка спустя пару месяцев после его появления на свет, стоит прибегнуть к коррекции сдвинутого сустава таза. Предпочтение отдается широкому пеленанию либо особой распорке. Тугое пеленание подразумевает положение ножек в отведенном положении. Этот способ актуален для ребенка до 4х месяцев. Спустя время сустав таза возвращается в исходное положение. Если вовремя поставить правильный диагноз, использовав рентген или томографию, дисплазию можно вылечить. Если заболевание выявлено до полугода, малышу стоит носить универсальное приспособление – стремена Павлика. С его помощью можно укрепить и зафиксировать связки и суставы в нужном положении.

Если положительные сдвиги не наблюдаются, следующим шагом является операция. Хирургическое вмешательство проводится с целью вернуть нормальное положение деформированного участка. Ортопед таким образом устраняет дефекты проблемной области. По завершении операции накладывают гипс, способствующий более быстрому и эффективному восстановлению нарушенной зоны. Дети в возрасте 2х лет подвергаются общей анестезии. На этот случай также предполагается применение гипса после проведения операции. В течение всего реабилитационного периода ребенку стоит носить корсет.

Когда ребенку больше полугода, тугое и широкое пеленание, применение корсета не принесет положительного результата. Такие методы являются уже неэффективными. Ребенок в возрасте больше полугода нуждается в лечении при помощи наложения гипса на конечности согласно методу Тер-Егиазарова.  На колени накладывают распорки. Спустя время, когда тонус мышц уменьшен и суставы достигли необходимой степени расправленности, можно переходить к более широким распоркам.

Важно! Если при дисплазии в области поясницы обнаруживают заболевания спинного мозга, к примеру, грыжи спинномозгового отдела, прибегают к оперативному вмешательству. На этот случай используют эндопротезы.

Если положительных изменений в ходе лечения не наступило, врачи могут провести ребенку операцию

Если положительных изменений в ходе лечения не наступило, врачи могут провести ребенку операцию

Если спондилолистез и спондилолиз является врожденным, часто появляется диспластический сколиоз. Если его развитие имеет начальные стадии, врачи рассматривают консервативные подходы:

  • лечебная гимнастика с применением физических упражнений;
  • постепенная растяжка позвоночного столба;
  • укрепление спинных мышц;
  • массаж.

Посещение бассейна также не помешает при диспластическом сколиозе.

При активном прогрессировании болезни больному положено одевать фиксирующий корсет, ходить на массаж, заниматься физическими нагрузками. Не исключено использование электростимуляции.

Патологические нарушения позвоночника провоцируют появление сопутствующих проблем, из-за чего может потребоваться дополнительное лечение препаратами. В этом случае речь идет о комплексном подходе к лечению недуга.

Важно! Дисплазия является серьезной болезнью, некоторые виды которой могут вызвать быструю смерть. И даже не будет играть роль то, прописаны ли пациенту лечебные меры. Вовремя обратившись к специалистам, можно быть более уверенным, что ребенок вернется к прежней здоровой жизни. Но это лишь в том случае, если форма дисплазии поддается терапии.

Заболевание у взрослых

У взрослой категории населения дисплазия диагностируется не так часто, и ее выявление связано исключительно с врожденными дефектами. Если дисплазия не была обнаружена в раннем возрасте, то на протяжении жизни происходят постепенные нарушения пояснично-хрящевой структуры суставов таза. Такая проблема, выявленная в детстве, впоследствии может негативно повлиять на развитие других областей хребта, а также даже локтевого сустава. Заболевание левой области таза наиболее часто диагностируется у мужчин. Развитие проблемы начинается в результате предлежания в период внутриутробного развития.

Такой диагноз располагает неблагоприятной наследственностью, что важно понимать на момент рождения детей. Широкое и тугое пеленание должно происходить в целях профилактики для последующих поколений. Активность, отсутствие вредных привычек, сбалансированный рацион питания, массаж особо потребуются представительницам женского пола, которых в детстве настигло это заболевание, во время вынашивания малыша.

Избавиться от дисплазии позвоночника у взрослых практически невозможно, поскольку скелет у него полностью сформирован

Избавиться от дисплазии позвоночника у взрослых практически невозможно, поскольку скелет у него полностью сформирован

Если дисплазия не была обнаружена у женского пола, не стоит забывать, что у мальчиков она развивается в большем количестве случаев. Именно во время вынашивания ребенка и особенно после его рождения стоит уделить внимание пояснично-крестцовому отделу позвоночного столба, суставам коленей, таза и локтей.

Когда у взрослого человека выявляют дисплазию суставов таза, согласно врачебной терминологии такой случай трактуется как детская невылеченная дисплазия.

Терапия имеющихся нарушений суставов у взрослого человека проходит довольно сложно и в большинстве случаев не приводит ни к каким результатам. Это заболевание возможно вылечить в детстве или подростковом возрасте, когда период роста еще не остановлен.

Как остановить отклонения у плода?

Для предотвращения образования дисплазии у родившегося ребенка, его родители должны следовать правильному образу жизни. На момент вынашивания ребенка стоит предотвратить возможные случаи получения травмы. Не стоит забывать о профилактике вирусных заболеваний.

Женщина, которая в скором времени родит, должна своевременно наблюдаться у своего врача, если:

  • ее возраст превышает 35 лет;
  • она замужем за близким родственником;
  • имелись случаи вынашивания ребенка с отклонениями.
Читайте также:  Как укрепить продольные мышцы позвоночника

Несмотря на то что дисплазия – очень серьезное заболевание, часто заканчивающееся летальным исходом, с ней непременно можно и нужно бороться при своевременном выявлении проблемы.

Женщине во время беременности стоит тщательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования

Женщине во время беременности стоит тщательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования

Молодые люди, желающие в будущем иметь детей, должны внимательно и серьезно подойти к вопросу, касающемуся здоровья. Не стоит пренебрегать  врачебными наставлениями.

Массаж и профилактика

Лечение заболевания в раннем возрасте заканчивается положительно. В некоторых случаях отсутствует необходимость носить стремена – достаточно ограничиться массажем. Но поскольку лечение является комплексным, массаж прописывают с принятием витаминов и медикаментов, подкрепленным физиотерапевтическими мерами.

Массаж не предполагает ничего сложного в своем исполнении – стоит только наблюдать, как профессионал его делает, чтобы позже самостоятельно проводить его для профилактики заболевания. С помощью массажа можно полностью вылечить дисплазию позвоночника.

Подводим итоги

Справиться с дисплазией позвоночника нетрудно, если она была обнаружена у новорожденного – поскольку его кости еще более «мягкие», врач может «сдвинуть» неправильно расположенные части хребта и развитие локомоторной системы в дальнейшем будет правильным. Всем родителям стоит обследовать недавно родившегося младенца, поскольку если упустить это заболевание и не вылечить его вовремя, в дальнейшем у человека будут серьезные проблемы со здоровьем.

Видео — Что такое дисплазия тазобедренного сустава у ребенка и как ее лечить?

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Другие болезни — специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Рекомендуем статьи по теме

Источник

Лучевая диагностика изменений позвоночника при дисплазии соединительной ткани

а) Терминология. Определения:

• Группа врожденных заболеваний костно-мышечной системы с похожими лучевыми признаками:

о Наиболее распространенными из подобных заболеваний являются синдромы Марфана, Элерса-Данло, Лойса-Дитца, Стиклера

о Синдром Элерса-Данло известен также под названием «синдром гиперэластичной кожи»

б) Визуализация:

1. Общие характеристики дисплазии соединительной ткани:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Дуральная эктазия + сколиоз, латеральное менингоцеле

• Локализация:

о Поясничный отдел позвоночника, крестец > грудной отдел

• Размеры:

о Менингоцеле, эктазированная твердая мозговая оболочка может достигать значительных размеров

2. Рентгенологические данные дисплазии соединительной ткани:

• Рентгенография:

о Лучевые находки при различных заболеваниях соединительной ткани удивительно похожи:

— Диагностика основывается на данных физикального обследования, изменениях других органов и систем

о Некоторые изменения более характерны для той или иной патологии:

Синдром Марфана:

Увеличенное переднее смещение С1 относительно С2

Ротационный подвывих С1

Увеличенная высота зубовидного отростка

Базилярная инвагинация

Двояковогнутые позвонки

Синдром Элерса-Данло:

Платиспондилия

о Дуральная эктазия:

— Вдавление задних покровных пластинок тел позвонков

— Увеличенный межпедикулярный интервал

— Истонченные эрозированные корни дуг

— Эрозии крестца

о Сколиоз:

— Обычно это S-образный сколиоз, выглядящий абсолютно так же, как идиопатический

— Иногда могут отмечаться сложные типы искривления

— Нередко имеет место кифотическая деформация

о Остеопения:

— При синдроме Марфана клинически себя не проявляет, однако выявляется при денситометрии

2. КТ при дисплазии соединительной ткани:

• Костная КТ:

о Дуральная эктазия:
— Расширение дурального мешка на уровне L5 > L4

— Вдавление задних покровных пластинок тел позвонков

— Переднее крестцовое менингоцеле

— Периневральные кисты

• КТ-миелография:

о Позволяет оценить выраженность дуральной эктазии и степень компрессии спинного мозга

о Контраст значительно разбавляется большим объемом СМЖ, может не полностью заполнять полость пресакрального менингоцеле и дивертикулов твердой мозговой оболочки

3. МРТ при дисплазии соединительной ткани:

• Т1-ВИ:

о Расширенные ликворные пространства (дуральная эктазия)

о Эрозии, ремоделирование костей

о Бывает сложно увидеть пресакральное менингоцеле, которое может напоминать мочевой пузырь

• Т2-ВИ:

о Расширенные ликворные пространства

о Может отмечаться некоторая гетерогенность сигнала, связанная с артефактами тока СМЖ

о Могут выявляться признаки компрессии спинного мозга дивертикулами или кистами со стороны задних отделов спинномозгового канала

о Пресакральные менингоцеле видны лучше, чем в режиме Т1

• STIR:

о АналогичныеТ2-ВИ изменения

• Т1 -ВИ с КУ:

о Отсутствие патологического усиления сигнала

4. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о Многоплоскостная КТ

• Протокол исследования:

о Исследование должно включать сагиттальные и аксиальные изображения в т.ч. крестца целиком

МРТ позвоночника при дисплазии соединительной ткани
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (синдром Лойса-Дитца) пояснично-крестцового отдела позвоночника: вдавление задних покровных пластинок тел позвонков и расширение терминального отдела дурального мешка. Обратите внимание на выраженное ремоделирование и эрозивные изменения крестца.

(Справа) Аксиальное Т2-ВИ (синдром Лойса-Дитца) подтверждает выраженное расширение дурального мешка с формированием дивертикула, продолжающегося в близлежащее крестцовое отверстие. Обратите внимание на ремоделирование задней стенки позвонка и костных стенок спинномозгового канала.

в) Дифференциальная диагностика дисплазии соединительной ткани:

1. Нейрофиброматоз 1 типа:

• Сколиоз

• Дуральная эктазия

• Опухоли оболочек нерва

• «Нежные» кости

2. Опухоль оболочек нерва:

• Вдавление задней покровной пластинки позвонка

• Истончение корней дуг

• Гетерогенная интенсивность сигнала в Т2-режиме

• Усиление сигнала при контрастировании гадолинием

3. Киста Тарлова:

• Периневральная киста крестца

• Обычно становится случайной находкой при МРТ или КТ

4. Несовершенный остеогенез:

• Сколиоз

• Деформации и переломы позвонков

• Низкий рост

5. Серонегативная спондилоартропатия:

• Вдавление задних покровных пластинок тел позвонков встречается редко

• Эрозии позвонков прогрессируют с исходом в анкилоз

Читайте также:  Восстановление межпозвонковых дисков позвоночника

МРТ позвоночника при дисплазии соединительной ткани
(Слева) Т2-ВИ, фронтальная проекция (синдром Марфана): двусторонние дивертикулы твердой мозговой оболочки (латеральные менингоцеле), распространяющиеся в межпозвонковые отверстия и оттесняющие спинной мозг.

(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция (синдром Марфана): смещение дурального мешка крупным латеральным менингоцеле, продолжающимся в дорзальный отдел спинномозгового канала. Обратите внимание на выраженное ремоделирование костных стенок канала с увеличением размеров канала и нивелированием объемного воздействия кисты на спинной мозг.

г) Патология:

1. Общие характеристики дисплазии соединительной ткани:

• Этиология:

о Различные генетические дефекты соединительной ткани:

— Синдром Марфана: дефект фибриллина-1 — важного компонента эластических и неэластических компонентов соединительной ткани

— Синдром Элерса-Данло I-III типов связан с мутациями коллагена 5 типа (COL5A1, COL5A2, COL5A3 гены)

— Синдром Элерса-Данло IV типа связан с аномалией коллагена 3 типа

— Синдром Элерса-Данло VII типа связан с аномалией коллагена 1 типа

— Синдром Стиклера: большинство случаев связано с мутациями гена COL2A1

• Генетика:

о Синдром Элерса-Данло: гетерогенная группа генетических заболеваний с различными вариантами наследования:

— ЭДС I, II (классические типы): аутосомно-доминантный тип наследования, 80% случаев

— ЭДС III (гипермобильныйтип): аутосомно-доминантный тип

— ЭДС IV (сосудистый тип): доминантная и рецессивная формы

— ЭДС VII (артрохалазия): аутосомно-доминантный тип

о Синдром Марфана: аутосомно-доминантный тип наследования, высокая вариабельность тяжести клинических проявлений:

— Мутация гена фибриллина-1 (FBN1), расположенного в хромосоме 15q21

— Известно > 90 различных типов мутаций FBN1

— Более 25% случаев заболевания — это мутации de novo

о Синдром Стиклера:

— Аутосомно-доминантный тип наследования, полиостеоартроз, гипермобильность суставов, легкая спондилоэпифизарная дисплазия

• Сочетанные аномалии:

о При синдромах Марфана, Элерса-Данло и Стиклера нередко встречаются следующие состояния:

— Дилятация устья аорты

— Пролапс митрального клапана

— Необычно высокий рост, худощавое телосложение

— Гипермобильность суставов

— Арахнодактилия

— Голубая окраска склер

о Синдром Марфана:

— Эктопия хрусталика

— Отслойка сетчатки

— Голубиная или воронкообразная грудная клетка

— Протрузия вертлужной впадины

— Разница в длине конечностей

о Синдром Элерса-Данло:

— Гиперэластичная хрупкая кожа

— Хрупкость кровеносных сосудов

— Множественные аневризмы сосудов

— Периферическая нейропатия

— Трехфаланговый первый палец кисти

— Радиоульнарный синостоз

— При некоторых типах встречается эктазия и перфорация кишечника

о Гомоцистеинурия:

— Сколиоз

— Остеопения

— Арахнодактилия

— Слабость связочного аппарата

— Задержка умственного развития

— Эктопия хрусталика

о Синдром Стиклера:

— Гипоплазия костей средней зоны лица, микрогнатия

2. Стадирование, степени и классификация:

• Синдром Элерса-Данло подразделяется на несколько типов

МРТ позвоночника при дисплазии соединительной ткани
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (гомоцистеинурия): относительное незначительное ремоделирование позвонков на фоне дисплазии твердой мозговой оболочки, а также выраженные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков, являющиеся причиной значимого стеноза спинномозгового канала.

(Справа) Аксиальное Т1-ВИ (гомоцистеинурия): на уровне межпозвонкового диска определяется выраженный стеноз спинномозгового канала на фоне дегенеративных изменений, которые нивелируют эффекты дисплазии твердой мозговой оболочки, приводящей обычно к увеличению размеров канала.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина дисплазии соединительной ткани:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Эктазия твердой мозговой оболочки зачастую существует бессимптомно

о Симптоматика миелопатии при дуральной эктазии грудного отдела позвоночника

о Высокая частота вертеброгенного болевого синдрома

• Другие симптомы/признаки:

о Головные боли, ишиалгия

• Внешний вид пациента:

о «Марфаноидное» телосложение не является специфическим признаком только синдрома Марфана

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевания обычно выявляется в раннем детстве

о В ряде случаев может оставаться незамеченным вплоть до зрелого возраста

• Пол:

о Синдром Марфана: М = Ж

о Синдром Элерса-Данло: М >Ж

• Эпидемиология:

о Синдром Элерса-Данло: 1:20000

о Синдром Марфана: 1:10000 → 20000

3. Течение заболевания и прогноз:

• Пациенты нередко рано умирают от сердечной недостаточности:

о При отсутствии лечения ожидаемая продолжительность жизни не превышает 40 лет

• Нередки травмы костей и суставов, связанные с гипермобильностью:

о Частоту повреждений можно снизить путем изменения образа жизни, направленного на снижение избыточной перегрузки суставов

4. Лечение дисплазии соединительной ткани:

• Хирургическая коррекция сколиотической деформации характеризуется по сравнению с идиопатическим сколиозом повышенной частотой осложнений

• Хирургическое лечения дилятации аорты обеспечивает практически нормальную ожидаемую продолжительность жизни пациентов:

о Продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана увеличилась с 32 лет в 1972 году до 61 года в 1996

• Возможности хирургического лечения при синдроме Элерса-Данло ограничены высокой хрупкостью кожи и соединительной ткани

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• На всех томограммах, при обследовании по поводу сколиоза, ищите признаки дилятации аорты

ж) Список использованной литературы:

1. Wang B et al: Pelvic pain from a giant presacral Tarlov cyst successfully obliterated using aneurysm clips in a patient with Marfan syndrome. J Neurosurg Spine. 21 (5):833—6, 2014

2. Arnold PM et al: Marfan syndrome and symptomatic sacral cyst: report of two cases. J Spinal Cord Med. 36(5):499-503, 2013

3. Sznajder M et al: Spinal imaging contributes to the diagnosis of Marfan syndrome. Joint Bone Spine. 77(5):445—50, 2010

4. Campbell RM Jr: Spine deformities in rare congenital syndromes: clinical issues. Spine (Phila Pa 1976). 34(17):1815-27, 2009

5. Glard Y et al: Scoliotic curve patterns in patients with Marfan syndrome. J Child Orthop. 2(3):211-6, 2008

6. Loeys BL, Dietz HC. Loeys-Dietz Syndrome. 1993-, 2008

7. Demetracopoulos CA et al: Spinal deformities in Marfan syndrome. Orthop Clin North Am. 38(4):563—72, vii, 2007

8. Jones KB et al: Leg-length discrepancy and scoliosis in Marfan syndrome. J Pediatr Orthop. 22(6):807-12, 2002

— Также рекомендуем «Рентгенограмма, МРТ позвоночника при спондилоэпифизарной дисплазии»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.7.2019

Источник