Каудальный и краниальный отдел позвоночника

Каудальный и краниальный отдел позвоночника thumbnail

Эмбриология краниовертебрального сочленения

Анатомия краниовертебрального соединения достаточно сложна. Большое затылочное отверстие (foramen magnum), первый (atlas) и второй (axis) шейные позвонки вместе образуют краниовертебральное сочленение, обеспечивая связь черепа с позвоночником. Особенности формы костей и суставов в этом сочленении обеспечивают самую большую гибкость этого отдела позвоночника.

Сложно устроенный связочный аппарат, мембраны и мышцы обеспечивают стабильность и большой объем движений в краниовертебральном сочленении. В этой главе рассмотрены особенности эмбрионального развития краниовертебрального сочленения, его анатомии и биомеханики.

а) Нормальное эмбриональное развитие краниовертебрального сочленения. Краниовертебральное сочленение — уникальный отдел позвоночника по своей форме, функции и развитию. Его образуют затылочные и первые три шейных первичных сегмента: первые четыре первичных сегмента являются затылочными; первые три шейных первичных сегмента являются пятым, шестым и седьмым соответственно. В настоящее время не существует единого мнения о количестве затылочных первичных сегментов в составе позвоночника, которое в литературе варьируется от четырех до пяти; в рамках нашего обсуждения примем, что в эту группу входит четыре первичных сегмента.

Из первых трех затылочных сегментов образуется околосуставной склеротом атланта и латеральный склеротом. Околосуставной аксиальный склеротом на этой стадии не подвергается дроблению и поэтому не разделяется на рыхлую краниальную и плотную каудальную части. Из-за отсутствия плотной каудальной части, не образуется граница раздела позвонков, и все они соединяются, образуя хрящ передней части тела затылочной кости. Латеральный склеротом затылочных первичных сегментов, как и шейных первичных сегментов, формирует рыхлую и плотную зоны; в конечном итоге, из рыхлых частей второго и третьего склеротома развиваются верхние и нижние корешки подъязычного нерва и сопровождающие артерии, а из плотных частей образуется костный подъязычный канал.

Четвертый затылочный первичный сегмент отличается от первых трех, потому что подвергается дроблению. Плотная каудальная часть соединяется с рыхлой краниальной частью первого шейного первичного сегмента, формируя промежуточный склеротом, называемый проатлант. Краниальная половина аксиального склеротома проатланта соединяется с остальными тремя аксиальными затылочными склеротомами, формируя тело затылочной кости, а каудальная часть первого аксиального шейного склеротома, образуемого из первого шейного первичного сегмента, формирует основание апикального сегмента зуба второго шейного позвонка.

Позже в процессе деления, граница раздела между этим апикальным сегментом и телом затылочной кости дает возможность этой ткани присоединиться ко второму шейному позвонку. Физические особенности границы раздела между затылочной костью и вторым шейным позвонком отличают эту промежуточную зону от других участков позвоночника. Обычно, граница раздела позвонков, образуемая на каудальном конце плотной части, формирует межпозвоночные диски. Но на этом уровне, благодаря физическим особенностям границы раздела, череп оказывается полностью отделен от позвоночника, что отличает развитие этого участка от развития всех других первичных сегментов и склеротомов позвоночника.

Плотная часть латеральных склеротомов проатланта формирует два мыщелка затылочной кости, тем самым замыкая окружность большого затылочного отверстия.

Первые три шейных первичных сегмента также имеют отличительные особенности относительно остальных отделов позвоночника. Деление происходит обычным образом, каудальная половина пятого первичного сегмента и краниальная половина шестого первичного сегмента образуют первый шейный склеротом; аналогично, каудальная половина шестого первичного сегмента и краниальная половина седьмого первичного сегмента образуют второй шейный склеротом.

Формирование плотной и рыхлой частей в околосуставном аксиальном склеротоме также происходит без особенностей с образованием базального сегмента второго шейного позвонка из аксиального склеротома первого шейного склеротома и тела второго шейного позвонка из аксиального склеротома второго шейного склеротома. На этом этапе развития, первые два шейных склеротома не образуют истинных межпозвоночных дисков; граница раздела позвонков вскоре преобразуется в верхний и нижний синхондрозы зуба, которые обеспечивают соединение верхушки с базальным сегментом зуба и базального сегмента с телом второго шейного позвонка, соответственно.

Развитие позвоночника проходит три стадии: мембранозную, хрящевую и костную. Образование первичных сегментов и сегментация склеротомов происходит в мембранозную стадию на третьей неделе беременности. На четвертой неделе, центры образования хрящевой ткани появляются на каждой стороне тела позвонка, хорды и в каждой половине дуги позвонка. Когда эти центры формируются и соединяются, они вытесняют клетки хорды в дисковое пространство, где последние образуют студенистое ядро. Однако на уровне затылочной кости, клетки хорды регрессируют и не образуют какой-либо структуры.

В период с седьмой по восьмую недели беременности, стадия окостенения начинается с середины грудного отдела и распространяется вперед и назад. Процесс окостенения продолжается вплоть до периода раннего детства.

б) Аномалии развития краниовертебрального сочленения. В атланте выделяют три центра окостенения. К моменту рождения, передняя дуга состоит в основном из хрящевой ткани. Отдельный центр появляется к концу первого года жизни и постепенно соединяется с двумя боковыми массами к возрасту шести-восьми лет. Иногда, имеются только два центра окостенения, по одному на каждой половине, и передняя дуга формируется за счет распространения вперед двух боковых масс.

Во втором шейном позвонке существует шесть центров окостенения. Верхний и нижний синхондрозы разделяют верхушку зуба, базальный сегмент зуба и тело второго шейного позвонка. Хрящевая ткань в этих трех компонентах образуется около шестой недели беременности, но они остаются отделены за счет синхондрозов. Окостенение синхондрозов происходит в три этапа. На первом этапе образуется единственный центр окостенения в теле позвонка, примерно на четвертом месяце беременности. На втором этапе происходит образование двух центров окостенения на каждой стороне базального сегмента на шестом месяце беременности; к моменту рождения эти два центра начинают соединяться, что ведет к костному соединению зуба с телом позвонка, однако этот процесс может не завершиться даже к возрасту 5-6 лет.

Наконец, на третьем этапе в возрасте 3-5 лет происходит окостенение верхушки позвонка за счет окостенения верхнего синхондроза; этот процесс может продолжаться до подросткового возраста. Следует учитывать, что отклонения на разных этапах развития краниовертебрального соединения могут приводить к множеству патологических состояний, и эмбриология может помочь в диагностике некоторых патологических состояний краниовертебрального соединения.

Ossiculum terminale persistens — это состояние, при котором верхушка зуба не соединена с позвонком, что чаще происходит из-за нарушений в верхнем синхондрозе. Об этом состоянии ведутся обсуждения, и его обычно не рассматривают отдельно от сопутствующих симптомов. Менее понятна этиология более распространенного состояния os odontoideum. Существует предположения, что оно вызвано несрастанием после перелома позвонка или является аномалией развития, при которой базальный сегмент не соединяется с телом позвонка. Другим нарушением деления является очень редкое состояние os avis, при котором верхушка зуба прикреплена к затылочной кости, а не к зубу.

В этом случае отросток укорочен, но прикреплен к позвонку. Os avis часто сочетается с неврологическими расстройствами, вызванными смещением кзади первого шейного позвонка на второй.

Эмбриология краниовертебрального сочленения
Взаимосвязь между эмбриональными источниками и сформированными структурами краниовертебрального сочленения.

Пунктирная линия — линия разрыва, разграничивающая структуры черепа и шейного отдела позвоночника.

Эмбриология первого и второго шейных позвонков
а — Точки окостенения атланта. На образце отмечены четыре синхондроза.

1 — передний срединный синхондроз; 2 — добавочный синхондроз; 3 — латеральный синхондроз; 4 — задний срединный синхондроз.

б — Шесть точек окостенения осевого позвонка.

Эмбриология второго шейного позвонка - освеого позвонка
Три этапа развития осевого позвонка и три этапа окостенения.

Зачаточные структуры зуба соединяются в мембранозную стадию. Верхний и нижний синхондрозы зуба обозначены линиями.

Первая стадия окостенения происходит на четвертом месяце внутриутробного развития и включает в себя окостенение боковых точек в дугах позвонка и одной точки в теле позвонка.

Вторая стадия окостенения на шестом месяце внутриутробного развития состоит из окостенения боковых точек зуба.

На момент рождения процесс окостенения из этих точек сливается по срединной линии и продолжается к телу позвонка.

Третья стадия окостенения С2 происходит в 3-5 лет в верхушке зуба, которая сливается с основанием к 6-9 годам.

Процесс окостенения окончательно завершается в подростковом возрасте.

— Также рекомендуем «Хирургическая анатомия большого затылочного отверстия и затылочных мыщелков»

Оглавление темы «Анатомия краниовертебрального сочленения.»:

  1. Эмбриология краниовертебрального сочленения
  2. Хирургическая анатомия большого затылочного отверстия и затылочных мыщелков
  3. Хирургическая анатомия атланта (первого шейного позвонка)
  4. Хирургическая анатомия второго шейного позвонка (осевого позвонка)
  5. Хирургическая анатомия связок краниовертебрального сочленения
  6. Рентгенограмма, КТ, МРТ краниовертебрального сочленения в норме и при болезни
  7. Физиология и биомеханика краниовертебрального сочленения

Источник

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных  структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок  шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных  и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий,  нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией. 

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его  с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника.  Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки. 

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка. 

Тем не менее  повреждение  данного сочленения за счет различных заболеваний и   патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.   
 
Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет.  Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове. 

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания. 

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Перелом зуба С2 позвонка 


Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ — исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей). 

 МРТ-исследование при выявлении платибазии

Ревматоидный артрит

Источник

Лучевая диагностика синдрома каудальной регрессии

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Синдром каудальной регрессии (СКР)

2. Синонимы:

• Агенезия крестца, гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника

3. Определения:

• Совокупность аномалий развития каудального отдела осевого скелета + сочетанные аномалии развития мягких тканей

б) Визуализация:

1. Общие характеристики синдрома каудальной регрессии:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Недоразвитие пояснично-крестцового отдела позвоночника

о Аномалии дистального конца спинного мозга

• Локализация:

о Пояснично-крестцовый отдел позвоночника

• Размеры:

о Разной степени выраженности недоразвитие каудальных отделов позвоночника

• Морфология:

о Тяжесть может варьировать от простого отсутствия копчиковых позвонков до тяжелой агенезии всего пояснично-крестцового отдела позвоночника:

— Частичная или тотальная односторонняя дисгенезия с косым расположением пояснично-крестцового сочленения

— Двусторонняя тотальная гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, позвоночный столб оканчивается грудным отдела позвоночника

о Тела каудальных позвонков обычно срастаются друг с другом о Выраженное сужение спинномозгового канала в краниальном направлении вплоть до последнего интактного позвонка:

— Костные выросты позвонков, фиброзные пучки, соединяющие между собой раздвоенные остистые отростки, или тяжелый дистальный стеноз дистальной части дурального мешка

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Гипогенезия костных структур пояснично-крестцового отдела позвоночника

3. КТ признаки синдрома каудальной регрессии:

• КТ с КУ:

о Дисгенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника и стеноз дистального отдела спинномозгового канала

о ± усиление контрастирования спинномозговых нервов/дор-зальных корешковых ганглиев (ДКГ)

4. МРТ признаки синдрома каудальной регрессии:

• Т1-ВИ:

о Дисгенезия/гипогенезия тел позвонков

о Группа 1: гипоплазия дистального конца спинного мозга (клиновидное окончание спинного мозга), тяжелые костные аномалии крестца:

— ± расширение центрального канала спинного мозга, ликворная киста конуса спинного мозга

о Группа 2: конусовидный низкорасположенный удлиненный и фиксированный в спинномозговом канале дистальный конец спинного мозга, менее выраженные костные аномалии крестца

• Т2-ВИ:

о Находки аналогичны Т2-ВИ, режим более оптимален для оценки стеноза дурального мешка

• Т1 -ВИ с КУ:

о Гипертрофированные ДКГ/корешки могут усиливать сигнал

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о Группа 1: тупоконечное окончание спинного мозга выше уровня L1, может выявляться расширение центрального канала спинного мозга

о Группа 2: удлиненный конус спинного мозга, переходящий в утолщенную терминальную нить + интраспинальная липома

6. Несосудистые рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Каудальная гипогенезия позвоночника ± стеноз дурального мешка; наиболее информативна в сочетании с КТ

7. Рекомендации по визуализации:

• Протокол исследования:

о Если МРТ по тем или иным причинам провести невозможно, с целью скрининга у новорожденных можно использовать УЗИ

о Для подтверждения УЗ-данных и планирования лечения используется МРТ:

— Сагиттальные МР-томограммы позволяют оценить протяженность дефицита пояснично-крестцового отдела позвоночника, морфологию дистального конца спинного мозга и наличие/отсутствие фиксирующих спинной мозг образований/липомы

— Аксиальные МР-томограммы позволяют оценить выраженность стеноза костного спинномозгового канала, гидромиелии и других сочетанных аномалий

УЗИ, рентгенограмма при синдроме каудальной регрессии
(Слева) На продольном УЗ-скане (группа 7 СКР) определяется небольшое истончение дистального конца спинного мозга, оканчивающегося тупоконечным клиновидным или булавовидным расширением (на уровне L1, подтверждено рентгенологически).

(Справа) На обзорной рентгенограмме брюшной полости (группа 1 СКР) определяется симметричная гипоплазия крыльев подвздошных костей и S1 позвонка, остальные крестцовые позвонки отсутствуют. Обратите внимание на проволочный шов в области грудины после операции по поводу врожденного порока сердца, сочетающегося в данном случае с аномалией развития позвоночника.

МРТ при синдроме каудальной регрессии
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (группа 2 СКР): легкий вариант СКР В этом случае крестец образован четырьмя позвонками, S5 позвонок и копчик отсутствуют. Спинной мозг расположен низко и туго натянут, что позволяет предположить наличие синдрома фиксированного спинного мозга.

(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (группа 2 СКР): признаки умеренной дисгенезии крестца и задней дизрафии позвоночника, спинной мозг расположен аномально низко, конец его конусообразно закруглен и заканчивается большого размера терминальной липомой.

МРТ, рентгенограмма при синдроме каудальной регрессии
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (группа 2 СКР): признаки дисгенезии крестца, состоящего только из двух позвонков. Спинной мозг расположен низко, в области конуса спинного мозга имеется большая киста. Также здесь выявлено парасагиттальное пресакральное кистозное образование (переднее крестцовое менингоцеле), соединяющееся с дуральным мешком тонким заполненным жидкостью ходом.

(Справа) Рентгенограмма таза в прямой проекции: частичное отсутствие левой боковой массы крестца у пациента с гемиагенезией крестца — вариантом каудальной регрессии.

в) Дифференциальная диагностика синдрома каудальной регрессии:

1. Фиксированный спинной мозг:

• Низкое расположение спинного мозга ± утолщенная или инфильтрированная жиром терминальная нить, отсутствие каудальной дисгенезии

• Клинически сложно отличить от легко выраженной дисгенезии крестца:

о ± сочетанные аномалии, которые помогают в дифференциальной диагностике

2. Закрытая дизрафия позвоночника:

• Задняя дизрафия без гипогенезии позвоночного столба (например, липомиеломенингоцеле)

3. Скрытое крестцовое менингоцеле (СКМ):

• Истончение и ремоделирование костной ткани крестца, иногда напоминающее каудальную регрессию

• На сегодняшний день данная патология считается экстрадуральной разновидностью арахноидальной кисты, а не истинным менингоцеле

г) Патология:

1. Общие характеристики синдрома каудальной регрессии:

• Этиология:

о Нормальное развитие каудальных отделов позвоночника → канализация и ретроградная дифференциация (вторичная нейруляция)

— Аноректальная область и мочеполовая система формируются в это же самое время и в непосредственной близости

о Влияние тератогенных факторов на сроках до четвертой недели гестации → аномалии развития каудального клеточного пула:

— Гипергликемия, инфекции, токсины или ишемия, согласно современным представлениям, являются теми факторами, которые негативным образом влияют на нормальное развитие спинного мозга и позвоночника

— Дефекты работы сигнальных систем морфогенеза, связанных с ретиноевой кислотой и «sonic hedgehog»-белком, в фазу бластогенеза и гаструляции

P.S. Sonic hedgehog (SHH) -один из трех белков семейства сигнальных белков млекопитающих, получивших название «hedgehog» («ёжики»). Впервые белки этого семейства открыты в 1980 году у дрозофил, у которых нарушение их функции в период эмбриогенеза приводит к появлению на всем брюшке мелких зубчиков, напоминающих иголки ежа. Позже аналогичные белки открыты у млекопитающих. Их оказалось три и они получили название «desert hedgehog, Indian hedgehog» (по наименованиям соответствующих видов ежей) и «sonic hedgehog» — в честь персонажа популярной некогда видеоигры.

— Аномалии нервной трубки и нотохорды → нарушение миграции нейронов и мезодермальных клеток

• Генетика:

о Большинство случаев являются спорадическими

о Недавно описана форма с доминантным типом наследования; дефекте HLXB9 (MNX1) гомеобоксе (хромосома 7):

— Экспрессия HLXB9 (MNX1) также обнаружена в клетках поджелудочной железы → возможно сочетание каудальной регрессии с сахарным диабетом

• Сочетанные аномалии:

о Фиксированный спинной мозг:

— Практически у 100% пациентов с СКР конус спинного мозга оканчивается ниже уровня L1

— Утолщенная терминальная нить (65%) ± дермоид или липома

о Другие аномалии позвоночника:

— Аномалии развития позвонков (22%), диастематомиелия, терминальная гидромиелия (10%), миеломенингоцеле (35-50%), липомиеломенингоцеле (10-20%), терминальное миелоцистоцеле (15%), переднее крестцовое менингоцеле, терминальная липома (< 10%)

о Врожденные пороки сердца (24%), гипоплазия легких

о Аномалии мочеполовой системы (24%):

— Агенезия/эктопия почек, гидронефроз, мальформации мюллерова протока, мальформации мочевого пузыря

о Аномалии аноректальной области (частичная атрезия ануса):

— Чем выше уровень атрезии ануса → тем выше тяжесть дисгенезии пояснично-крестцового отдела позвоночника и аномалий развития мочеполовой системы:

о Триада Куррарино: частичная агенезия крестца с сохранением первого крестцового позвонка, объемное образование пресакральной области, мальформации аноректальной зоны

о Ортопедические аномалии, в наиболее тяжелом случае-сращение нижних конечностей (сиреномиелия)

• Различные по своей тяжести последствия дисплазии каудального клеточного пула

• Характерны деформации нижних конечностей, агенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, аномалии аноректальной зоны, гипоплазия почек/легких:

о Наиболее тяжелые случаи → сиреномиелия («синдром русалки»)

о 20% → фиксирующие спинной мозг подкожные образования (группа 2)

2. Стадирование, степени и классификация:

• Группа 1: более тяжелая группа каудальных дисгенезий, характеризующихся высоким окончанием спинного мозга и булавовидным утолщением на его конце (уменьшение числа клеток передних рогов спинного мозга):

о Гипоплазия дистального конца спинного мозга с клиновидной его деформацией наблюдается у всех пациентов с частичной или полной дисгенезией и окончанием спинного мозга выше уровня L1

о Окончание конуса спинного мозга выше уровня L1 всегда сочетается с мальформациями крестца, оканчивающегося S1 позвонком или выше

• Группа 2: менее тяжелая группа дисгенезий, характеризующаяся низким расположением, конусовидным закруглением дистального конца спинного мозга, который фиксирован в спинномозговом канале туго натянутой терминальной нитью, липомой, липомиеломенингоцеле или терминальным миелоцистоцеле:

о Окончание конуса спинного мозга ниже уровня L1 всегда сочетается с мальформациями крестца, оканчивающегося S2 позвонком или ниже

о Фиксация спинного мозга чаще встречается при более легких дисгенезиях крестца

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Особенности предоперационного планирования непосредственно определяются тяжестью дисгенезии позвоночника, наличием/отсутствием фиксированного спинного мозга и диаметром костного спинномозгового канала

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина синдрома каудальной регрессии:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Нейрогенный мочевой пузырь (практически у всех пациентов)

о Сенсомоторный дефицит (группа 2 > группа 1):

— Тяжесть моторного дефицита > сенсорного

— Чувствительность в области крестца обычно сохранена, даже в тяжелых случаях

• Другие симптомы/признаки:

о Отсутствие неврологической симптоматики (группа 1 > группа 2)

• Внешний вид пациента:

о Широкий спектр клинической симптоматики от неврологически нормального пациента до полной агенезии пояснично-крестцового отдела позвоночника и сращения нижних конечностей (сиреномиелия):

— Всегда сопровождается сужением таза, гипоплазией ягодичных мышц, неглубокой межягодичной складкой

о Неврологическая симптоматика может варьировать от легких изменений в стопах до полного паралича нижних конечностей и атрофии дистальных отделов нижних конечностей:

— Уровень моторного дефицита обычно выше уровня сенсорного дефицита

— Уровень аплазии позвонков коррелирует с уровнем моторного и не коррелирует с уровнем сенсорного дефицита

2. Демография:

• Возраст:

о Тяжелые случаи диагностируется еще in utero (акушерский УЗ-скрининг) или в момент рождения

о Легкие случаи могут оставаться недиагностированными вплоть до достижения взрослого возраста

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о 1/7500 новорожденных (легкие формы > тяжелые формы)

о 15-20% случаев — это дети, рожденные женщинами, страдающими сахарным диабетом, вероятность рождения больного ребенка у страдающей сахарным диабетом женщины составляет 1%

о Сочетание с VACTERL-синдромом (10%), омфалоцеле, экстрофией мочевого пузыря, атрезией анального отверстия, другими аномалиями позвоночника (10%) исиндромальными комплексами триады Куррарино

3. Течение заболевания и прогноз:

• Вариабельны и зависят от тяжести аномалии

4. Лечение:

• Хирургический релиз спинного мозга при клинически значимой его фиксации

• Хирургический релиз/дуропластика позволяют добиться положительной неврологической динамики у пациентов со стенозом дистального отдела спинномозгового канала

• Ортопедические вмешательства для улучшения функции нижних конечностей

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Наиболее информативным методом диагностики, позволяющим максимально полно оценить характер имеющихся аномалий и провести исчерпывающее предоперационное планирование, является МРТ

2. Советы по интерпретации изображений:

• Аномалии развития каудальных отделов позвоночника необходимо исключать у пациентов с аномалиями мочеполовой системы и аноректальной зоны, и наоборот

ж) Список использованной литературы:

1. Chikkannaiah Р et al: Sirenomelia with associated systemic anomalies: an autopsy pathologic illustration of a series of four cases. Pathol Res Pract. 210(7):444-9, 2014

2. Puneeth KT et al: High abrupt cord termination: a hallmark of caudal regression syndrome. BMJ Case Rep., 2014

3. Beaumont C et al: Prenatal imaging of caudal regression syndrome with postnatal correlation: novel insights. Fetal DiagnTher. 34(2): 131—2, 2013

4. Jeelani Y et al: Closed neural tube defects in children with caudal regression. Childs Nerv Syst. 29(9): 1451-7, 2013

5. Palacios-Marques A et al: Prenatal diagnosis of caudal dysplasia sequence associated with undiagnosed type I diabetes. BMJ Case Rep. 2013, 2013

6. Sharma P et al: Clinico-radiologicfindings in group II caudal regression syndrome. J Clin Imaging Sci. 3:26, 2013

7. Pang D: Sacral agenesis and caudal spinal cord malformations. Neurosurgery. 32(5):755-78; discussion 778-9, 1993

— Также рекомендуем «МРТ при терминальном миелоцистоцеле (сирингоцеле)»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019

Источник