Лимфома с поражением позвоночника

Лучевая диагностика лимфомы позвоночника

а) Определения:

• Группа опухолей лимфоретикулярной природы, включающая множество специфических типов заболеваний, характеризующихся различными формами дифференцировки клеток

б) Визуализация:

1. Общие характеристики лимфомы позвоночника:

• Локализация:

о Множество типов опухолей с различными характеристиками:

— Эпидуральная лимфома: грудной > поясничный > шейный отдел позвоночника:

Эпидуральное распространение из смежного позвонка/паравертебральных тканей

— Костная лимфома: длинные трубчатые кости > позвоночник

— Лимфоматозный лептоменингит

— Интрамедуллярная лимфома: шейный > грудной > поясничный отдел спинного мозга

о Вторичное > первичное поражение позвоночника:

— 30% системных лимфом характеризуются наличием скелетных очагов

— Первичная костная лимфома = 3-4% всех злокачественных опухолей костей

о Экстрадуральная > интрадуральная > интрамедуллярная локализация

• Наиболее значимые диагностические признаки:

о Эпидуральная лимфома: накапливающее контраст эпидуральное объемное образование ± поражение позвонка

о Костная лимфома: очаг костной деструкции (позвонки вида «слоновой кости» встречаются редко)

о Лептоменингеальная форма: равномерное/узелковое контрастное усиление мягких мозговых оболочек

о Интрамедуллярная форма: накапливающее контраст объемное образование с нечеткими границами

2. Рентгенологические данные лимфомы позвоночника:

• Рентгенография:

о Эпидуральная лимфома: может быть виден очаг эрозии костной ткани

о Костная лимфома:

— Очаг костной деструкции (30-40%)

— Изредка — позвонки вида «слоновой кости», плоские позвонки

3. КТ при лимфоме позвоночника:

• Бесконтрастная КТ:

о Эпидуральная лимфома: гомогенное, несколько гиперденсное объемное образование, ± костное поражение

• КТ с КУ:

о Эпидуральная лимфома: гомогенное контрастное усиление

• Костная КТ:

о Костная лимфома: литический, инфильтративный очаг костной деструкции:

— Многоуровневое поражение, пересекающее межтеловые промежутки

4. МРТ при лимфоме позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Эпидуральная лимфома: изоинтенсивное гомогенное эпидуральное объемное образование (нередко мультисегментарное поражение ± распространение через межпозвонковые отверстия)

о Костная лимфома: гипоинтенсивность сигнала по отношению к нормальному костному мозгу (± распространение в эпидуральное пространство)

о Лептоменингеальная форма: утолщение корешков спинного мозга ± фокальные узловидные образования (изоинтенсивные по отношению к спинному мозгу)

о Интрамедуллярная форма: объемное образование, изоинтенсивное по отношению к спинному мозгу

• Т2-ВИ:

о Эпидуральная лимфома: изо-/гиперинтенсивное по отношению к спинному мозгу образование

о Костная лимфома: различная интенсивность сигнала: изо-/ги-перинтенсивность

о Лептоменингеальная форма: утолщение корешков спинного мозга±фокальные узелки (изоинтенсивные по отношению к спинному мозгу)

о Интрамедуллярная лимфома: гиперинтенсивность сигнала + отек окружающей паренхимы спинного мозга

• STIR:

о Костная лимфома: аналогичные Т2-режиму характеристики сигнала, но выраженные более четко

• Д-ВИ:

о Показатели измеряемого коэффициента диффузии обратно коррелируют с гистопатологическими характеристиками клеточной плотности опухолевой ткани

• Т1-ВИ с КУ:

о Эпидуральная лимфома: равномерное интенсивное контрастное усиление

о Костная лимфома: равномерное диффузное контрастное усиление

о Лептоменингеальная форма: контрастное усиление корешков спинного мозга

о Интрамедуллярная лимфома: различного вида очаги, сливные/пятнистые, инфильтративные/дискретные очаги

• Динамическая МРТ с КУ:

о Позволяет диагностировать контрастное усиление сигнала костного мозга у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями с точностью 99%

о Снижение выраженности контрастного усиления на фоне проводимого лечения у всех пациентов при условии эффективности последнего, тогда как у 2/3 пациентов, не отвечающих на проводимую терапию, этого не происходит

5. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Усиление захвата изотопа

• ПЭТ:

о ПЭТ с ФДП меченой 18F является методом с доказанной информативностью в отношении оценки стадии процесса, мониторинга проводимой терапии, прогнозирования результатов лечения и стратификации рисков у пациентов с лимфомами:

— Высокий отрицательный прогностический индекс при диффузных В-крупноклеточных и ходжкинских лимфомах (ХЛ)

— ХЛ: положительные результаты исследования должны быть сопоставлены с результатами других методов исследования

— Неходжкинская лимфома (НХЛ): результаты исследования могут быть ложноположительными, однако и к отрицательным результатам следует подходить с осторожностью

— Оценка метаболической активности опухоли должно проводиться по меньшей мере через три недели после химио-/иммунотерапии и через 8-12 недель после химио-/луче-вой терапии

• Сцинтиграфия с галлием:

о Сцинтиграфия с 67Ga характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью в отношении диагностики костных лимфом

о Метод позволяет отличить пациентов, у которых удалось добиться хорошего эффекта индукционной терапии лимфом, от пациентов, у которых эффекта нет либо он лишь частичный

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ с КУ

• Протокол исследования:

о Т1-ВИ с насыщением жировой ткани

о Может быть информативен режим STIR

(Слева) На сагиттальном КТ-срезе отмечается склероз тела одного позвонка у пациента с лимфомой. Лимфомы являются довольно значимой причиной заболеваемости и смертности пациентов пожилого возраста.

(Справа) Аксиальный КТ-срез: инфильтративное мягкотканное образование превертебральной области, распространяющееся в этой области вправо, а также в дорзальные паравертебральные мышцы. Несмотря на такое обширное поражение мягких тканей костной деструкции не отмечается.


(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: патологическое снижение интенсивности сигнала тел нескольких грудных позвонков, видны массивный паравертебральный и эпидуральный компоненты опухоли. Инфильтративное поражение тел позвонков без их деструкции и низкая интенсивность Т2-сигнала типичны для лимфомы.

(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: гомогенное контрастное усиление сигнала объемного образования превертебральной области Я и эпидурального пространства. Эпидуральный компонент лимфомы является причиной компрессии всей окружности спинного мозга.


(Слева) На сагиттальном STIR МР-И (слева) определяется гипоинтенсивное объемное образова ние в заднем отделе эпидурального пространства, вызывающее выраженное сдавление дурального мешка и корешков костного хвоста. На сагиттальном Т1-ВИ с КУ (справа) отмечается диффузное интенсивное контрастирование этого образования. Четких признаков костного поражения не видно. Низкая интенсивность Т2-сигнала и диффузное контрастное усиление характерны для богатых клетками опухолей, к которым относится и лимфома.

(Справа) На сагиттальном T1-ВИ с КУ отмечается пятнистое контрастное усиление сигнала в толще конуса спинного мозга, связанное с развитием здесь ангиотропной крупноклеточной лимфомы.

в) Дифференциальная диагностика лимфомы позвоночника:

1. ДД при эпидуральной лимфоме:

• Гематома: гетерогенный > гомогенный сигнал

• Абсцесс: периферическое > солидное контрастное усиление, низкая интенсивность сигнала в центральной зоне

• Метастаз: эпидуральные метастазы без костного очага встречаются редко

2. ДД при костной лимфоме:

• Метастаз: деструктивный процесс, ± мягкотканный компонент

• Эозинофильная гранулема: плоский позвонок, пациенты более молодого возраста

3. ДД при лимфоматозном менингите:

• Другие неолластические/гранулематозные или инфекционные менингиты

4. ДД при интрамедуллярной лимфоме:

• Эпендимома: часто бывают кровоизлияния, формирование кист

• Астроцитома: мультисегментарная локализация, часто формирование кист

• Метастаз: обычно округлое, более четко ограниченное образование

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: патологическое снижение интенсивности сигнала вследствие инфильтрации костного мозга нескольких грудных позвонков, также видны признаки поражения превертебральных тканей и массивный эпидуральный компонент. Инфильтрация костного мозга распространяется и на задние элементы.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичное для лимфомы снижение интенсивности сигнала в превертебральных тканях, телах позвонков и эпидуральном пространстве.


(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: распространенное и гомогенное контрастное усиление сигнала В паренхимы шейного отдела спинного мозга у пациента с лимфомой. Обратите внимание на то, что поражение спинного мозга не сопровождается видимым контрастированием его оболочек.

(Справа) Аксиальный срез, Т1 -ВИ с КУ: крупный очаг гомогенного контрастного усиления в толще шейного отдела спинного мозга, связанного с лимфоматозным его поражением.


(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: распространенное снижение интенсивности сигнала костного мозга тел нескольких позвонков, связанное с лимфоматозной инфильтрацией. Корешки конского хвоста четко не дифференцируются.

(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: распространенное контрастное усиление сигнала практически каждого позвонка, а также усиление сигнала мягких мозговых оболочек.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Точные причины развития неизвестны

о Лимфома ЦНС может быть первичной или вторичной (гематогенное или прямое распространение)

о Факторы риска:

— Воздействие химических канцерогенов: пестицидов, удобрений или растворителей

— У пациентов с иммуносупрессией определенную роль в развитии лимфом имеет вирус Эпштейна-Барр

— Инфицирование Т-лимфотропным вирусом человека I типа (HTLV-I)

— Больные СПИДом/пациенты, перенесшие трансплантацию органов и получающие иммуносупрессивную терапию

— Семейный анамнез НХЛ, хотя наследственные причины заболевания не выявлены

• Генетика:

о Наследственный иммунодефицит

о Примерно у 8% пациентов с первичными лимфомами ЦНС, не имеющих патологии иммунной системы, в анамнезе уже были онкологические заболевания (например, лейкемия)

• Сочетанные изменения:

о Мультисистемное/мультиорганное поражение

2. Подразделении на стадии, степени и классификация лимфомы позвоночника:

• НХЛ: классификация стадий прогрессирования заболевания Ann Arbor:

о В-клеточная лимфома (80-85%):

— Ангиотропная лимфома (АЛ): редкое системное заболевание, при котором происходит частичная или полная окклюзия кровеносных сосудов опухолевыми клетками В-клеточного ряда

о Т-клеточная лимфома (1 5-20%)

о Лейкемическая форма, характеризующаяся периферическим лимфоцитозом и поражением костного мозга у 50% детей и примерно у 20% взрослых пациентов:

— Обычно, если у пациентов отмечается более выраженное поражение лимфоузлов (особенно медиастинальных), менее выраженное изменение лейкоформулы периферической крови и незначительное увеличение числа бластных форм в костном мозге (< 25%), то = лимфома

о Агрессивная лимфома:

— Быстро прогрессирующее заболевание, которое, однако, хорошо отвечает на лечение и нередко заканчивается стойкой ремиссией

о Медленная форма:

— Медленно прогрессирующее заболевание, хорошо отвечающее на лечение, которое тем не менее не позволяет добиться ремиссии

• ХЛ: классификация Costwold (модифицированная система Ann Arbor):

о Экстралимфатические очаги поражения встречаются нечасто

3. Микроскопия:

• Лимфоцитарные опухолевые клетки в костном мозге, оболочках мозга

• Инфильтрация периваскулярных пространств

• АЛ: внутрисосудистая пролиферация опухолевых клеток в просвете капилляров, венул, артериол и артерий мелкого калибра

• ХЛ: клональная трансформация клеток В-клеточного происхождения → патогномоничным признаком является обнаружение двуядерных клеток Рида-Штернберга

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ, пациент с лимфомой: диффузное патологическое снижение интенсивности сигнала тела и задних элементов поясничного позвонка. Корешки конского хвоста несколько утолщены на фоне распространенного поражения мягких мозговых оболочек.

(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: контрастное усиление сигнала костного мозга тела позвонка и мягких мозговых оболочек конского хвоста.


(Слева) Аксиальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: распространенное лимфоматозное поражение тела позвонка, паравертебральных мягких тканей и эпидурального пространства. Линейный участок низкой интенсивности сигнала между сдавленным спинным мозгом и ЗПС — это связка Хоффмана.

(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ, пациент с лимфомой: замещение опухолевой тканью нормальной эпидуральной клетчатки в крестцовом канале.


(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: распространенное лимфоматозное метастатическое поражение тел нескольких позвонков с распространением процесса на верхнегрудном уровне в эпидуральное пространство и сдавлением спинного мозга.

(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: неоднородное контрастное усиление сигнала метастатических очагов в телах грудных позвонков. Эпидуральный компонент, сдавливающий спинной мозг, характеризуется гомогенным контрастным усилением.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина лимфомы позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Наиболее частым симптомом на момент обращения пациента за медицинской помощью является боль в спине

о Интрамедуллярная форма = миелопатия (парезы, нарушения чувствительности)

• Другие симптомы/признаки:

о Снижение гуморального и клеточного иммунитета способствует развитию оппортунистических инфекций

2. Демография:

• Возраст:

о Взрослые, пик заболеваемости приходится на 4-7 десятилетия жизни

• Пол:

о Некоторое превалирование пациентов мужского пола

• Эпидемиология:

о НХЛ >> болезнь Ходжкина (БХ); в 80-90% случаев это В-клеточные лимфомы

— Лимфомы ЦНС составляют > 85% НХЛ (В-клеточные >>> Т-клеточные)

о Первичные эпидуральные лимфомы составляют 1-7% НХЛ и 10-30% злокачественных новообразований эпидуральной локализации

о Вторичные эпидуральные лимфомы обнаруживаются у 5% пациентов с системными лимфомами

о Первичные костные лимфомы составляют 3-4% всех злокачественных опухолей костей

о Поражение костного мозга отмечается у 25-50% пациентов с НХЛ и 5-1 5% с БХ

о Интрамедуллярные лимфомы составляют 1-3% всех лимфом ЦНС

о Лептоменингеальная форма лимфомы практически всегда является следствием отсева клеток из интракраниального очага

3. Течение заболевания и прогноз:

• Компрессия спинного мозга отмечается у 5-10% пациентов с системными лимфомами

• Наиболее благоприятными прогнозом характеризуются первичные костные лимфомы:

о 5-/10-летняя выживаемость при этой форме заболевания составляет, соответственно, 91 и 87%

4. Лечение лимфомы позвоночника:

• Лучевая ± химиотерапия:

о Высокая чувствительность опухоли к химио-/лучевой терапии

• ± хирургическое лечение

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Лимфомы могут характеризоваться самой различной рентгенологической картиной

ж) Список использованной литературы:

1. Mechtler LL et al: Spinal cord tumors: new views and future directions. Neurol Clin. 31(1):241 -68, 2013

2. Hanrahan Q et al: MRI of spinal bone marrow: part 2, T1 -weighted imaging-based differential diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 197(6): 1309-21, 2011

3. Barajas RF Jr et al: Diffusion-weighted MR imaging derived apparent diffusion coefficient is predictive of clinical outcome in primary central nervous system lymphoma. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (1):60-6, 2010

4. Geus-Oei LF et al: Predictive and prognostic value of FDG-PET. Cancer Imaging. 8:70-80, 2008

— Также рекомендуем «МРТ, сцинтиграфия лейкоза позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019