Липома спинного мозга и позвоночника

Липома спинного мозга, развивающаяся в позвоночном канале, образуется преимущественно в поясничном отделе позвоночного столба. Появляются они на фоне врожденных пороков позвонков. Как причину, нейрохирурги указывают незаращение периневральных тканей и нервной трубки. Это дает возможность жировой клетчатке свободно распространяться посредством дефектов твердой оболочки, попадая на дорсальную поверхность в спинном мозге.

Что подразумевают под жировой опухолью спинного мозга

Доброкачественные опухоли (липомы) в спинном мозге, как и в самом позвоночнике, это новообразования, развивающиеся из клеток жировой ткани, способны разрастаться внутрь спинномозгового канала и в редких случаях наружу, прорастая в прилегающие ткани.

Снимок мрт

В зависимости от глубины прорастания липомы, в процесс деформации вовлекаются ткани самого мозга, корешки, сосуды позвоночного столба и костная ткань. Под воздействием липом появляются симптомы, присущие и компрессионным синдромам с иной этиологией.

Отмечается локально ухудшение кровоснабжения, что приводит к ишемии тканей из-за инвазии опухоли или чрезмерного давления на нервные окончания и проводящие сосуды.

Классифицировать опухоли позвоночника можно согласно генезу, расположению и качественности. Жировик по гистологическому определению относится к опухолям жировой ткани. По типу локализации они могут быть:

Экстрамедуллярными, то есть, вне мозговыми, развивающимися на оболочках, корешках и близлежащих тканях, находящихся вокруг спинного мозга. Они, в свою очередь, подразделяются на субдуральные, расположенные под твердыми оболочками; эпидуральными, находящимися за пределами твердых оболочек; эпи-субдуральные и интрамедуллярные, развивающиеся из элементов клеток головного мозга.
По отношению к позвоночному каналу, опухоли делят на – экстравертебральные, тнтравертебральные, экстра-интравертибральные

По протяженности длины спинного мозга выделяются липомы в шейном, грудном, поясничном отдели, а также образования в области конского хвоста. Обычно поражается либо шейный, либо поясничный отдел. Дети более подвержены патологиям шейного отдела, взрослые и старики – крестцового и грудного. Жировики в области конского хвоста встречается у 0,5% от общего количества больных. Различают и опухоли краниоспинального типа, распространяемые из полости черепа в полость позвоночного канала, но может быть и наоборот.

Причины образования липом в спинном мозге

В некоторых случаях возможен путь дорсального распространения жировых зачатков опухоли вдоль позвоночного канала или центрального канала нервной трубки. При таких условиях образование может дорасти от нескольких миллиметров до диаметра в 5 см.

Боль нижних конечностей

Липомы с такой локализацией могут произрастать в нескольких вариантах:

Около L1 опухолью частично перекрывается заднее субарахноидальное пространство, она вступает в контакт с дорсальной поверхностью и корешками. Больных берут под нейрохирургическое наблюдение. Если со стороны опухоли учащаются и нарастают очаговые проявление, то потребуется хирургическое лечение, подразумевающее ее удаление. В качестве симптомов можно обозначить учащенные позывы к мочеиспусканию, чувство «мурашек» в поясничной области, онемение внутренней поверхности бедер.
При хронических болях и парестезии нижних конечностей, осложненных подтеканием мочи можно заподозрить образование на уровне L2-L3. Симптомы могут проявиться внезапно, но чаще нарастают постепенно. На МРТ обнаруживается компактное скопление жировой ткани, вдающееся в полость дурального мешка и спаянное с конусом спинного мозга. Наблюдается частичная компрессия корешков конского хвоста, липома субдуральная, развитый синдром фиксации спинного мозга.
При выраженном лордозе наблюдаются утолщенные липомы спинного мозга. Опухоль развивается медленно, но частично затрудняет возрастное смещение спинного мозга в ростральном векторе.
При врожденном липомиелоцеле крестцового отдела, липома может послужить причиной фиксации спинного мозга. На фоне этого развиваются костные пороки, сопряженные с деформацией позвонков в крестце.
Жировик в грудном отделе легко обнаруживается при помощи сагиттальных и аксиальных снимков МРТ. Как симптомы проявляются легкие нижние спастические парапарезы, повышается порог сухожильных рефлексов, патологии расположения правой стопы, учащенные позывы к мочеиспусканию. Опухоль разрастается интрадурально, может смещаться в стороны. Этот тип липом быстро достигает критически значимых размеров, что провоцирует компрессию спинного мозга. При подтверждении диагноза – лечение только экстренное и оперативное.
При грубых спинальных пороках, например, диастематомелии, осложненной расщеплениями спинного мозга на два ствола единой костной перегородкой, произрастающей из тела позвонка – развиваются экстрадуральные липомы, вклинивающиеся в позвоночный канал. То есть, можно сказать что подобные опухоли характерны при дефектах костного спинального канала или оболочки спинного мозга.

По сути, любой тип спинальной липомы обычно соотносится с уже присутствующим пороком спинного мозга. Таким как спинномозговая грыжа или, например, спинальный дизрафизм, дорсальный дермальный синус, диастематомиелия и пр.

множественные опухоли

Топографическая классификация спинальных липом:

Экстрамедуллярная интрадуральная липома.
Липома конуса спинного мозга. Интрамедуллярная или сращенная с веществом спинного мозга.
Жировик конечной нити.

Причины спинальных липом кроются в аномалиях закладки жировой ткани во время раннего эмбриогенеза. Некоторые опухоли наследуются от родителей. Часть проникает от материнского подкожного образования, попадая сквозь расщелины в твердой части мозговых оболочек и дужки позвонка вторично в позвоночный канал. У пациентов с выбухающими спинномозговыми грыжами липомы принимают непосредственное участие при образовании стенок грыжевых мешков и их содержимого.

Редкая форма спинальной опухоли – липоматоз эпидурального типа. При этой патологии в клетках эпидуральной клетчатки появляется чрезмерное число жировой ткани, что вызывает компрессионную миелопатию и приводит к сдавливанию корешков конского хвоста.

Лечение спинномозговых липом

Традиционное лечение применяется только с целью сдерживания роста образования, нейрохирургические операции как при спинальных опухолях, так и при церебральных назначаются по необходимости, когда диагностируется сосудистая или механическая компрессия корешков и мозга. Операция показана и для усиления циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве, а также для устранения синдрома фиксации спинного мозга у пациентов в возрасте от 0 до 12 месяцев.

хирургическая операция

Нужно учитывать и наличие сращение между липомой и мозговым веществом, оплетание отростками опухоли тела спинального корешка и сосудов. При попытке их разделить может быть спровоцирована большая травма, вплоть до выпадения части неврологических функций, после чего лечение может стать и вовсе нерезультативным.

Доброкачественные опухоли центральной нервной системы, к которым относится и липома спинного мозга, связываются с дистопическим внедрением зачаточных клеток жировой ткани, то есть, с явлением дисэмбриогенеза первичной нервной трубки. Локализация жировиков подчиняется ряду условий – они занимают срединно положение как в головном, так и в спинном мозге, но располагаются, по большей части, на дорсальной поверхности.

Пороки, становящиеся причиной развития липомы, обычно множественны для одного пациента. Поэтому и жировик нельзя воспринимать как самостоятельное образование, а только как структурную часть краниовертебрального дизрафизма. В большинстве ситуаций липомы комбинируются с иными пороками развития, патологиями и аномалиями. Для дифференциации жировиков костного мозга важно выявить дизрафические стигмы на коже, обнаружить врожденные патологии кишечника и органов малого таза, определить ортопедические и неврологические аномалии развития. Только эти признаки дают возможность начать симптоматическое лечение, на основании предположения о скрытых липомах ЦНС.

Прижизненно липому спинного мозга можно диагностировать с помощью нейровизуализации, она информативна и неинвазивная, обнаруживает как клинически явные, так и «немые» опухоли с диаметром от 1 мм. После на МРТ и КТ идентифицируют липому, благодаря характерной для данного образования интенсивности сигнала и особой плотности жировой ткани.

В пределах же головного мозга липомы обычно локализируются в мозолистом теле, III желудочке и пластинке четверохолмия. Для спинного мозга характерны зоны пояснично-крестцовой области. Все вышеперечисленные выше особенности жировиков ЦНС обеспечиваю их диагностику при невозможности проведения биопсии.

Источник

Лучевая диагностика липомы спинного мозга и позвоночника

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Интрадуральная (юкстамедуллярная, субпиальная) или терминальная липома

2. Определения:

• Липома позвоночника, интимно связанная со спинным мозгом (интрадуральная) или дистальным отделом спинного мозга/ началом терминальной нити (терминальная)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомы спинного мозга и позвоночника:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Гиперинтенсивное (Т1-ВИ) интрадуральное образование

• Локализация:

о Интрадуральная:

— Грудной отдел (30%) > шейно-грудной переход (24%) > шейный отдел (12%) > пояснично-крестцовый отдел

— Дорзальная (73%) >латеральная/антеролатеральная (25%) > передняя (2%)

о Терминальная:

— Пояснично-крестцовый отдел

• Размеры:

о Вариабельны: небольшие → значительные

• Морфология:

о Широкий спектр образований от простых липом терминальной нити до сложных мальформаций

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Интрадуральная липома:

— Гиподенсное образование ±дизрафия; задние элементы обычно интактны, однако определяется локальное расширение спинномозгового канала вследствие костных эрозий

о Терминальная липома

— Гиподенсное образование ± задняя дизрафия

3. КТ при липоме спинного мозга и позвоночника:

• Бесконтрастная КТ:

о Интрадуральная липома: ограниченное дольчатое гиподенсное интрадуральное образование ± расширение центрального каналагмежпозвонковых отверстий на уровне липомы

о Терминальная липома: удлиненное гиподенсное образование в области терминальной нити, может через дизрафический дефект соединяться с подкожной жировой клетчаткой

4. МРТ при липоме спинного мозга и позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Интрадуральная липома:

— Дольчатое овоидное/округлое интрадуральное гиперинтенсивное образование, интимно связанное со спинным мозгом

— ± расширение спинномозгового канала, локальная дизрафия

— Снижение интенсивности сигнала в режимах насыщения жировой ткани

о Терминальная липома:

— Гиперинтенсивное образование в области дистального конца спинного мозга/терминальной нити, распространяется через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника в подкожную клетчатку

— Тонкий, «натянутый» спинной мозг обычно фиксирован + кисты спинного мозга

• Т2-ВИ:

о Аналогичные Т1-ВИ интенсивность сигнала и морфология образования

о ± компрессия спинного мозга (интрадуральная) → гиперинтенсивный сигнал спинного мозга

• STIR:

о Снижение интенсивности сигнала подтверждает жировую природу образования

• Т1-ВИ с КУ:

о Отсутствие усиления сигнала от липоматозной ткани

• Динамическая MPT:

о Снижение подвижности конуса спинного мозга → фиксированный спинной мозг

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о Эхогенное интраспинальное образование ± снижение подвижности конуса спинного мозга

6. Несосудистые рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Интрадуральное или терминальное гиподенсное образование, может быть частично окружено гиперденсным контрастом

о Крупные опухоли могут быть причиной блокады ликворных пространств

7. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о Многоплоскостная МРТ

• Протокол исследования:

о Скрининговое УЗИ в младенческом возрасте, при положительном результате-МР-подтверждение

о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ для оценки распространения липомы (липом) и ее взаимоотношения с невральной плакодой, окружающими тканями

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: участок гиперинтенсивного сигнала, соответствующий у этого пациента остатку интрадуральной дорзальной субпиальной липомы конуса спинного мозга после выполненной ранее частичной ее резекции.

(Справа) На сагиттальном Т1 FS изображении определяется очаг гипоинтенсивности сигнала, соответствующий небольшой липоме конуса спинного мозга, режим FS подтверждает жировую природу образования. Эпидермоидная киста или подострое (метгемогло-бин) кровоизлияние в этом режиме демонстрируют гиперинтенсивность сигнала, подавление сигнала подтверждает диагноз липомы.

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: классические признаки интрадуральной субпиальной липомы, спаянной с дорзальной поверхностью спинного мозга. Обратите внимание на лишь незначительное ремоделирование и расширение костных стенок спинномозгового канала на уровне липомы.

(Справа) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: крупная интрадуральная липома грудного отдела спинного мозга пролабирующая в дорзальную поверхность спинного мозга. Обратите также внимание на ремоделирование дорзальных костных стенок спинномозгового канала, свидетельствующее о долгосрочном существовании данного образования.

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: терминальная липома, фиксирующая низкорасположенный спинной мозг на уровне. Также в этом случае имеет место терминальная сирин-гогидромиелия. На кожу в области устья эпителиального хода для его визуализации помещена капсула витамина.

(Справа) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: низкое расположение спинного мозга с длинной гиперинтенсивной нитчатой липомой, вплетающейся в гетерогенную интраспинальную дермоидную опухоль крестца.

в) Дифференциальная диагностика липомы спинного мозга и позвоночника:

1. Липомиелоцеле/липомиеломенингоцеле:

• Покрытый кожными покровами (закрытый) комплекс невральная плакода-липома, продолжающийся через дизрафический дефект в подкожную клетчатку

• Образование нередко удается пропальпировать ± кожные стигмы

2. Фибролипома терминальной нити:

• Встречается часто, у 4-6% людей, в большинстве случаев бессимптомная, при наличии клиники последняя обычно связана с «фиксированным спинным мозгом»

• Гиперинтенсивное/гиподенсное образование в толще терминальной нити ± фиксация, низкое расположение конуса спинного мозга

3. Дермоидная киста:

• Образование с неоднородной плотностью/интенсивностью сигнала; отсутствие гомогенной гиперинтенсивности ± наличие эпителиального хода

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Развивается вследствие преждевременного отделения (разделения) кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции:

— Окружающая мезенхима проникает в выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга, препятствуя смыканию нервных складок → открытая плакода

— Мезенхимальная ткань дифференцируется в жировую клетчатку

— Аналогичный механизм (неразделение) → эпителиальный ход, что объясняет частое их сочетание

• Сочетанные аномалии:

о Интрадуральная липома: ± локальная дизрафия на уровне липомы, аномалии сегментации встречаются редко

о Терминальная липома: дисгенезия крестца, мальформации аноректальной области, мальформации мочеполовой системы (5-10%), терминальная диастематомиелия, эпидермоид, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста:

— Аномалии развития крестца намного чаще встречаются при наличии мальформаций аноректальной области, мочеполовой системы (>90%)

2. Стадирование, степени и классификация:

• Традиционная классификация подразделяет липоматозные мальформации на интрадуральные и терминальные:

о Является двусмысленной и неточной: многие липоматозные мальформации обладают признаками как липомы, так и липомиеломенингоцеле

о Интрадуральная липома:

— Частично инкапсулированное на широком основании (55%) или экзофитное (45%) юкстамедуллярное жировое образование, полностью расположенное внутри дурального мешка

— Срединная часть спинного мозга «открыта», субпиальная липома располагается между двумя «губами» спинного мозга

о Терминальная липома:

— Окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепляющееся к конусу/нити спинного мозга, часто через задний дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку

— Спинной мозг практически всегда оказывается фиксированным, натянутым и истонченным ± гидросирингомиелия (20%)

• Недавно (2009) предложенная классификационная схема предполагает подразделение липом на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:

о По сравнению страдиционной классификацией лучше отражает различия в эмбриологии, клинической картине, хирургических находках, осложнениях и прогнозе заболевания

о Липомы без дурального дефекта:

— Липома терминальной нити, каудальная липома без дурального дефекта, интрамедуллярная липома

о Липомы с дуральным дефектом:

— Дорзальная липома, каудальная липома с дуральным дефектом, переходная липома, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле

3. Макроскопические и хирургические характеристики:

• Образовано нормальной жировой тканью:

о Жировые клетки в младенческом возрасте значительно увеличиваются в размерах, маленькие в период новорожденности липомы в этот период могут значительно увеличиваться в размерах

о И наоборот, если пациент худеет, липомы также уменьшаются в размере

4. Микроскопические характеристики:

• Гомогенное образование, построенное из зрелой жировой ткани, состоящее из долек, разделенных фиброзными перемычками:

о ± кальцификация, оссификация, мышечные волокна, нервы, глиальная ткань, паутинная оболочка, эпендима

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Интрадуральная липома шейной/грудной локализации: медленно прогрессирующий нисходящий спастический моно- или парапарез, нарушение кожной и глубокой чувствительности

о Интрадуральная липома пояснично-крестцовой локализации: вялый нижний парапарез, нарушение функции сфинктеров

о Терминальная липома: нарушение функции мочевого пузыря/ кишечника, слабость нижних конечностей/нарушения чувствительности, деформации стоп, сколиоз

• Другие симптомы/признаки:

о Симптоматика может усугубляться во время беременности

• Внешний вид пациента:

о Интрадуральная липома: пациент предъявляет жалобы на слабость мышц и чувствительные нарушения, соответствующие уровню образования:

— Покрывающая образования кожа выглядит нормально, отсутствие кожных стигм

о Терминальная липома: клиника синдрома «фиксированного спинного мозга» и (часто) кожные стигмы

2. Демография:

• Возраст:

о Три возрастных пика дебюта заболевания:

— < 5 лет (24%)

— 2-3-е десятилетие жизни (55%)

— 5-е десятилетие жизни (16%)

• Пол:

о Интрадуральные липомы: М<Ж

о Терминальные липомы: М<Ж

• Эпидемиология:

о Интрадуральная липома (4%):

— < 1 % первичных интраспинальных опухолей

о Липомиело(менинго)целе (включая терминальные липомы) (84%)

о Липома терминальной нити (1 2%)

3. Течение заболевания и прогноз:

• Небольшие липомы в период младенчества могут значительно увеличиваться в размерах

• При развитии клиники заболевания спонтанный регресс ее (без хирургического вмешательства) маловероятен

4. Лечение:

• Хирургическая резекция, освобождение спинного мозга (по возможности)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Даже небольшие липомы у новорожденных требуют динамического наблюдения, они могут значительно увеличивать свои размеры!

2. Советы по интерпретации изображений:

• Глубоко гиподенсное образование на КТ-миелограммах и гиперинтенсивность сигнала на Т1-ВИ — характерные признаки липомы

• Для подтверждения жировой природы образования используйте МР-режимы химического насыщения жировой ткани или инверсия-восстановление

ж) Список использованной литературы:

1. Cools MJ et al: Filum terminate lipomas: imaging prevalence, natural history, and conus position. J Neurosurg Pediatr. 13(5):559—67, 2014

2. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81-6, 2014

3. Horrion J et al: Adult intradural lipoma with tethered spinal cord syndrome. JBR-BTR. 97(2): 121,2014

4. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 1 3(6):685—9, 2014

5. Scottoni F et al: Spinal ultrasound in patients with anorectal malformations: is this the end of an era? Pediatr Surg Int. ePub, 2014

6. Borg H et al: Impact of spinal cord malformation on bladder function in children with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 44(9): 1778-85, 2009

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.7.2019

Источник