Миеломная болезнь позвоночника симптомы
Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.
Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:
- Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
- Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.
Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.
Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:
- Остеолизис — расплавление костной ткани.
- Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
- На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
- Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.
Причины заболевания
Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:
- Возраст старше 40 лет.
- Мужской пол.
- Негроидная раса.
- Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
- Наличие миеломы у близких родственников.
- Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
- Моноклональная гаммапатия.
Механизм прогрессирования заболевания
Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.
Ранние признаки миеломы позвоночника
На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.
По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.
В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.
Неврологические симптомы
При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.
При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:
- Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
- Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
- Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.
Миеломаляция
Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Диагностика
Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.
Анализ крови и мочи
В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.
В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.
Миелограмма
В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.
Рентгенография и МРТ
Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса. При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления. Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования. Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.
Лечение
Лучевая терапия
Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.
При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.
Химиотерапия
Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:
- Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
- Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
- Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.
Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.
Дает ли миелома позвоночника метастазы?
К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.
Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.
Прогноз выживаемости
При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.
Осложнения
Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.
Ремиссия
О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Источник
Миелома (также миеломная болезнь, множественная миелома), по своей сути, — это опухоли, состоящие из мутировавших клеток кровяной плазмы. Чаще всего наиболее закономерные симптомы проявления заболевания — это разрушение структуры костей. Миелома позвоночника, его шейного отдела и прочих участков спинного скелета на запущенной стадии приводит к тому, что вещество мозга костей постепенно будет состоять из мутировавших клеток на сто процентов. Этот недуг относят к категории лейкозов (их именуют «рак крови»), лечение таковых весьма проблемно.
Причины миеломы
О причинах развития миеоломной болезни принято говорить о таких, что еще до конца пока не определены. Единого мнения о том, что именно заставляет В-лимфоциты мутироваться в миеломную клетку, в этом вопросе пока нет.
А вот кто входит в группу риска и при каких условиях, установлено:
- История изучения болезни говорит о том, что наиболее часто проявления миеломной болезни (в том числе и шейного отдела позвоночника) встречаются у мужчин. С их возрастом развитию болезни способствует снижение образования гормонов (половых) мужчины. А вот женщины миеломной болезнью страдают намного реже.
- Наиболее подвержены люди, достигшие 40 лет и более. Пациенты до 40 лет – это лишь около 1% пациентов. Такую картину объясняют снижением иммунитета, происходящим с годами.
- Миеломной болезни благоприятствует наследственность. 15% пациентов, страдающих ею, родные люди. Такое развитие вызвано видоизменением (мутацией) гена, который как раз «ответственен» за то, чтобы зрели В-лимфоциты.
- Ожирение нарушает сформировавшийся оборот (обмен) веществ, снижает иммунитет, а это ведет к образованию болезнетворных клеток.
- Миеломная болезнь встречается у облученных радиацией ликвидаторов катасрофы на ЧАЭС. Также — у пациентов, прошедших курс лучевой терапии. А еще у людей, подвергшихся воздействию токсинов (мышьяк, никотин, асбест) — работники химической и горнодобывающей промышленности. Упомянутые вещества увеличивают вероятность того, что плазмоциты мутируются в миеломные клетки, дающие «старт» опухоли, вызывая симптомы миеломы.
Механизм прогресса болезни
У системы иммунитета имеется ряд видов клеток, борющихся с инфекциями. Эти иммунно-клетки обеспечивают в организме иммунитет. Это лимфоциты, делящиеся на Т-клетки и В-клетки. Категория Т-клеток обеспечивает борьбу с вирусами, а В — защищает от патогенных бактерий. 
В случаях инфекционной атаки на организм В-клетки преобразуются в плазму.
Если при выработке этих уникальных иммунно-клеток случается сбой, то создаются идеальные условия для образования миеломных опухолей.
Появление болезненно злокачественных образований ведет к поражению мозга шейного отдела позвоночника (и прочих участков скелета). Опухоли образуются в разных местах тела. За эту особенность заболевание и получило название «множественная миелома».
Спустя некоторое время новые мутировавшие образования заменяют мозговые клетки кости энного отдела скелета. Такое развитие процесса ведет к снижению уровня красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развиваются симптомы снова-таки миеломной болезни.
Симптомы заболевания
История миеломной болезни (в том числе шейного отдела позвоночника) в начале обычно бессимптомная. Далее в развитии появляются симптомы:
- Боль в костях шейного отдела спины и других участков скелета. Эта боль почти не поддается обезболиванию анальгетиками. Имеет место развитие остеопороза шейного отдела позвоночника и костей. Они становятся хрупкими, ломаются от малой нагрузки.
- Боли в сердце, суставах, сухожилиях разных мышц — результат отложения белков (патологических). Они являются раздражителями очень чутких рецепторов, мешают работе жизненно важных органов.
- Запоры, боль в животе, тошнота, выделение слишком большого количества мочи, эмоциональные расстройства, слабость, заторможенность.
- Нарушение функционирования почек. История развития миеломной нефропатии вызвана тем, что кальций, попадающий из отдела разрушенных костей, слоится камнями в канальцах почек. При этом данные органы подвергаются нарушениям обмена белков. Парапротеины (белки раковых клеток) направляются сквозь фильтр почек, откладываясь в каналах нефронов (нефросклероз).
- Анемия. История преобразования клеток миеломы приводит к нарушению созревания красных телец крови. Снижается содержание гемоглобина. Так как именно гемоглобин работает на передачу кислорода, ткань начинает испытывать голодание (кислородное). В результате наблюдается быстрая утомляемость, снижению внимательности. Даже небольшая физнагрузка влечет одышку, перебои сердца, боли головы. Пациент бледнеет.
- Плохая излечимость вирусных, инфекционных заболеваний. Поскольку костный мозг производит недостаточное количество лейкоцитов, это угнетает иммунитет организма. Он (организм) становится беззащитным перед отитом, ангиной, бронхитом. Заболевания принимают характер затяжной и поддаются лечению плохо.
- Нарушения свертываемости вещества крови. В результате этого возникает повышенная кровоточивость. У больного внезапно возникают кровотечения из носа, десен. При повреждении мелких капилляров под кожей появляются кровоподтеки, синяки.
Миеломаляция
Миеломаляция — это процесс, ведущий к некрозу участков спинного мозга, в частности, шейного отдела. После этого мозговое вещество постепенно замещается рубцовой тканью, состоящей из фибробластов. Происходит миеломаляция, прежде всего, при сдавливании спинного мозга при переломах, тромбозе питающих мозг сосудов, грыжах, эмболии. С признаками миеломной болезни миеломаляцию «роднит» способность разрушать кости позвоночника.
История изучения процесса миеломаляции свидетельствует о том, что при ней мозг спины не имеет возможности восстановления.
Причиной некроза спинного мозга является прекращение его кровоснабжения. Ткань спинного мозга реагирует на травмы аналогично другим видам тканей. В частности, происходит отек. При обычных условиях — нормальная реакция организма в решении проблемы последствий травмы. Вот только отличительной чертой ткани спинного мозга является «костный корсет».
Так как воспаление, отек усиливают сдавливание спинного мозга, то происходит снижение либо полное прекращение кровообращения. Затем образуется тромбоз капилляров, ишемия тканей. Как следствие ишемии — некроз, который и составляет суть миеломаляции спинного мозга.
Кроме самого некроза, вещества спинного мозга из-за сдавления и нарушения кровообращения повреждение происходит еще и химическое. Скопление большого количества недоокисленных продуктов воспаления (арахидоновой кислоты, гистамина и т. д.) приводит к дополнительной альтерации ткани.
При оперативном вмешательстве последствия миеломаляции выглядят, как потемневшая ткань спинного мозга (черная либо темно-синяя).
Диагностика миеломы
Диагностика миеломной болезни — процесс сложный. Доктор изучает симптомы, как давно болят кости шейного отдела (и прочих) позвоночника, другие симптомы, чтобы затем сделать назначение терапии и улучшить прогноз. Это следующие методы.
Анализ крови (общий). При этом исследовании дается оценка состояния кровообразования, «работе» крови.
Врач-лаборант рассматривает полученную пробу крови под микроскопом. Среди показателей, говорящих о вероятности болезни, завышенный уровень СОЭ и другие.
«Биохмия» (биохимическое исследование крови) дает «точечную» оценку работе необходимого органа либо системы, основываясь на наличии различных составляющих крови. Как и при общем анализе крови, для биохимии она берется в утреннее время натощак, перед употреблением медикаментов, а также перед какими-либо другими исследованиями (рентгена, МРТ).
В забранную из вены кровь добавляются необходимые реагенты. Вступая в реакцию с составляющими крови, они дают возможность установить необходимые показатели. По ним и определяют вероятность развития миеломной болезни.
Трепанобиопсия (или миелограмма) – оценка пробы вещества мозга костей. Она делается с помощью пункции (прокол грудины и [или] подвздошной кости). Добытую пробу используют в приготовлении мазка. Далее этот мазок рассматривают и исследуют при помощи микроскопа. Определяется наличие в веществе клеток, характерных в случае миеломной болезни.
Применение лабораторных маркеров миеломной болезни. В здоровой крови измененные патологически клетки не обнаруживают. А вот в сыворотке «миеломной» крови находятся парапротеины миеломных клеток. Их обнаруживают при помощи иммунноэлектрофореза.
Такой анализ ныне является наиболее точным в вопросе выявления миеломной болезни. Он позволит назначить своевременное лечение.
При общем анализе мочи (утренней) определяют химико-физические характеристики. На анализ-исследование в лабораторию пробу мочи следует доставить не позже, чем через 2 часа. В противном случае, возможно искажение точности результатов.
Если видоизменения в моче характерны для поражения почек парапротеинами и нарушения белкообмена в организме, то все это может свидетельствовать о развитии миеломы.
При рентгенографии костей выявляются участки пораженных костей для возможности подтверждения диагноза «миеломная болезнь». Чтобы иметь наиболее уточненное представление о поражении, производятся рентгеноснимки в различных проекциях. В этих случаях существует запрет на использование йода и прочих контрастных веществ, которые могут войти в реакцию с белками, которые выделяются миеломными клетками, и причинить вред здоровью пациента.
При спиральной компьютерной томографии (СКТ) исследования, основанные на ряде рентгеноснимков, производятся в различных ракурсах. Основываясь на них, компьютер составляет «срезы» (послойные) человеческого тела.
На основе всех результатов ставится диагноз «миеломная болезнь» (либо другой) и определяется, на какой стадии развитие недуга. Далее — лечение.
Лечение миеломы
Лечение недуга напрямую зависит от стадии протекания болезни, а также агрессивности злокачественного процесса.
При миеломе вялотекущей формы к специальной терапии изначально не прибегают. Какое-то время пациент просто наблюдается лечащим врачом. И лишь при активной фазе недуга начинается прохождение терапии.
Основной метод лечения миеломы — в полихимиотерапии. Это лечение состоит в комбинированном приеме нескольких сильнодействующих химиопрепаратов. Кроме того, для оптимального воздействия на организм и предотвращения побочных явлений пациенту назначают препараты гормональные. Хорошо себя зарекомендовала терапия иммунная.
Дополнительным способом лечения миеломы является локальное облучение пораженных опухолями участков тела, специальное воздействие на клетки плазмы, в том числе плазмаферез.
В случаях, если эффект полихимиотерапии оставляет желать лучшего, возможно применение пересадки особенных клеток — стволовых (кровяных и[или] мозговых). Такое вживление клеток зачастую имеет обнадеживающие результаты даже при тяжелом протекании болезни.
Дополнительным компонентом терапии стоит отметить оперативное вмешательство. Действия хирургии необходимы, если опухоль достигает больших размеров, сдавливает магистральные сосуды и(или) нервные окончания. А также, чтобы иметь возможность зафиксировать хрупкие кости.
Прогноз
Прогноз при заболевании миеломой зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, насколько активно развивается злокачественный процесс, какое общее состояние больного.
Недуг миеломы относится к болезням с высокой степенью злокачественности, что затрудняет дальнейшее лечение и часто делает прогноз пессимистичным.
Однако прогноз при миеломе вялотекущей формы достаточно благоприятный, позволяющий сделать лечение результативным.
Согласно медицинской статистике, прогноз выживаемости больных, которые начали лечение на первой стадии болезни, обнадеживающий.
Значительно хуже прогноз при третьей стадии недуга. В этих случаях выживаемость больных только 15% на протяжении пяти лет.
В среднем, если лечение болезни своевременно, на ранней стадии, жизнь пациента можно продлить еще на четыре года.
Источник