Мрт при диагностике опухоли на позвоночнике

Мрт при диагностике опухоли на позвоночнике thumbnail

Онкология спинного мозга и позвонков – это направление, которое является одним из самых сложных с точки зрения раннего выявления новообразований, их  дифференциальной диагностики и лечения. До сих пор онкологические болезни центральной нервной системы приводят к высокой смертности пациентов из-за поздней диагностики заболевания. В настоящее время медицинские клиники начали более активно и широко использовать возможности МРТ спинного мозга и МРТ позвоночника, чтобы диагностировать опухоли на ранних стадиях и повысить уровень выживаемости пациентов.

Магнитно-резонансная томография при опухоли спинного мозга и самих позвонков позволяет:

  • обнаружить очаги поражения размером до 2-3 мм;
  • судить о злокачественном потенциале объемного образования;
  • дифференцировать опухолевое поражение первичного и вторичного типа;
  • стадировать рак.

Симптомы опухоли спинного и головного мозга

Большинство опухолей позвоночника на начальных стадиях не дает никакой неврологической симптоматики. При появлении небольшого новообразования, которое является единичным, пациент может и не заметить особых изменений в состоянии здоровья. Только достигнув определенных размеров или распространившись в тканях, опухоли дают о себе знать:

  • Большая часть опухолей в спинном мозге приводит к появлению боли и онемения из-за стеноза спинно-мозгового канала.
  • Множественные метастазы способны вызвать компрессионный перелом позвоночника.

Из-за особенностей строения спинномозгового канала симптомы болезни в районе грудного отдела позвоночника появляются позже, чем в шейном и поясничном отделе, поскольку здесь канал анатомически шире, и новообразование должно достигнуть ощутимых размеров, чтобы начать перекрывать спинно-мозговой канал.

Классификация опухолей

В медицине все новообразования принято делить на доброкачественные и злокачественные. Те и другие еще подразделяются на типы. Среди злокачественных новообразований выделяют первичные или метастатические. Доброкачественные опухоли бывают приобретенными и врожденными. Локация опухоли в позвоночнике может быть разнообразной. Она способна поражать спинной мозг, позвонки, мозговые оболочки, сосуды.

Опухоли сосудов позвоночника

Гемангиома позвоночника — это самая распространенная опухоль сосудов позвоночника. Она развивается из сосудов, создает большое количество кровяных полостей, связанных капиллярами. Это новообразование является доброкачественным, формируется чаще всего в верхних поясничных или нижних грудных позвонках. Возраст пациентов с данным недугом, как правило, варьируется от 40 до 60 лет. При такой опухоли у человека наблюдаются болезненные ощущения в спине, возможен перелом. Диагностика гемангиомы требует проведения МРТ позвоночника в ангиорежиме.

Опухоли позвонков

Большинство объёмных образований позвонков будут иметь приставку “остео” — (от греческого osteon — кость). Если в названии образования есть элемент “саркома”, это обычно указывает на злокачественный характер образования. Из чаще всего встречающихся доброкачественных опухолей позвонков можно отметить:

  • хондрому;
  • остеому;
  • остеобластому;
  • фиброму;
  • остеоид-остеому;
  • остеобластокластому.

Среди злокачественных новообразований позвонков чаще всего встречаются следующие:

  • хондросаркома;
  • фибросаркома;
  • миеломная болезнь;
  • саркома Юинга;
  • остеогенная саркома.

Самыми распространенными злокачественными образованиями позвонков являются метастатические поражения. Позвоночник является наиболее распространенным местом скелетных метастазов (около двух третей всех опухолей кости). Преимущественно они локализуются в грудном и пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Десять процентов пациентов с карциномой в ходе заболевания имеют метастазы в позвоночнике. Метастазирует в костные структуры позвоночника чаще всего рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких, рак щитовидной железы, рак почек.

Диагностировать опухолевые образования в позвонках лучше всего с помощью КТ позвоночника или МРТ позвоночника с контрастом.

Опухоли спинного мозга

Опухоли, появившиеся в спинно-мозговом канале или в спинном мозге, относят к внутриканальным новообразованиям. При этом их делят на врожденные и приобретенные. 

Врожденные опухоли спинного мозга

В список врожденных образований спинного мозга входят:

  • тератомы;
  • липомы;
  • ангиолипомы;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле;
  • дермоидные и эпидермоидные кисты.

Как правило, липомы – это внемозговые образования. Они располагаются в позвоночных каналах равными частями. Диагноз характерен для детей и подростков не старше 15 лет.

Дермоидные кисты чаще всего бывают овальной или округлой формы. Они имеют толстые, но при этом неравномерные стенки. Нередко диагноз сопровождается еще одним дегенеративным проявлением — расщеплением позвоночника. Дермоидные кисты, как правило, обосновываются в люмбосакральном отделе, их делят на костномозговые или внемозговые.

Эпидермоидные кисты характерны для более зрелого возраста.

Тератомы — новообразования в крестцово-копчиковом отделе позвоночного столба. У детей чаще всего развивается доброкачественная опухоль. Она располагается снаружи, а также внутри костей таза. У зрелых мужчин диагностируют чаще злокачественные тератомы, которые дают множественные костные метастазы.

Миеломенингоцеле – это врожденный дефект спинного мозга. Эта грыжа чаще всего определяется в поясничной области младенца, как только он рождается на свет.

При диастематомиелии спинной мозг разделяет так называемая спикула или костный шип. Этот разделитель может быть образован хрящевой тканью.

Приобретенные опухоли спинного мозга

К приобретенным опухолям спинного мозга относят интрамедуллярные образования, опухоли внутреннего канала мозга и кисты.

Интрамедуллярные новообразования:

  • параглиомы;
  • глиомы;
  • астроцитомы;
  • мультиформные глиобластомы;
  • олигодендроглиомы;
  • меланомы;
  • ангиобластомы.

Астроцитомы чаще всего локализуются в шейном, а также грудном отделах позвоночника.

Эпендимомы обычно поражают конечную нить спинного мозга. Они способны привести к истончению позвонковой дуги, эрозии позвонка, в дальнейшем к переломам.

Внутриканальные внемозговые образования:

  • менингиома;
  • нейрофиброма.

Для менингиомы характерно поражение грудной части позвоночного столба.

Нейрофибромы способны развиваться в абсолютно любом отделе позвоночного столба.

Сирингогидромиелия представляет собой образование спинномозговых кист.

КТ или МРТ при опухоли спинного мозга

Диагностику опухолевых заболеваний спинного мозга и позвонков чаще всего проводят при помощи КТ позвоночника или МРТ позвоночника с контрастом. Чтобы выяснить, какой из методов лучше справится с этой задачей, необходимо разобраться в механизме действия каждого из методов.

Компьютерная томография — это рентгенологический вид диагностики. Она дает прекрасную возможность определить новообразование в костных структурах даже на ранних стадиях развития. Однако на КТ визуально сложно разделить патологическую и здоровую ткань в спинном мозге. Для этих целей пациенту проводят процедуру КТ-миелографии с введением контрастного вещества. Использование йодосодержащего контраста не всегда приемлемо. У некоторых пациентов может быть аллергия на состав или серьезная болезнь почек, при которых контраст не применяют. Не стоит забывать и о лучевой нагрузке. В среднем при КТ всего позвоночника пациент получит дозу облучения, равную 5-8 мЗв. Поэтому при диагностике объёмных образований спинного мозга и оболочек приоритетным методом обследования будет МРТ позвоночника с программой миелография.

Магнитно-резонансный томограф лучше визуализирует мягкие и мозговые ткани и позволяет дифференцировать здоровую ткань и ткань патологическую. МРТ при опухоли поможет определить место очага, вид злокачественного новообразования и степень инвазии в соседние ткани. Кроме того, при МР-томографии не используются вредные рентгеновские лучи, и потому диагностику можно проводить неограниченное количество раз беременным женщинам и детям.

Источник

ЧАСТОТА МЕТАСТАЗИРОВАНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ В ПОЗВОНОЧНИК

Метастазированием называется распространение злокачественной опухоли по организму с формированием вторичных образований в других органах. Позвонки – излюбленная локализация метастазов многих новообразований: рака предстательной железы, почек, надпочечников, молочной железы, яичников, щитовидной железы и легкого (согласно данным проф. Тагер И. Л.). Реже метастазируют в позвоночный столб новообразования желудка и матки, еще реже – пищевода, глотки, гортани, языка. Кроме рака давать отсевы в позвоночник могут различные саркомы (лимфо-, фибро-, мио-), но частота встречаемости вторичных поражений позвоночного столба при этих опухолях ниже. Такое злокачественное поражение лимфатических узлов, как лимфогранулематоз, также часто распространяется по губчатым костям.

Читайте также:  От прыжка болит позвоночник

Согласно данным исследования Spiro, Adams и Goldstein на основе 1000 случаев злокачественных новообразований, была выявлена следующая частота спинального метастазирования различных видов рака: в 73,1% — вторичные образования были обнаружены при онкологии молочной железы, в 32,5% — легкого, в 24,4% — почки, в 13% — поджелудочной железы, в 10,9% — желудка, 9,3% — толстого кишечника, в 9,0% — яичников.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ МЕТАСТАЗИРОВАНИЯ В ПОЗВОНКИ

Очень часто основным симптомом и проявлением метастазов в позвоночник, с которым сталкиваются пациенты, являются боли в спине. Это частое явление, которое может быть обусловлено остеохондрозом, поэтому на него обычно долго не обращают внимания. Боли могут иррадиировать в ногу, ягодицу, правую или левую части поясницы, напоминая таковые при остеохондрозе с корешковым синдромом. И только при прорастании новообразования в позвоночный канал возникают нарушения движений в виде нижней параплегии, а также симптомы потери чувствительности (гипо- и анестезия).

Из-за сдавления или прорастания опухоли в спинной мозг нарушается двигательная иннервация мышц, расположенных ниже места поражения. В результате появляется снижение силы мышц в конечностях, нарушение самостоятельных движений вплоть до полной невозможности их произвести. При прорастании образования в корешковый канал со сдавлением спинномозгового нерва появляется симптом нижней лево- или правосторонней моноплегии (отсутствие активных движений в правой или левой ноге) или парез.

В случае патологического компрессионного перелома пациент внезапно испытывает резкую боль – обычно на пике физической нагрузки, при попытке поднять какую-нибудь тяжесть, или даже без видимых причин. При этом ткань позвонка ломается, как бы «складываясь» под весом тела. Одновременно могут появиться нарушения движений и чувствительности, если отломки смещаются в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг и нервные корешки.

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕТАСТАЗОВ В ПОЗВОНОЧНИК

В зависимости от структуры и рентгенологических проявлений вторичные опухолевые участки в костной ткани принято делить на остеобластические (склеротические), остеолитические и смешанные.

Остеобластические очаги выглядят как уплотнение костного вещества, и это наиболее «благоприятный» тип его вторичного поражения, продолжительность жизни при котором больше, чем при остеолитическом и смешанном типах.

Остеолитические метастазы являются участками деструкции, разрушения скелета, и могут прорастать в позвоночный канал, в корешковые каналы, в паравертебральную клетчатку и ближайшие органы, включая кровеносные сосуды. В определенной степени описанная структура зависит от гистологического строения первичного рака: например, аденокарцинома предстательной железы практически всегда дает плотные, склеротические участки, аденокарцинома щитовидной железы — литические. Рак молочной железы у разных пациенток способен давать и литические, и склеротические очаги.

По степени злокачественности все вторичные процессы в костной ткани можно разделить на злокачественные, с неблагоприятным прогнозом (литического типа),  с относительно неблагоприятным прогнозом (смешанного типа) и относительно благоприятным прогнозом (склеротические). Характер роста узлов бывает инфильтративным – с прорастанием в замыкательные пластинки и в окружающие ткани, и экспансивным – более благоприятный вариант – без прорастания.

КАК ВЫГЛЯДЯТ МЕТАСТАЗЫ ПОЗВОНОЧНИКА ПРИ РЕНТГЕНОГРАФИИ И КТ

image001

На рисунке – пример вторичных очагов различной структуры и гемангиомы (для сравнения). Цифрой 1 отмечен внутрикостный объемный процесс преимущественно литического характера, вызывающий локальное вздутие кортикального слоя, 2 – очаг склеротического характера с инфильтративным типом роста, распространяющийся в краниальную замыкательную пластинку. 3 – типичная кавернозная гемангиома – локальный участок изменения структуры костной ткани за счет утолщения и разрежения трабекул.

Метастазы литического характера хорошо видны на рентгене или КТ, они проявляются на снимках изменением костной структуры в виде разрежения трабекул губчатого вещества за счет множественных очагов просветления с нечеткими краями, часто сливающихся друг с другом. Целостность замыкательных пластинок может быть нарушена, иногда визуализируется мягкотканный компонент за пределами замыкательной пластинки. В межпозвонковые диски такие опухоли обычно не прорастают. На фоне лизиса часто происходит патологический компрессионный перелом – тело позвонка становится клиновидным со снижением высоты в передних и средних отделах. При лучевом лечении или химиотерапии вторичные костные образования могут изменить свою структуру и стать склеротическими.

image003 image005

Метастазы в позвоночник при раке молочной железы. Слева — пример метастатического поражения литического типа в задней дужке второго шейного позвонка. Стрелкой отмечен мягкотканый компонент в области дужки, не исключено прорастание в позвоночный канал. Справа – пример патологического компрессионного перелома со сдавлением спинного мозга вследствие резкого сужения позвоночного канала отломками.

Смешанные метастазы проявляются нарушением структуры с появлением характерной «мозаичной» картины за счет чередования очагов склероза и лизиса, или склеротического «ободка» вокруг мягкотканного компонента. Могут прорастать в замыкательные пластинки. Патологические компрессионные переломы также возможны.

image009 image007

Примеры смешанных очагов – склеротического и литического характера при компьютерной томографии на одном уровне (слева) и на разных (справа).

Остеобластические метастазы выглядят на рентгенограммах и компьютерных томограммах как плотные участки округлой формы, различного размера (в среднем 0,5-3,0 см). Межпозвонковые диски не изменены, патологическая компрессия при этом типе не характерна. Выживаемость при остеобластическом типе на позвоночнике в целом выше, чем при литическом и смешанном типах.

image011 image013

Компьютерная томография показывает, как проявляются остеобластические метастазы в поясничном и грудном отделах. У пациента выявлена онкопатология простаты.

Частота метастазирования опухолей различных органов в позвоночник (по данным М. Прокоп)

 Пораженный органОстеобластическиеОстеолитическиеСмешанные
Молочная железа20%60%20%
Простата75%10%15%
ПочкаМенее 1%90%10%
ЛегкиеОколо 5%75%20%
Щитовидная железаМенее 1%55%45%
КишечникМенее 1%95%5%

КАК ВЫГЛЯДЯТ МЕТАСТАЗЫ РАКА РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ В ПОЗВОНКАХ?

Рак почки: характерно появление участков литического характера. Чаще поражаются шейный и верхний грудной отделы. Темп роста невысокий, редко наблюдается экспансивный характер роста, чаще инфильтративный. Лучевая и химиотерапия зачастую малоэффективны.

Аденокарцинома простаты: чаще всего дает остеобластические очаги в крестце, в поясничном отделе, в тазовых и бедренных костях. В грудном и шейном отделе при раке простаты патологические зоны остеосклероза выявляются редко, почти никогда. Характер роста обычно инфильтративный, темпы роста невысокие.

Читайте также:  Что такое нарушение статистики позвоночника

Рак легких: как правило, тип изменений  в позвоночном столбе литический, реже бластический. Характерна склонность к поражению небольшого количества позвонков (1-2), обычно поражаются грудные. Темпы роста высокие, характер роста – инфильтративный.

Рак молочной железы: структура бывает любая, но чаще встречаются литические. Характерна локализация во всех отделах, но в шейном отделе реже. Рост литических очагов, как правило, быстрый, остеобластических – более медленный. Одновременно могут быть выявлена деструкция в ребрах и узелки в паренхиме легкого.

image015  image017

Слева – множественные остеобластические участки отсева рака молочной железы у пациентки 53 лет. Справа – также множественные склеротические зоны уплотнения в поясничнои и грудном отделах у пациента с умеренно дифференцированной аденокарциномой простаты.

ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ В ПОЗВОНОЧНИКЕ НАШЛИ МЕТАСТАЗЫ?

При множественном поражении костей, особенно литического характера, лечение преимущественно паллиативное, направленное на поддержание приемлемого уровня качества жизни пациента. В некоторых случаях применяется лучевая терапия обнаруженных вторичных образований с целью приостановить их рост и замедлить деструкцию костной ткани, не допустить распространения на спинной мозг и корешки. Цементирование позвонка при метастазах возможно только при одиночных (солитарных) очагах. Однако необходимо всегда принимать во внимание, что обнаружение вторичного поражения скелета – неблагоприятная ситуация, прогноз при которой весьма серьезен.

Отличить метастазы в позвонках от других видов изменений (гемангиома, спондилит, миелома) помогает получение Второго мнения с пересмотром снимков КТ или МРТ опытным специалистом. Если вы или ваши лечащие врачи сомневаются в том, действительно ли имеет место вторичное поражение скелета, можно отправить снимки на консультацию высококвалифицированному рентгенологу, который не первый год специализируется на онкологических заболеваниях. Получить такую консультацию можно через систему Национальной телерадиологической сети — эта служба объединяет врачей диагностов из крупных медицинских центров Москвы и Санкт-Петербурга, которые консультируют присланные им сложные случаи.

Василий Вишняков, врач-радиолог

Читать подробнее о Втором мнении

Читать подробнее о телемедицине

Павел Попов

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Источник

Лучевая диагностика нейробластной опухоли позвоночника

а) Определения:

• Нейробластная опухоль = ганглионеврома (ГН), ганглионейробластома (ГИБ) и нейробластома (НБ):

о Эмбриональные опухоли, развивающиеся из клеток нервного гребешка

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Паравертебральное объемное образование заднего средостения или забрюшинного пространства ± интраспинальное распространение, кальцификация

• Локализация:

о Надпочечники (40%) > паравертебральные ганглии (25%) > грудной отдел позвоночника (15%) > таз (5%) > шейный отдел позвоночника (3%); прочие локализации (12%)

• Размеры:

о Вариабельны: 1-10 см в диаметре

• Морфология:

о Замещение костного мозга, паравертебральное/интраспинальное образование в форме «гантели»

2. Рентгенологические данные нейробластной опухоли позвоночника:

• Рентгенография:

о Увеличение объема паравертебральных мягких тканей ±сколиоз:

— Ригидная, прогрессирующая деформация позвоночника и атипичная левосторонняя дуга искривления у пациента подросткового возраста с незрелой костной системы являются основанием для дальнейшего обследования пациента

о ± точечные кальцинаты забрюшинной области или средостения

2. КТ при нейробластной опухоли позвоночника:

• КТ с КУ:

о Накапливающее контраст паравертебральное объемное образования ± эпидуральное распространение опухоли, мелкие рассеянные кальцинаты

• Костная КТ:

о Расширение межпозвонковых отверстий и межреберных промежутков, эрозии корней дуг, расхождение соседних ребер (ГН, ГНБ) или их деструкция (НБ)

3. МРТ при нейробластной опухоли позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Гипо-/изоинтенсивное паравертебральное объемное образование ± эпидуральное распространение через межпозвонковые отверстия

о ± гипоинтенсивная инфильтрация костного мозга

• Т2-ВИ:

о Гипо-/гиперинтенсивное паравертебральное объемное образование ± эпидуральное распространение, компрессия спинного мозга

• Д-ВИ:

о Значительное различие измеряемых коэффициентов диффузии между НБ и ГН/ГНБ

— ГН/ГНБ не могут характеризоваться ИКД < 1,1×10-3 мм2/с

• Т1-ВИ с КУ:

о Различная степень контрастного усиления сигнала ± кровоизлияния, некрозы

4. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Усиление захвата 99mТс при метастатических поражениях костей

• ПЭТ:

о Выраженное усиление захвата ФДГ

• Сцинтиграфия с MIBG (метаиодбензилгуанидином):

о Усиление захвата РФП симпатическими катехоламинэргическими клетками:

— Исследование с меченым 123I MIBG применяется для оценки стадии процесса при НБ и послеоперационного мониторинга

— Также это исследование позволяет оценить ответ на проводимую терапию

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ назначается для диагностики заболевания и предоперационного планирования

о Сцинтиграфия с меченым 123I MIBG применяется для оценки стадии процесса и послеоперационного мониторинга

• Протокол исследования:

о Разноплоскостная МРТ с КУ для оценки распространения опухоли

о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями для оценки костного поражения и обнаружения кальцинатов

МРТ нейробластомы позвоночника
(Слева) На сагиттальных Т1 -ВИ с КУ (слева) и Т2-ВИ (справа) определяется минимально накапливающее контраст объемное образование надподъязычного каротидного синуса. У пациента имела место клиника синдрома Горнера. В данном случаев НБ отличается гипоинтенсивностью Т2-сигнала, что позволяет судить о высококлеточном составе опухоли.

(Справа) При цветовом дуплексном УЗ-сканировании (слева) в области левого каротидного синуса определяется васкуляризированное гиперэхогенное образование. В Т1 -режиме с КУ данная НБ накапливает контраст.

в) Дифференциальная диагностика нейробластной опухоли позвоночника:

1. Саркома Юинга:

• «Светлоклеточная опухоль, образованная мелкими округлыми клетками»; относительно гипоинтенсивная в Т2-режиме

• Исходит из плоских костей (ребра, грудная стенка, таз) → вторичная инвазия в позвонки

2. Метастатическое поражение:

• Различная интенсивность сигнала, лучевые характеристики соответствуют первичной опухоли

• Нередко — множественные очаги

4. Опухоль оболочек нервов:

• Расположение в межпозвонковом отверстии ±форма «гантели»

5. Лимфома:

• Системный метастатический процесс или первичный позвоночный очаг, преимущественно паравертебральная, эпидуральная локализация

6. Опухоль Вильмса:

• В большинстве случаев исходит из паренхимы почек; отличная гистологическая картина и несколько более старший возраст пациентов позволяет отличить эту опухоль от НБ

МРТ нейробластомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: признаки неоднородной инфильтрации костного мозга тел позвонков, соответствующее 4 стадии НБ. Также видны патологические компрессионные переломы тел позвонков и неоднородно контрастирующееся экстрадуральное объемное образование ИЗ в заднем отделе эпидурального пространства.

(Справа) Аксиальный срез, STIR МР-И: ГН заднего средостения, прилежащая к поверхности ребер и тел позвонков, сигнал костного мозга не изменен, что позволяет судить об отсутствии инвазии опухоли. Обратите внимание на отсутствие прорастания опухоли в межпозвонковое отверстие.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Четкие внешние или внутренние факторы риска развития этих опухолей не установлены

• Генетика:

о Делеция в хромосоме 1р обнаруживается у 70-80% пациентов с НБ

о Амплификация гена myc-N (протоонкоген в хромосоме 2р) → быстрое прогрессирование опухоли, неблагоприятный прогноз

о Удвоение плеча хромосомы 17q связано с развернутыми стадиями опухолевого процесса

о Гиперэкспрессия онкогена HER2/neu является неблагоприятным прогностическим показателем

о Увеличение числа CD44 рецепторов (гликопротеин на поверхности клеток НБ) и экспрессия TRK-A (фактор роста нервов) коррелируют с более благоприятным прогнозом

• Сочетанные изменения:

о Костные/дуральные метастазы в орбиты/череп/нижнюю челюсть, «игольчатый» периостит, первичная нейробластома головного мозга (PNET)

• Опухоль развивается из дериватов примордиальных клеток нервного гребешка, расположенных по ходу симпатического ствола:

о Ганглионеврома = наиболее доброкачественное течение, образована дифференцированными стромальным и клеточным компонентами, зрелыми ганглионарными клетками (100%)

о Ганглионейробластома = опухоль промежуточной злокачественности, образована нейробластами и зрелыми ганглионарными клетками (>50%) в различных пропорциях

о Нейробластома = злокачественная «мелкокруглосветлоклеточная опухоль», < 50% дифференцированных элементов

2. Стадирование, степени и классификация нейробластной опухоли позвоночника:

• Анатомическая классификация НБ Эванса (общая выживаемость в %)

о Местно-регионарный процесс (объединяет 1-3 стадии):

— 1 стадия: опухоль ограничена органом интереса (90%)

— 2 стадия: опухоль распространяется за пределы органа, но не пересекает срединную линию (75%)

— 3 стадия: опухоль пересекает срединную линию (в т.ч. позвоночный столб) (30%)

о 4 стадия: системный процесс, отдаленные метастазы (10%)

о Стадия 4S: продолжительность заболевания < одного года на момент диагностики, метастатическое поражение кожи, печени и костного мозга; возможен спонтанный регресс опухоли (выживаемость приближается к 100%)

• Международная система стадирования нейробластом (INSS):

о Учитывает резектабельность опухоли, рентгенологические особенности, поражение лимфоузлов и костного мозга

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• ГН, ГНБ: плотные серо-белые узелки

• НБ: мягкие серо-бежевые узелки±кровоизлияния, некроз, кальцификация

3. Микроскопия:

• ГН: зрелые ганглионарные клетки, шванновские клетки, нейрональные отростки

• ГНБ: микроскопическая картина варьирует между ГН и НБ

• НБ: недифференцированные нейробласты, ганглионарные клетки

МРТ нейробластомы позвоночника
(Слева) Аксиальный КТ-срез с КУ: массивное объемное образование таза с кальцинатами в толще. Кальцинаты по данным КТ наблюдаются в 80% случаев НБ. Небольшие опухоли обычно отличаются гомогенным строением. Крупные опухоли становятся гетерогенными в связи с наличием в их толще кровоизлияний и участков некроза, однако они никогда не содержат в своем составе жировую ткань.

(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, этот же пациент: массивное пре-сакральное образование с поражением ткани крестца и распространением в эпидуральное пространство.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина нейробластной опухоли позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Пальпируемое образование/болевой синдром в брюшной полости, боль в костях, утомляемость, потеря веса, белесые подкожные узелки

о Парапарезы/параплегия (сдавление спинного мозга)

• Другие симптомы/признаки:

о Диарея, вызванная секрецией вазоактивного кишечного пептида (VIP)

о Проптоз, периорбитальные/конъюнктивальные кровоизлияния («глаза енота»)

о Паранеопластический ОМА-синдром (опсоклонус-миокло-нус-атаксия) (2-3%)

о Синдром Горнера (НБ шейного отдела)

о Синдром конского хвоста

о У детей со злокачественными новообразованиями чаще выявляются аномалии развития ребер (18%):

— Патологическая экспрессия генов гомеобокса, участвующих в сегментации позвонков и ребер, наблюдается при самых различных злокачественных опухолях

о Лабораторные изменения:

— >90% — повышение экскреции с мочой гомованилиновой кислоты (НУА) + ванилилминдальной кислоты (VMA):

HVA: метаболит допамина, увеличивается при более зрелых НБ и ГНБ

VMA: менее зрелый метаболит эпинефрина и норэпи-нефрина

Соотношение VMA и HVA: показатель зрелости опухоли; отношение < 1 — благоприятный прогноз, > 1 — неблагоприятный прогноз

• Особенности клинического течения:

о Синдром Кернера-Моррисона: не поддающаяся лечению диарея, связанная с секрецией опухолью VIР (ГН, ГНБ > НБ)

о Синдром Пеппера: ребенок младенческого возраста с НБ и массивным метастатическим поражением печени → дыхательные нарушения

о «Пирог с голубикой»: ребенок младенческого возраста с множественными метастазами НБ в подкожную клетчатку

о Синдром Хатчинсона: рассеянные костные метастазы → боль в костях, хромота, патологические переломы

о Картина, напоминающая травму: ретробульбарная метастатическая нейробластома → быстро прогрессирующий безболезненный проптоз, периорбитальные кровоизлияния

2. Демография:

• Возраст:

о 40% — младше одного года, 35% — 1-2 года, 25% > 2 лет на момент диагностики заболевания; редко-в возрасте старше 10 лет

• Пол:

о М > Ж (1,3:1)

• Эпидемиология:

о 7-10 новых случаев НБ на 1 млн. детей (в США); истинная частота ГНБ и ГН неизвестна, поскольку многие из них остаются бессимптомными

3. Течение заболевания и прогноз:

• Прогноз при ГН после их хирургической резекции весьма благоприятный

• Прогноз при ГНБ зависит от соотношения в ткани опухоли дифференцированных и недифференцированных клеток

• Пятилетняя выживаемость при НБ при установке диагноз в младенческом возрасте составляет около 83%, в возрасте 1-5 лет — 55%, в возрасте старше 5 лет — 40%:

о Благоприятный прогноз: местнорегионарный процесс, стадия 4S, низкая амплификация гена n-myc, гипердиплоидная ДНК

о Неблагоприятный прогноз: 4 стадия заболевания, поражение глаз и ЦНС, увеличение сывороточных уровней нейрон-спец-ифической энолазы и ферритина, увеличение соотношения VMA/HVAb моче

4. Лечение нейробластной опухоли позвоночника:

• Химиотерапия, хирургическое лечение, лучевая терапия, глюкокортикоиды

• Различий в отношении неврологической динамики у пациентов с клиникой сдавления спинного мозга при использовании лучевой терапии, ляминэктомии или химиотерапии в изолированном виде не наблюдается

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Клинические проявления НБ зависят от возраста пациента, локализации первичной опухоли, характера метастатического поражения и объема секреции опухолью метаболически активных продуктов

• В младенческом возрасте чаще обнаруживаются опухоли грудной и шейной локализации, в более старшем возрасте-абдоминальные опухоли

2. Описание исследования:

• В протокольной части описания исследования необходимо точно указывать, проникает ли опухоль в спинномозговой канал или межпозвонковые отверстия, поскольку эпидуральное распространение опухоли в значительной мере усложняет хирургическое вмешательство.

ж) Список использованной литературы:

1. Irtan S et al: Minimally invasive surgery of neuroblastic tumors in children: Indications depend on anatomical location and image-defined risk factors. Pediatr Blood Cancer. ePub, 2014

2. Fendler WP et al: High 123I-MIBG uptake in neuroblastic tumours indicates unfavourable histopathology. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 40( 11): 1701-10, 2013

3. Gahr N et al: Diffusion-weighted MRI for differentiation of neuroblastoma and ganglioneuroblastoma/ganglioneuroma. Eur J Radiol. Epub ahead of print, 2010

— Также рекомендуем «Рентгенограмма, МРТ лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.8.2019

Источник

Читайте также:  Бубновский сергей михайлович заболевание позвоночника лечение