Нейрогенная опухоль на позвоночнике

Опухоль позвоночника – это особое патологическое новообразование, возникающее в клетках определенных сегментов позвоночного столба. По мере развития заболевания опухоль разрастается, уходя во внутреннюю часть спинномозгового канала или наружу. Патология такого плана включает разнообразные виды опухолевых образований. Различие их заключается в структуре клеток и тканей, из которых состоит образовавшаяся опухоль.

На появление и степень развития опухоли не оказывает влияние место проживания больного, не имеет значения половая принадлежность человека. Образование появляется с равной частотной периодичностью, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее часто проблема возникает в возрасте выше 40 лет. Что касается процентного соотношения, то среди всех видов костных опухолей, проблемы именно с позвоночником возникают примерно в 15%.

Причины опухолевых образований

Опухоль позвоночника

Точной причины появления и развития проблемы не установлено. Есть официальное предположение относительно генетической наследственной предрасположенности, то есть наличия разных дефектов в генетике, что возникают в процессе естественного деления клеток, происходящем в процессе внутриутробного развития.

Существует мнение, что в определенном органе тела и в некоторых тканях каждого человека, еще на этапе их развития внутри утробы закладывается некая программа негативного пути развития клеток. Говоря иными словами, это особое научное предположение относительно того, что появление атипичных фрагментов изначально заложено в человеческом генокоде, и срок, когда появится опухоль поясничного отдела позвоночника, это просто вопросом времени.

Установленной причиной появления разрушительной опухоли в позвоночнике является влияние на организм большого количества провоцирующих факторов. Среди самых основных из них можно отметить:

Влияние радиационных излучений;
Долговременное курение — пассивное или активное;
Постоянное нарушение режима грамотного и полезного питания – неграмотно выстроенная потребляемых жиров, полезных белков и поступающих в органы углеводов;
Долговременное и довольно частое посещение современных соляриев или долгое многочасовое пребывание под прямым солнцем;
Многие годы работы на промышленных производствах, работающих с химикатами – вдыхание паров растворов, красок, все возможных растворителей и разных смоляных составов.

Чем с большими провоцирующими объектами сталкивается человек, тем выше общий риск развития у него неблагоприятной опухоли на сегментах позвоночника, да на других частях организма тоже.

Виды и категории образований

Вид новообразования

Классификаций подобных образований существует очень много. Распределение необходимо, чтобы быстро поставить максимально точный диагноз. По общему типу строения и увеличения количества атипичных клеток, образованные опухоли подразделяются на два основных вида – доброкачественная и неблагоприятная по прогнозам — злокачественная.

Первая никак не угрожает больному, не метастазирует. Образование заключено в специальную капсулу и при необходимости может быть без особых проблем удалено. Доброкачественные подразделяются на такие виды, как:

Состоящие из хрящевых образований, то есть хондрома и остеобластокластома;
Которые состоят из костной ткани – остеома или остеобластома;
Полностью состоящие из сосудов – стандартная гемангиома;
Из иных категорий тканей – речь идет о хордоме, нейрофиброме и неврилеммоме.

Точный диагноз ставит врач после проведения специализированных обследований. Иногда на их основании назначается хирургическое вмешательство, но нередко врач принимает решение не удалять образование, если оно не вызывает никакого дискомфорта физиологического или эстетического.

Злокачественное образование – более опасно для человека, для его жизни. Такие образования быстро растут и способны стремительно метастазировать в рядом расположенные части организма. Среди такой категории образований можно выделить типы:

Из хрящей – остеобластрокластома или хондросаркома;
Из тканей основного костного мозга – ретикулосаркома и саркома Юинга;
Исключительно из костной ткани – остеома, а также остеосаркома.

Образования разделяются на такие категории, как первичная злокачественная опухоль и вторичная. В первом случае патология проблема образуется непосредственно в самом позвоночнике. Что касается вторичной, то здесь атипичные клетки проникают в сегменты столба позвоночника в качестве метастазов, как правило, идут из молочных желез, раком пораженных легких или печени. Вторичная бывает исключительно злокачественной и никакой больше.

Современная медицина рассматривает классификацию многочисленных видов опухолей по методу их роста. Здесь можно отметить такие категории образований, как:

Эндофитные – увеличение осуществляется исключительно в костной ткани;
Экзофитные – выход клеток за границы костей.

Во втором случае образования начинают выходить за границы, они поражают многочисленные сосуды, мышечные волокна и иные структуры. Подобные объекты очень легко и просто диагностируются в процессе стандартного осмотра или пальпаторно.

Еще одной формой распределения является классификация образований по степени распространения патологических очагов. Образования встречаются монотопные, то есть с одним очагом и политопными, если отмечается несколько рядом расположенных очагов в одном или нескольких позвонках.

Каждая опухоль позвоночника симптомы имеет строго индивидуальные. С ними следует ознакомиться, чтобы максимально своевременно обратиться за квалифицированной помощью к специалисту.

Признаки проявления патологии

Боль в позвоночнике

Если развивается доброкачественная опухоль на позвоночнике, ее симптомы практически незаметны. Подобное образование развивается достаточно медленно, то есть человека может много лет совершенно ничего не беспокоить. Данные образования практически не вызывают никаких осложнений и дают никаких последствий. При этом клинически они себя могут проявлять тем или иным образом.

Что касается злокачественных разрастаний, то они отличаются быстрым увеличением в размерах и стремительным распространением на иные ткани. В этом случае человек буквально за пару лет становится инвалидом и погибнуть может. Если врач устанавливает такую патологию, то опираться он будет на достаточно ярких и очень быстро прогрессирующих симптомах.

Боль бывает постоянной и ноющей, периодически становится острой и непереносимой. Подобные признаки характерны для разных злокачественных образований. При отсутствии лечения такие образования начинают прорастать в рядом расположенные ткани, сдавливать нервные окончания. На крайних стадиях развития патологии человек не может справиться с болью без применения сильных анальгетиков.

Среди общих признаков, характерных для стандартных злокачественных и доброкачественных разрастаний, можно отметить: Болевой синдром

Ощущение слабости в области спины, особенно при совершении нагрузок;
Видимая опухоль в позвоночнике — гемангиома — очень ярко проявляется визуально, имеет особый темный цвет;
Некоторое нарушение общей степени чувствительности;
Развитие деформации позвоночного столба – кифоз, сильный сколиоз, лордоз, а также их сочетания;
Паралич определенной части тела.

Ограничение в общей подвижности напрямую связано с тем, что опухоль начинает сдавливать нервные клетки. Это характерно для всех видов образований. Если проблема злокачественная, если она начинает метастазировать, могут проявляться проблемы с пораженными органами. Выходят из строя кишечник, мочевой пузырь и аорта, в зависимости от того места и участка, куда проникли метастазы.

Все это общие симптомы при опухолях позвоночника, но есть такие признаки, которые характерны исключительно для опасных образований. Здесь можно отметить стремительное снижение веса, постоянное чувство слабости, сильная боль и повышенная температура тела.

Симптомы по расположению опухоли

По той причине, что существует разное место расположения опухоли позвоночника, симптомы ее могут отличается в прямой зависимости от данного фактора. Вот несколько основных мест локализации образований, на их основании прямо зависят характерные признаки патологии. Вот несколько основных факторов проявлений, основанных на месте расположения опухоли.

Шейный отдел

Боль в шее

Если образование появилось в данной части позвоночника, если распространяется в его внутренние ткани и начинает давить на спинной мозг, больной может столкнуться с такими проблемами, как:

Выпадение рефлексов;
Снижение чувствительности;
Развитие парезов нижнего очага патологии.

Если образование растет во внешнюю часть и начинает давить на сосуды, больной может столкнуться с такими признаками, как шум в ушах, сильное головокружение, периодическое потемнение в глазах, проблемы со зрением, тошнота и даже обмороки.

Описывая опухоль шейного отдела позвоночника и симптомы, можно отметить, что относительно часто человека мучают невралгические, требующие принятия мер боли.

Грудной отдел

Разрастания в этом отделе позвоночника всегда сопровождаются такими признаками и симптомами, которые отнести необходимо к огромному количеству патологий. Диагностировать такое образование достаточно сложно, если оно не распространяется наружу и не становится визуально видимым.

Среди основных характерных признаков можно отметить парезы, параличи, болевые ощущения, часто отдающие в сердце, в область живота или в кисти и локти.

Поясничный отдел

Опухоль поясничного отдела позвоночника симптомы вызывает такие, которые проявляются нарушением общего естественного функционирования разных внутренних органов. Это такие неприятности, как развивающаяся импотенция и острое недержание. Одновременно с этим человек ощущает парестезии в конечностях, в частности в ногах и серьезное снижение чувствительности.

Постепенно появляются достаточно сильные болевые ощущения в области не только самой поясницы, но в ягодицах и также в ногах.

Факторы развития и признаки опухолей

Изучая признаки опухолевых образований, стоит более подробно изучить их, опираясь на категорию патологию. Каждая из опухолей характеризуется своими индивидуальными проявлениями.

Остеобластокластома

Вид патологии

В современной медицинской литературе данная патология прописывается, как гигантома или особая гигантоклеточная опухоль. Ее образование и рост начинается исключительно в хрящевом отделе. Примерно в 1% ситуаций проблема является исключительно первично-злокачественной. Во всех остальных случаях образование является доброкачественным, но при этом с постоянным риском перерождения. Пациентов серьезно беспокоят болевые ощущения. Они стараются занимать разные вынужденные телесные положения, для снижения уровня и общей интенсивности проявления.

Хондрома

Это особая форма доброкачественных разрастаний, что состоят из хрящей. Примерно в 2% случаев образование преобразуется в более опасное злокачественное, приобретая вид хондросаркомы. Развиваясь, патология может значительно сдавливать весь спинной мозг, многочисленные нервные корешки. Это приводит к появлению сильных болей, к нарушению общей подвижности, снижению чувствительности и к полному параличу.

Остеома

Остеома Данная опухоль относится к категории доброкачественных. Перерождение в злокачественную наблюдается достаточно редко.

Наиболее часто с проблемой сталкиваются дети и подростки. Особенностью данного образования является большое количество сосудов. Пациента часто беспокоят разного рода болевые ощущения.

При отсутствии лечения проблема будет только усугубляться, боль становится все сильнее и особенно проявляется в ночное время суток.

Обнаруживается такая опухоль пальпаторно, так как часто выступает через кожу, на основании чего становится видимой невооруженным взглядом.

Остеобластома

Это особая форма доброкачественного образования, которая состоит из костной ткани и схожа по своему строению с вышеописанной формой опухоли. Ее отличием является возможность достижения достаточно крупных размеров. Больных может сильно беспокоить сильная боль, на которую не оказывает влияния время суток.

При полном отсутствии адекватной терапии в естественных физиологических изгибах в столбе позвоночника могут появиться разные деформации. Среди самых распространенных признаков можно отметить особую форму сглаживания в части поясницы. При пальпации данного образования больной ощущает некоторую болезненность.

Гемангиома

Диагностика патологии

Это особая форма доброкачественного образования, что состоит из многочисленных сосудов. Развивается она в теле самих позвоночных элементов. Данная патология характеризуется небольшим размером, отчего протекает совершенно без характерных признаков.

Очень часто патология распространяется одновременно на несколько позвонков или может иметь сразу несколько очагов образования в одном сегменте. Вне зависимости от общего вида опухоли проявляется она незначительными болевыми ощущениями в той части, где наблюдается патология.

Нередко она отдает по направлению к нервным окончаниям. В относительно редких ситуациях с годами появляется незначительное кровоизлияние, что автоматически вызывает усиление боли.

Хордома

Подобная опухоль появляется в процессе внутриутробного развития плода. Патологический процесс запускается из хорды позвоночного столба. Активный рост патологии начинается примерно после третьего десятка лет, а общее поражение приходится на участок крестца и копчика. Среди основных характерных признаков можно отметить такие неприятные проявления, как потеря чувствительности на поясничном участке. Боль начинает проявляться примерно через 7 лет от самого начала образования проблемы.

Нейрофиброма и неврилеммома

Рентген

Это особые формы позвоночных опухолей, что развиваются в столбе позвоночника из его нервных клеток. Обе патологии различаются исключительно на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражается крестец, а общее разрастание у опухоли достаточно медленное. Изначально образования вызывают незначительную боль, но примерно через 10 лет при отсутствии лечения пациент в состоянии столкнуться с некоторой слабостью в мышцах тела, с серьезным нарушением чувствительности и с парезами, то есть частичными параличами конечностей.

Хондросаркома

Хондросаркома Это опасная для человека опухоль, что образуется исключительно из хрящей. Она в состоянии поразить совершенно любой участок позвоночного столба – основное тело и многочисленные отростки.

Разрастается образование быстро, переходя на рядом находящиеся ребра и межпозвоночные диски.
Изначально больного мучают достаточно сильные болевые дискомфортные ощущения в спине, а также отечность в месте развития патологии.

Без принятия мер и соответствующего лечения патология начинает быстро расти и приводит человека к смерти.

Остеосаркома

Еще одна форма злокачественной опухоли позвоночного столба. Проблема поражает поясницу и стремительно распространяется на рядом расположенные ткани, становясь причиной смерти. К специалисту нужно обратиться сразу при появлении таких признаков, как сильная боль в спине, частое нарушение общей чувствительности в конечностях, изменение правильной осанки.

Саркома Юинга

Это особая форма злокачественной опухоли, что наиболее часто поражает детей. Областью поражения является крестец и поясница. Чтобы своевременно пройти лечение, требуется обратить внимание на такие характерные признаки, как повышение температуры, серьезная боль в характерных участках, частичный паралич и общее нарушение общей подвижности.

Прогноз для пациентов

Прогноз для людей, страдающих от разного плана опухолей позвоночника, зависит от разных факторов. Среди самых основных из них можно отметить: Неутешительный прогноз

Категория опухоли – доброкачественная, злокачественная, определенный вид, первичная или вторичная;
Анатомическое расположение опухоли, которая определяет возможность и невозможность проведения хирургического вмешательства;
Своевременность обнаружения и проведенной терапии;
Возраст пациента;
Наличие дополнительные острых и хронических заболеваний.

Если пациенту диагностируется злокачественная опухоль специалист обратит внимание на наличие метастазов.

Основным фактором для максимально благоприятного прогноза является своевременность проведенной диагностики и четкое следование рекомендациям врача по назначенной им терапии.

Профилактика

Прогулки на свежем воздухе

Гарантированной защиты от развития опухоли нет, от нее невозможно оградиться, но можно придерживаться правил профилактики.

Основным правилом предотвращения подобных проблем со здоровьем является ведение максимально возможного образа жизни.

Ограничение курения

Среди основных правил профилактики можно отметить:

Ограничение канцерогенов;
Исключение из жизни разных профессиональных вредностей;
Полный отказ от курения;
Физическая активность и прогулки на свежем воздухе;
Максимально своевременное лечение доброкачественных образований, так как многие из них имеют свойство перерождаться.

Пациентам, которые находятся в группе риска по причине раннего воздействия ионизирующей радиации, а также тем, кто имеет неблагоприятную наследственность, требуется каждый год проходить профилактический осмотр, сдавать у онколога специальные анализы.

Подводя итоги

При появлении болей в спине любого уровня интенсивности нужно обратиться к врачу. Специалист проведет специальное обследование и назначит оптимальный вариант терапии. Только посредством максимально внимательного отношения к себе и своему здоровью можно предотвратить серьезные проблемы со здоровьем.

Источник

Нейрогенные опухоли костей — неврилеммомы и нейрофибромы, как доброкачественные, так и особенно злокачественные, редко встречаются у больных, и даже в специализированных учреждениях и отделениях костной патологии опыт по их диагностике и лечению невелик. Во многих руководствах по патологической анатомии вообще не указывается, что неврилеммомы и нейрофибромы поражают кости, а лишь упоминается, что они могут быть и в других органах.
По данным В.Н.Бурдыгина (1990), в доступной литературе описано всего 57 больных с неврилеммомами и нейрофибромами костей черепа и 44 — с поражением других костей. По сообщениям H.Jaffe (1959), L.Lichtenstein (1959), K.J.Fawcett, D.C.Dahlin (1967), F.Schajowicz (1981), неврилеммомы костей составляют 0,17—0,19 % всех первичных опухолей скелета; статистические данные о нейрофибромах отсутствуют. Мы наблюдали [Зацепин С.Т., 1989] 39 больных с нейрогенными опухолями костей и 32 — с неврилеммомами (16 мужчин и 16 женщин), из них 4 больных со злокачественными формами (патологоанатом С.И.Липкин) — поражением крестца (2 случая) и позвонков (2 случая). Под нашим наблюдением находились также 7 больных с нейрофибромами костей: 6 доброкачественных и 1 — злокачественная с поражением крестца (4 женщины и 3 мужчины). Частота локализации неврилеммом: крестец — 18 больных, поясничный отдел позвоночника — 8, грудной отдел — 2, пястные кости — 2, плюсневые кости — 2, лучевая кость — 1, лопатка — 1, большеберцовая кость — 1, подвздошная кость — 1 больной. Частота локализации нейрофибром: крестец — 4 случая, ребро — 1, лопатка — 1, пястная кость — 1 случай. Частота нейрогенных опухолей в костях составила, по данным С.Т.Зацепина и В.Н.Бурдыгина, 0,74 % всех первичных опухолей костей.
Приводимые многими авторами статистические данные, по нашему мнению, нельзя считать достоверными, поскольку в учреждениях, где они работают, или не бывает больных с поражением позвоночника, или их число недостаточно, поэтому рассуждения авторов о редком поражении позвоночника или костей конечностей, а особенно процентные данные, некорректны. Вызывает некоторое удивление, почему K.T.Fawcett и D.C.Dahlin (1967) из 3987 больных с опухолями костей из клиники братьев Мейо обнаружили только 7 (0,17 %) больных с внутрикостными неврилеммомами, a F.Schajowicz (1981) верифицировал неврилеммому у 8 больных (5 женщин и 3 мужчин), что составило 0,19 %. В.Н.Бурдыгин, работая в нашем отделении и занимаясь вопросами опухолей крестца и позвоночника, в нескольких работах описал нейрогенные опухоли костей (1972, 1975, 1983).
Термин «неврилеммома» предложил в 1935 г. P.Masson Stont; его синонимами являются шваннома и невринома. Первые описания неврилеммомы-шванномы связаны с именами Т.Н.Peers (1934; локтевая кость) и P.Gross с соавт. (1939; плечевая кость). Первой работой, где представлено наиболее полное описание этой опухоли на основании собственных и литературных данных, является сообщение T.G.Samter, F.Vellios (1960).
По мнению многих авторов [Виноградова Т.П., 1974; F.Schajowicz, 1981; T.W.Dominok, H.T.Knoch, 1982, и др.], происхождение нейрогенных опухолей костей связано с нервами и первыми стволами вегетативной нервной системы, входящими вместе с сосудами через сосудистые каналы в кости и играющими важную роль в регуляции кровоснабжения костей. Поэтому понятно, что нейрогенные опухоли наиболее часто встречаются в нижней челюсти, вдоль которой вместе с артериями с двух сторон проходят n.mandibularis, которые имеют и чувствительные, и вегетативные волокна, подходящие к каждому зубу и костной ткани челюсти. Встречаются такие опухоли и в крестце, через который проходят крупные нервные стволы и многочисленные мелкие, и в различных отделах позвоночника, так как тело каждого позвонка хорошо васкуляризовано, и в любой кости скелета.
Нейрогенные опухоли костей могут быть центральными и развиваться внутри кости, но чаще они расположены эксцентрично, смещаясь при этом в ту сторону, где в кость входят питающие ее сосуды; в этом случае, как правило, на каком-то протяжении кортикальный слой кости отсутствует.

На простых рентгенограммах такой дефект кортикального слоя кости иногда можно лишь предположить, тогда как на компьютерных томограммах он хорошо виден: на крестце это, как правило, его передняя поверхность; на теле позвонка — задняя поверхность, обращенная в спинномозговой канал (причем дефект расположен всегда эксцентрично, т.е. смещен вправо или влево); на нижнем отделе бедренной кости — ее задняя поверхность и т.д. Нейрогенная опухоль может развиваться в непосредственной близости к кости — в надкостнице, и тогда возникает только узура кости той или иной глубины.
Клиническая картина. Доброкачественные нейрогенные опухоли костей обычно растут медленно, хотя могут достигать очень больших размеров, поскольку иногда, особенно при локализации на передней поверхности крестца, длительно не вызывают болей и других неприятных симптомов. Больные поздно обращаются к врачам, правильный диагноз обычно не ставится, и больные наблюдаются в течение нескольких лет.
Наши больные поступили для оперативного лечения в сроки от 2 до 20 лет после начала заболевания. Подобного больного, симптомы заболевания у которого прослеживались 25 лет, описал И.М.Марьин (1981). Итак, боли при локализации в костях конечностей таза, плечевого пояса появляются поздно и медленно нарастают, часто появляется припухлость, медленно увеличивающаяся, малоболезненная при пальпации и даже давлении на нее. Если же эти опухоли развиваются в позвоночнике или крестце, картина другая: они механически давят на корешки, нервные стволы, спинной мозг, больных начинает беспокоить сильная боль, иногда изнуряющая, появляются парезы, параличи, нарушения тазовых органов и т.д. Такая же бурная клиническая картина наблюдается при злокачественных формах опухоли, когда больной страдает от болей, опухоль разрушает кость и распространяется на мягкие ткани, инфильтрируя их, появляются общие признаки интоксикации. Однако не всегда злокачественные формы так агрессивны. Уверен, что в дальнейшем будут выделены различные формы и степени злокачественности.
Мы наблюдали и оперировали больного 46 лет с громадной злокачественной нейрофибромой крестца, которому из-за копростаза, вызванного придавливай нем сигмовидной кишки к стенке малого таза, за полтора года до обращения к нам наложили цекостому. Мы удалили опухоль по методике, разработанной нами в 1972 г. Она состоит в следующем: через два внебрюшинных доступа спереди-сбоков и из желобков в опухоли на всем протяжении выделяют бифуркацию аорты и нижней полой вены, а затем общие и наружные подвздошные сосуды, выделяя при этом верхнюю и обе боковые поверхности опухоли. Долотом пересекают тело крестцового позвонка выше опухоли. Раны зашивают. Выполняют задний доступ и после мобилизации заднебоковых отделов крестца пересекают его выше опухоли, которую удаляют через заднюю рану. Больной умер через 7 лет после операции. Таким образом, ясно, что у него была, очевидно, озлокачествленная нейрофиброма, но процесс не был высокой степени злокачественности.
Иная картина наблюдалась у больной Е., 39 лет, которая поступила в 1977 г. Она страдала от сильнейших болей в поясничном отделе позвоночника с явлениями сдавления конского хвоста. При обследовании обнаружено разрушение заднеправых отделов тела III поясничного позвонка, корня дужки позвонка злокачественной неврилеммомой. Произведены ламинэктомия, резекция правой половины тела позвонка L3, иссечен большой мягкотканный компонент, выполнен задний спондилодез. У больной исчезли боли и вся неврологическая симптоматика, она получила возможность ходить, но через 5 мес вновь появились боли, стала нарастать неврологическая симптоматика, и через год после операции больная умерла.
Эти наблюдения убедительно говорят, что степень озлокачествления бывает разной, оперативные вмешательства сложны и могут быть весьма обширными.
Рентгенологическая картина имеет свои особенности: определяется дефект костей ткани с четкими контурами; периостальная реакция, симптомы «козырька» отсутствуют. При поражении трубчатых, плоских костей можно отметить слабо выраженный псевдоячеистый характер деструкции, что объясняется неравномерным ростом и, следовательно, давлением отдельных вторичных узлов опухоли на костную ткань, в которой остаются гребни между отдельными более глубокими нишами. Эти гребни и создают картину слабой выраженности ячеистого разрушения.
При поражении костей кисти, стопы может быть практически разрушена вся кость — фаланги пальца или узура кости либо отмечается разрушение кости, идущее из костномозгового канала и истончающее все стенки пораженной кости. При поражении позвонков наблюдается, как правило, разрушение задних отделов тела позвонка, исходящее из спинномозгового канала или из области соответствующего нервного корешка, поэтому обычно на прямых рентгенограммах расположение деструкции несколько асимметрично, а на профильных видно, что деструкции подвергается задняя поверхность тела позвонка. Зона склероза обычно не прослеживается, но она может быть; как правило, не наблюдается оссификации нейрогенных опухолей костей, что является дифференциальным признаком при злокачественных и доброкачественных синовиомах.
Крестец поражается нейрогенными опухолями чаще, чем другие кости. При возникновении опухоли ближе к передней поверхности тел крестцовых позвонков основной рост опухоли, как и при других видах опухолей (хордома, хондросаркома, тератома), происходит вперед, где мягкотканные образования малого и большого таза не оказывают значительного давления на опухоль. В связи с тем что опухоль не давит на нервные корешки, у некоторых больных она достигает громадных размеров прежде, чем вызовет сдавление сигмовидной кишки и нарушит акт дефекации, сместит мочевой пузырь и нарушит мочеиспускание и т.п., или гинеколог при осмотре обнаружит гигантскую опухоль. У этих больных необычайно большое значение приобретают такие методы обследования, как компьютерная томография, ангиография, цистография, выделительная урография, которые помогают определить истинные размеры опухоли, ее взаимоотношение с окружающими органами и их состояние. Только после такого обследования можно думать об установлении диагноза.
Лабораторные исследования у этих больных не дают ценных сведений. Многие авторы считают, что без пункционной или трепанационной биопсии невозможно поставить правильный диагноз. Однако это не так. С приобретением опыта и знаний клиницисты и рентгенологи — наши сотрудники — не раз ставили правильный диагноз по клинико-рентгенологической картине, хотя совершенно ясно, что во всех случаях, когда это необходимо, следует производить пункционную или трепанобиопсию.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с большим числом различных нозологических форм опухолей — это неостеогенная фиброма кости, хондромиксоидная фиброма, нейрофиброматоз, гигантская опухоль, хордома, эпиндимома, а также ряд других опухолей.
Лечение хирургическое — адекватная резекция кости: краевая резекция с последующим замещением дефекта аллогенными кортикальными и аутотрансплантатами, резекция кости на протяжении с замещением дефекта одним из существующих методов — аллогенный массивный трансплантат, эндопротез или протез по Илизарову. При локализации в позвонках показана резекция задних элементов и тела или тел позвонков в пределах здоровых тканей. У наблюдаемой нами больной со злокачественной неврилеммомой III поясничного позвонка и большой внекостной опухолью удаление опухоли и резекция тела позвонка широким заднебоковым доступом дали временный положительный эффект. Вслед за этим опухоль рецидивировала и дала метастазы в легкие, больная через год умерла. При опухолях крестца тип и объем операции в значительной степени зависят от локализации поражения и величины опухоли.
В 1972 г. нами была разработана методика операции, позволившая удалить у 5 больных абластично, т.е. адекватно, опухоли крестца, достигшие такой большой величины, что в других учреждениях больным было отказано в операции, а одному наложен каловый свищ на слепую кишку, поскольку опухоль так придавила сигмовидную кишку к костям таза, что каловые массы не могли естественным путем попасть в прямую кишку.

Читайте также: Позвоночник в 35 лет

При нейрофиброматозе отдельные узлы достигают очень большой величины и представляют большие сложности для удаления, если оперативное вмешательство откладывается на годы и десятилетия.
К нам из одной московской клиники направили больную 30 лет с гигантской нейрофибромой с основанием в пояснично-ягодичной области, свисавшей до средней трети голени (рис. 31.1). Во время иссечения пришлось перевязать и пересечь 11 вен диаметром 15—23 мм и несколько артерий сравнительно небольшого диаметра.
Второй больной, 33 лет, обратился с нейрофибромой 33x18x16 см, располагавшейся в правой плевральной полости, резко сместившей правую ключицу, правые подключичные и сонные артерии, вызвавшей резкую деформацию верхнегрудного и шейного отделов позвоночника. Нами он был направлен к высококвалифицированным хирургам, но они решили воздержаться от операции.
Микроскопическое строение неврилеммом. На операции, если неврилеммома расположена внутрикостно и оперирующий хирург, выполняя краевую резекцию, удаляет истонченную кортикальную пластинку над опухолью, он видит белого, бело-серого или желтоватого цвета плотную, слегка бугристую опухолевую ткань, покрытую тонкой капсулой (инкапсулированную) и отграниченную от костной ткани. Как правило, опухоль удаляют целиком в виде монолитного бугристого узла. Эта монолитность, очевидно, объясняется тем, что микроскопически неврилеммома, происходящая из леммоцитов (шванновских клеток), состоит из волокнистых структур, соединяющихся в пучки, располагающиеся то беспорядочно, то образующие завихрения, связывая тем самым всю опухоль. Вдоль этих волокон располагаются клетки, образуя так называемые палисадные структуры. Для неврилеммом считаются патогномоничными тельца Верокаи, но существует и вариант неврилеммом, в котором тельца Верокаи не встречаются. В опухоли могут быть участки с расширенными, измененными сосудами и дистрофические участки с кистами обычно небольших размеров.
Г.А.Галил-Оглы, В.Е.Норманский (1985) считают целесообразным выделять 4 основных варианта неврилеммомы:
• неврилем?