Нервно мышечная проводимость позвоночника

Нервно мышечная проводимость позвоночника thumbnail

Болезни, при которых происходит нарушение нервно-мышечной передачи

Синдром Итона-Ламберта развивается при нарушении высвобождения ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний.

Ботулизм — последствие нарушения высвобождения ацетилхолина пресинаптической терминалью из-за необратимого связывания с нею токсина Clostridium botulinum. Среди симптомов выраженная слабость вплоть до нарушений дыхания и признаки увеличения симпатического тонуса из-за блокирования парасимпатической активности: мидриаз, сухость во рту, запор, задержка мочи, тахикардия, чего не бывает при миастении. На ЭМГ умеренное снижение ответа на низкочастотное (2-3 в 1 секунду) раздражение нерва и рост ответа при увеличении частоты раздражения (50 имп/с) или после кратковременной (10 с) мышечной работы.

Лекарства или токсические вещества могут нарушать функцию нервно-мышечного синапса. Холинергические препараты, фосфорорганические инсектициды и большинство нервнопаралитических газов блокируют нервно-мышечную передачу, деполяризуя постсинаптическую мембрану из-за избыточного действия ацетилхолина на ее рецепторы. Результат: миоз, бронхорея, миастеноподобная слабость. Аминогликозиды и полипептидные антибиотики уменьшают пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и чувствительность к нему постсинаптической мембраны. На фоне латентной миастении высокие концентрации этих антибиотиков в сыворотке усугубляют нервно-мышечный блок.

Продолжительное лечение пеницилламином может сопровождаться обратимым синдромом, который клинически и по ЭМГ напоминает миастению. Избыток магния (уровень в крови 8-9 мг/дл) чреват развитием выраженной слабости, что также напоминает миастенический синдром. Лечение включает устранение токсического воздействия, интенсивное наблюдение и при необходимости ИВЛ. Для уменьшения избыточной бронхиальной секреции назначают атропин 0,4-0,6 мг внутрь 3 раза/ день. При отравлении фосфорорганическими инсектицидами или нервно-паралитическим газом могут потребоваться более высокие дозы (2-4 мг в/в за 5 мин).

Синдром ригидного человека — это внезапное появление прогрессирующей ригидности мышц туловища и живота, в меньшей степени — конечностей. Других отклонений, в том числе и на ЭМГ, нет. Этот аутоиммунный синдром развивается как паранеопластический (чаще при раке груди, легких, прямой кишки и при болезни Ходжкина). Аутоантитела против нескольких белков, связанных с ГАМК глициновыми синапсами, воздействуют преимущественно на ингибиторные нейроны передних рогов спинного мозга. Лечение симптоматическое. Диазепам существенно уменьшает мышечную ригидность. Результаты плазмафереза противоречивы.

Синдром Исаакса (синонимы: нейромиотония, синдром броненосца) проявляется, главным образом, жалобами на работу конечностей. Появляются миокимии — мышечные фасцикуляции, выглядящие как конгломерат шевелящихся под кожей червей. Другие жалобы: карпопедальные спазмы, интермиттирующие крампи,  повышенное потоотделение и  псевдомиотония (нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения, но без типичного для истинной миотонии нарастания — убывания на ЭМГ). Первоначально поражает периферический нерв, поскольку кураре снимает жалобы, а под общим наркозом симптомы сохраняются. Причина неизвестна. Карбамазепин или фенитоин уменьшают жалобы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Источник

Электронейромиография (ЭНМГ) – инновационный метод исследования функции нервной и мышечной системы, который врачи Юсуповской больницы широко используют в диагностике различных заболеваний. Нейрофизиологи Юсуповской больницы применяют все известные сегодня методы электронейрографии.

Врачи Юсуповской больницы с помощью ЭНМГ выявляют заболевания нервов и мышц на ранних стадиях, когда при клиническом осмотре отклонений ещё не наблюдается, устанавливают уровень поражения нерва. Индивидуальный подход к выбору метода электронейромиографии позволяет провести дифференциальную диагностику между периферическим поражением нерва, нервного корешка и сплетения, оценить тяжесть поражения мышц и периферической нервной системы и мышц, оценить результаты лечения и степень восстановления, характер течения заболевания. С помощью ЭНМГ неврологи определяют причину нарушения мочеиспускания и эректильной дисфункции.

Диагностика с помощью ЭМНГ

Методики

Для обследования пациентов используют пятиканальный электронейромиограф «Скайбокс». Он обладает следующими основными преимуществами:

  • компактный;
  • молниеносно регистрирует ЭНМГ;
  • вызванные потенциалы всех модальностей находятся в базовом комплекте;
  • регистрирует электронейромиограмму по мировым стандартам.

Мышечные волокна сокращаются за счёт происходящих в нём электрохимических реакций, в результате чего возникает очень слабый электрический потенциал. Электромиограф усиливает его и выводит в виде кривой на мониторе компьютера. Расшифровав полученный результат, нейрофизиологи определяют, какие патологические изменения имеются в нервах и мышцах.

Периферические нервы берут свое начало в спинном мозге и нервных узлах, которые расположены рядом с ним в виде «корешков». Различают следующие виды периферических нервов:

  • моторные – отвечают за работу мышц;
  • сенсорные – обеспечивают чувствительность;
  • вегетативные – в компетенции которых находится работа внутренних органов.

Нервные корешки выходят из спинного мозга и образуют парные сплетения (шейные, плечевые, поясничные и крестцовые. Они распадаются на периферические нервы. Сенсорные нервы получают информацию от болевых, температурных, тактильных и рецепторов, фиксирующих давление. Моторные нейроны связаны с мышечными волокнами посредством нервно-мышечных синапсов. С помощью синапсов контактируют с внутренними органами и вегетативные нервы.

Читайте также:  Прыщ на спине на позвоночнике

Типичный периферический нерв можно представить в виде электрического кабеля, который состоит из множества мелких проводов, объединённых одной оболочкой. Нервный импульс передаётся по оболочке нерва, а не по внутренней части. «Оболочка» состоит из вещества миелина, обеспечивающего передачу нервного импульса по аксону.

Патологический процесс может локализоваться на любом уровне – от клетки спинного мозга до нервно-мышечного синапса. Иногда проводимость нервного импульса блокируется за счёт повреждения нерва или его оболочки. Анализ ЭНМГ позволяет найти место повреждения и определить его характер.

Стандартная методика исследования моторных и сенсорных волокон периферических нервов врач проводит согласно алгоритму:

  • на кожу над поверхностью мышцы, иннервируемой изучаемым нервом, накладывает электроды;
  • подключает их к электронейромиографу;
  • фиксирует электрические потенциалы;
  • убирает электроды и протирает кожу спиртовым раствором антисептика.

Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов не вызывает сложностей. Сплетения образуются из множества периферических нервов. Часто возникает необходимость исследовать каждый из них. ЭНМГ периферических нервов выполняют в Юсуповской больнице.

Для диагностики патологии нервно-мышечного синапса нейрофизиологи используют метод ритмической стимуляции или «декремент-тест». При выполнении декремент-теста нерв стимулируется 5 раз с частотой стимулов около 1 в секунду. Мышца сокращается 5 раз подряд за 5 секунд. Если синапс функционирует нормально, то все 5 раз импульс от нерва вызывает сокращение мышцы с одинаковой силой. При повреждении синапса мышца с каждым разом сокращается слабее.

Игольчатая ЭНМГ применяется для исследования мышц. Процедуру проводят при наличии следующих показаний:

  • подозрение на патологию двигательного нейрона спинного мозга;
  • заболевания мышц;
  • необходимость в определении степени поражения мышцы при неврологической патологии.

Врач вводит тонкую иглу-электрод в исследуемую мышцу, регистрирует электрическую активность мышцы в покое и при умеренном напряжении. Игольчатая ЭНМГ представляет собой более сложный с точки зрения интерпретации метод. Исследование часто занимает больше времени, чем поверхностная электронейромиография.

Показания для исследования функции мышц и нервов

ЭНМГ неврологи назначают при наличии следующих симптомов и синдромов:

  • непроизвольные сокращения, судороги, подёргивания мышц;
  • слабость в мышцах или их повышенная утомляемость;
  • снижение или изменение чувствительности на конечностях или лице;
  • атрофия мышц;
  • боли в руках и ногах, сопровождающиеся «прострелами»;
  • боли в шее или спине.

Врачи клиники неврологии применяют ЭНМГ для диагностики и мониторинга результативности проводимой терапии пациентам, страдающим боковым амиотрофическим склерозом, диабетической полинейропатией, миастеническим синдромом Ламберта-Итона. Исследование показано больным миастенией, миелодисплазией спинного мозга, миозитом и полимиозитом. Электронейромиография проводится в случае миопатии, неврита тройничного нерва, невропатии лицевого нерва (паралича Белла).

Показанием к ЭНМГ периферических нервов являются следующие заболевания:

  • мононевропатия;
  • плексопатия, плексит;
  • невропатия седалищного нерва;
  • полимиалгия, полиневрит;
  • радикулопатия при грыже межпозвонкового диска.

Результаты ЭНМГ неврологи используют в постановке диагноза и назначении терапии пациентам, страдающим синдромом Гийена-Барре, синдром запястного канала, карпальным и кубитальным синдромом. Исследование нервно-мышечной системы необходимо пациентам с синдромом Толоса-Ханта, спинальной мышечной атрофией, тригеминальной невралгией, туннельным и фибулярным синдромами. ЭНМГ проводится для выявления диабетической ангиопатии, поражения нервов при дефиците витаминов В, Е, С, гипотиреозе, гипертиреозе. Электронейромиография проводится больным системной красной волчанкой, васкулитом, рассеянным склерозом. Она позволяет установить причину хронической тазовой боли, установить диагноз «нейрогенный мочевой пузырь».

Подготовка к процедуре

Электронейромиография не требует особых приготовлений. Невролог предупреждает пациента, что за сутки до исследования необходимо прекратить принимать лекарственных препаратов, которые снижают тонус скелетных мускулов (миорелаксантов), блокируют ацетохинолин (антихолинергиков), влияют на процессы передачи нервных импульсов. В течение 3 дней, предшествующих процедуре, следует исключить приём алкоголя, а в день исследования не курить.

Для того чтобы предотвратить кровоподтёки в местах введения игольчатых электродов, врачи Юсуповской больницы назначают пациентам анализ свёртываемости крови. Если показатели не соответствуют норме, проводят корригирующую терапию. При наличии воспаления или гнойничков кожи в месте введения электродов назначают лечение основного заболевания, а затем делают ЭНМГ. Процедуру не выполняют беременным и кормящим грудью женщинам. Больным эпилепсией и пациентам, страдающим расстройствами психического здоровья, процедуру выполняют после стабилизации их состояния на фоне поддерживающей терапии. Не проводят ЭНМГ пациентам, у которых в организме присутствуют эндопротезы, металлические пластины, стимуляторы сердечной деятельности.

Читайте также:  Лечение искривления позвоночника дома

Этапы процедуры и анализ результатов

Перед началом исследования пациента информируют обо всех последующих манипуляциях и о том, что он может чувствовать во время процедуры. Получить точные результаты ЭНМГ врачам Юсуповской больницы позволяет точное соблюдение этапов исследования:

  • пациент принимает комфортное положение – сидя или лёжа;
  • врач накладывает накожные электроды на определённые точки;
  • при проведении игольчатой электронейромиографии вводит в мышцу стерильную разовую иглу-электрод;
  • нейрофизиолог направляет к электроду сигнал, который определяет скорость проведения импульса по нервным волокнам и результаты реакции мышц.

Во время обследования пациент может ощущать лёгкое покалывание в местах присоединения электродов. Процедура длится от 30 минут до 1 часа, в зависимости от объёма исследования. ЭНМГ позволяет оценить общее состояние функции периферических нервных волокон, выявить патологические участки нервной и мышечной систем, определить выраженность выявленных нарушений.

В Юсуповской больнице расшифровку результатов ЭНМГ проводят неврологи-нейрофизиологи, кандидаты медицинских наук. Они сверяют полученные показания с нормой, определяют степень отклонения и на основании этих данных ставят диагноз. При поражении периферического нерва скорость проведения импульсов значительно снижена как по чувствительному, так и по двигательному нерву. Амплитуда потенциала действия нерва и ответа иннервируемых мышц в этом случае уменьшена, растянута и имеет изменённую форму.

При наличии диффузного аксонального повреждения изменения скорости незначительны, но хорошо прослеживается снижение амплитуды М-ответа мышцы и потенциала действия нерва. У пациентов с туннельным синдромом и демиелинизирующими заболеваниями нервной системы изменяется скорость проведения возбуждения по нервам. Сегментарные поражения спинного мозга или его передних рогов диагностируют по снижению амплитуды М-ответа, вплоть до полного его исчезновения.

Для того чтобы сделать электронейромиографию периферических нервов, запишитесь на приём к неврологу-нейрофизиологу Юсуповской больницы по телефону. Врач не только проведёт обследование перед процедурой и при отсутствии противопоказаний выполнит исследование, но и проведёт анализ ЭНМГ, установит диагноз и назначит лечение.

Источник

Острые нарушения нервно-мышечной передачи. Первичные миопатии.

1. Пресинаптические нарушения. Рассматриваются только избранные расстройства. Миастенический синдром Итона-Ламберта (Eaton-Lambert), имеющий более скрытые проявления, в настоящем разделе не обсуждается.

Ботулизм вызывается токсином, продуцируемым Clostridium botulinum. Это заболевание часто проявляется слабостью глазных мышц с последующей дизартрией, слабостью дыхательных мышц и мышц конечностей. Этот диагноз может быть подтвержден сведениями о приеме инфицированных пищевых продуктов. Нарастание ответов наблюдается при ритмической стимуляции нервов высокой частотой. Проводимость нервов обычно не изменена. Интоксикация чаще всего развивается у тех младенцев и маленьких детей, чей желудочно-кишечный тракт мог быть колонизирован С. botulinum,

Клещевой паралич является редким заболеванием, вызываемым Dermacentor andersonL Неврологические расстройства начинаются с затруднений ходьбы и нарушений равновесия, затем обнаруживаются восходящий вялый паралич и арефлексия. Могут быть заинтересованы глазные и бульбарные мышцы. ЭМГ выявляет снижение амплитуды мышечных потенциалов действия и нарастание ответов на стимуляцию высокой частоты, особенно в острой стадии. Может наблюдаться некоторое замедление проведения импульсов по двигательным и сенсорным нервам. Рекомендуется тщательный осмотр волосистой части головы и лобковой области для обнаружения возбудителя.

первичные миопатии

Отравление органическими фосфатами вызывает слабость преимущественно проксимальных отделов мускулатуры ног. Может наблюдаться быстрая утомляемость и слабость экстраокулярных и бульбарных мышц. Часто присутствуют мускари-новые симптомы (миоз, усиление саливации, генерализованные фасцикуляции). ЭМГ обычно нормальная. Ритмическая стимуляция нервов может выявить увеличение ответов при высокой частоте стимуляции.

Медикаментозная миастения. Некоторые медикаменты оказывают побочное действие на нервно-мышечную передачу. Слабость обычно возникает в мускулатуре проксимальных отделов конечностей в большей степени, чем в окулярных или бульбарных мышцах. Медикаментозно-обусловленная миастения может возникать при приеме канамицина, гентамицина, прокаинамида, примидона, гидантоинов.

2. Постсинаптические нарушения: миастения. У взрослых людей миастения с аутоиммунными нарушениями обычно начинается с непостоянной и асимметричной слабости экстраокулярных мышц и мышц век, а затем проявляется слабостью бульбарных мышц и мышц конечностей. Обычно клинические проявления одно- или двусторонние и включают птоз, дизартрию, дисфагию, слабость проксимальных отделов мускулатуры, дисфункцию дыхательных мышц. При повторении движений также наблюдается утомляемость мышц. Мышечный тонус, объем мышц, рефлексы, чувствительная сфера без отклонений. Диагноз основывается на результатах клинического обследования, результатах теста с эдрофонием (тензилоном), ЭМГ одиночных волокон, ритмической стимуляции и определения антител к рецепторам сывороточного ацетилхолина.

Читайте также:  Почему может болеть позвоночник выше поясницы

Первичные миопатии

1. Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ). Острые воспалительные миопатии обычно начинаются с симметричной слабости в проксимальной мускулатуре, включая мышцы плечевого и бедренного поясов. Тонус и объем мышц, рефлексы мышечного натяжения в норме. Чувствительные расстройства отсутствуют. Полимиозит обычно протекает без болей. Если типичные кожные поражения (эритематозная сыпь в периорбитальных областях, области лба или грудной клетки и особенно эритематозная сыпь над суставами и на разгибательных поверхностях) наблюдаются в сочетании со слабостью, следует рассматривать возможность развития дерматомиозита. Сывороточная креатинкиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа и аспартатаминотрансфераза часто повышены. СОЭ обычно высокая. СПНВ и амплитуды потенциалов нормальные. Игольчатая ЭМГ обнаруживает увеличение количества спонтанных потенциалов, таких как фибрилляции, положительные острые волны, высокочастотные разряды, малые полифазные непродолжительные низкоамплитудные потенциалы моторных единиц. Мышечная биопсия выявляет воспалительные изменения, распространяющиеся на перимизиум и эндомизиум, сочетающиеся с некрозом мышечных волокон и регенерацией мышечных волокон различной степени.

2. Острый инфекционный миозит. Вирусный миозит часто сопровождается миалгией и слабостью. В тяжелых случаях, как правило, наблюдается генерализованная слабость. Паразитарные инвазии и ВИЧ-инфекция могут сопровождаться слабостью проксимальной мускулатуры.

3. Острая токсическая миопатия. Острая алкогольная миопатия проявляется генерализованной симметричной слабостью. Гипермагниемия также вызывает острую генерализованную слабость, особенно у пациентов, страдающих алкоголизмом и получающих избыток магния с пищей. Амиодарон и L-триптофан могут вызывать острую миопатию. L-триптофан может быть причиной миалгии, слабости и эозинофилии.

4. Острый периодический паралич — это группа первичных мышечных заболеваний, которые связаны с нормальным (нормокалиемический вариант), повышенным (гиперкалиемический вариант) или низким уровнем калия (гипокалиемический вариант). Гиперкалиемический периодический паралич часто возникает на фоне напряжения или богатого углеводами питания после интенсивных нагрузок. Гиперкалиемический периодический паралич проявляется генерализованной слабостью при сохранности функций черепных нервов и дыхательных мышц. Во время приступов рефлексы мышечного натяжения отсутствуют. Диагноз можно заподозрить при наличии указаний на перемежающуюся слабость, вызываемую нагрузкой или богатой углеводами диетой, семейный анамнез, и отклонения содержания сывороточного калия в момент приступа. ЭМГ во время приступа нарушений может не выявить. Мышечная биопсия обнаруживает вакуолярную миопатию, особенно при получении препаратов в момент приступа. При подозрительных случаях с нормальным уровнем калия провокационные тесты могут вызывать развитие приступа.

5. Острая стероидная тетраплегическая миопатия часто наблюдается у пациентов, которым при астматическом статусе назначают высокие дозы стероидов и препараты, блокирующие нервно-мышечную передачу. После купирования астматического статуса пациенты испытывают слабость и нуждаются в механической вентиляции легких. ЭМГ обнаруживает признаки нейрогенных и миопатических нарушений. Проведение импульсов по нервным волокнам не страдает. Мышечная биопсия с электронной микроскопией обычно обнаруживает утрату миозиновых филаментов.

Диагностика.

Диагноз строится на выявлении мышечной слабости и определении вовлечения верхнего или нижнего мотонейронов. После исключения поражения верхнего мотонейрона необходимо определение уровня поражения нижнего мотонейрона в соответствии с алгоритмом, представленным на рисунке. Часто требуются лабораторные исследования. Наиболее информативным тестом является ЭМГ. Для подтверждения/исключения ПМ/ДМ рекомендуется биопсия мышц. При невропатиях на фоне васкулита показана биопсия нервов.

Консультации специалистов.

Пациенты с острой слабостью нервно-мышечного типа нуждаются в госпитализации, особенно при острых параличах и подозрении на синдром Гийена-Барре. При вовлечении бульбарных и дыхательных мышц пациенты нуждаются в переводе в палату интенсивной терапии. Пациенты с другими нервно-мышечными заболеваниями могут обследоваться и лечиться в амбулаторных условиях. В большинстве случаев помощь может быть оказана врачом общей практики, однако для уточнения диагноза требуется консультация невролога.

— Также рекомендуем «Регуляция мочеиспускания. Анатомия и иннервация мочевого пузыря.»

Оглавление темы «Мышечная слабость. Недержание мочи.»:

1. Болезнь Хантингтона. Диагностика гипокинетических расстройств.

2. Инструментальная диагностика гипокинезий. Лучевая диагностика гипокинезий.

3. Мышечная слабость. Обследование при острой мышечной слабости.

4. Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости.

5. Дифференциальный диагноз мышечной слабости. Мышечная слабость при плексопатии.

6. Мышечная слабость при острой невропатии. Заболевания с мышечной слабостью.

7. Острые нарушения нервно-мышечной передачи. Первичные миопатии.

8. Регуляция мочеиспускания. Анатомия и иннервация мочевого пузыря.

9. Обследование при недержании мочи. Лабораторные исследования при недержании мочи.

10. Лечение недержания мочи. Недержание кала.

Источник