Отсутствует позвонок в позвоночнике

Аномалии переходных отделов позвоночного столба – это врожденные заболевания, характеризующиеся изменением структуры и количества позвонков. Чаще выявляется аномальное строение позвоночника в пояснично-крестцовом отделе. Нужно учитывать, что не все эти патологии сопровождаются болевыми синдромами.

В норме поясничный отдел позвоночника составляют пять позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски. Нарушение развивается вследствие перехода первого крестцового позвонка в поясничный отдел. Таким образом, в крестце остается четыре позвонка, а в пояснице – шесть. Это процесс носит название «люмбализация» (люмбальный – поясничный).

К аномалиям формирования позвоночного столба человека относятся и такие состояния, как расщепленные позвонки, синдром лишних шейных ребер, сакрализация, синдром Клиппеля-Фейля, клиновидные позвонки. Аномалии позвоночника в зависимости от локализации и степени проявления патологического процесса могут протекать без явных симптомов или иметь вариабельную клиническую картину.

Если заболевание приводит к сильной деформации, болям, неврогенным нарушениям, показано оперативное лечение. Все аномалии развития позвонков снижают статическую устойчивость позвоночника и повышают риск присоединения дополнительных нарушений опорно-двигательного аппарата.

Анатомические особенности

Позвоночный столб включает шейный, грудной, поясничный и крестцовый отделы, а также копчик. Больше всего позвонков в грудном отделе – двенадцать, в шейном – семь, в поясничном и крестцовом – по пять позвонков, в копчике – от одного до трех позвонков.

Между позвонками находятся прочные, гибкие межпозвоночные диски, которые выполняют амортизационную функцию. На позвонках имеются отростки, которые при соединении с отростками соседних позвонков образуют суставы. В центре позвонков имеются отверстия, через которые идет цилиндрический тяж – спинной мозг.

В норме позвоночный столб состоит из пяти отделов

Причины врожденных аномалий

Врожденные аномалии позвонков чаще всего возникают по следующим причинам:

• генные мутации;
• внутриутробные задержки развития, вызванные токсикозами, нефропатиями, гормональными и другими нарушениями.

Классификация

Заболевание делится на несколько групп:

• изменение количества позвонков: окципитализация (сращивание первого шейного позвонка с затылочной костью), сакрализация (сращивание пятого поясничного позвонка с крестцом), люмбализация (отъединение от крестца первого крестцового позвонка), объединение нескольких позвонков;
• модификация строения позвонков: клиновидные позвонки (недоразвитие позвонков в переднем отделе), спондилолиз (недоразвитие позвонков в заднем отделе);
• недоразвитие отдельных элементов позвонков: аномалии тел и дуг позвонков – незаращивание.

Синдром Клиппеля-Фейля

По-другому это аномальное явление называется «синдром короткой шеи». Суть его состоит в сращивании (конкресценции) шейных позвонков. В некоторых случаях объединяются не только шейные позвонки, но и верхние грудные. Патология выражается в виде заметного укорачивания шеи, опущения границы роста волос, ограничения движений головы. Типичным признаком является т. н. гордая посадка головы (голова немного отклонена назад).

Типичный признак синдрома Клиппеля-Фейля – короткая шея

У отдельных больных наблюдаются мощные складки кожи от плеч до ушей. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с прочими аномалиями развития позвоночного столба («шейные ребра»), патологиями сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем, расщеплением позвонков, «волчьей пастью». Неврологических проявлений может и не быть. При сдавливании корешков нарушается чувствительность, из-за чего возникают парезы и снижается сила рук.

При болевом синдроме назначают анальгезирующие средства и физиотерапевтические методы. Такая патология лечится консервативно с помощью ЛФК и массажа, целью которых является улучшение осанки и профилактика развития новых деформаций. Операция назначается при сдавливании спинномозговых корешков.

Дополнительные шейные ребра

Это врожденная аномалия шейно-грудного отдела. Добавочные ребра бывают двух- или односторонними. Парные ребра бывают разного размера и имеют различные клинические проявления. Болезнь обращает на себя внимание чаще в зрелом возрасте. В период полового созревания могут впервые возникнуть сосудистые или нервные симптомы. В целом заболевание не имеет специфических симптомов и обнаруживается случайно при проведении рентгена.

Переохлаждение, травматический фактор, инфекционные заболевания могут спровоцировать появление болей, мышечную слабость, нарушение сосудистого тонуса, повышенное потоотделение и кожные проявления (бледность, синюшность кожных покровов). Для некоторых пациентов характерны низко опущенные плечи, которые визуально напоминают продолжение шеи. Это придает т. н. тюлений вид.

С целью иммобилизации используют воротник Шанца, фиксирующие мягкие повязки. Назначают физиотерапию, сосудорасширяющие препараты (Дибазол), массаж, ЛФК. Консервативное лечение не дает эффекта при сдавливании ребром нервно-сосудистого сплетения. В этом случае проводится операция. Лишнее ребро удаляют через задний или передний доступы.

Аномалия Киммерле

Аномалия Киммерли (аномалия с1 позвонка) представляет собой наличие в структуре 1 позвонка шейного отдела дополнительной костной дуги, которая ограничивает движение позвоночной артерии и вызывает ее компрессию. Пациенты при таком нарушении жалуются на головокружение, неустойчивость походки, шум в ушах, нарушения координации, потемнение в глазах, слабость в мышцах, синкопальное (предобморочное) состояние. Часто возникают афферентные и двигательные нарушения, транзиторные ишемические атаки, возможен ишемический инсульт.

Диагноз ставится после проведения рентгенографии краниовертебрального перехода, магнитно-резонансной ангиографии, ультразвукового исследования сосудов головы и шеи.

Рентгенография – наилучший способ диагностик аномалии Киммерле

При такой аномалии развития позвоночника допускается консервативное лечение. Назначаются сосудистые средства, направленные на улучшение мозгового кровообращения (винкамин и др.). Под контролем коагулограммы принимают средства, улучшающие реологические показатели крови (пентоксифиллин).

Комплексное лечение включает также ноотропные препараты, нейропротекторы, антиоксиданты, метаболические лекарства (пирацетам). Удаление дополнительной костной дуги позвонка проводится в особо серьезных случаях, когда возникает выраженная недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Расщепление позвонков

Это один из самых распространенных вариантов нарушений формирования позвоночника. Чаще всего встречается незаращивание дуг пятого поясничного или первого крестцового позвонков. Незаращивание дуг остальных позвонков и расщепление тела диагностируются редко. Расщепление позвоночного столба бывает закрытым и открытым. Чаще выявляют закрытое расщепление. Патология протекает без видимых изменений или проявляется в виде несильных болей в поясничном и крестцовом отделах.

При формировании рубцов в корешках нарушается чувствительность, по ходу иннервации сжатого нерва могут появиться парезы. Нарушаются сосудистый тонус и трофика кожи, возможно появление язвочек и отечности. Прогноз при закрытой форме расщепления, как правило, благоприятный. При своевременном лечении болезнь можно победить на ранней стадии сразу после появления ребенка на свет.

Основные методы лечения – это гимнастика, физиотерапия и массаж. Целью этих мероприятий является восстановление микроциркуляторного русла сосудов и обеспечение нормального роста ребенка.

Открытое расщепление позвоночного столба встречается редко. Болезнь диагностируют у одного среди полутора тысяч новорожденных детей. Это очень серьезное заболевание, которое сопровождается многими другими нарушениями (недоразвитие или патологическое формирование корешков и оболочек спинного мозга, дисплазия спинного мозга и другие). При особо опасных состояниях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг.

Через расщепленный позвонок выступают оболочки и вещество спинного мозга. На спинке у ребенка на уровне расщепления наблюдается грыжевое выпячивание, не покрытое кожей и мышцами. Грыжевой мешок может включать только оболочки спинного мозга (менингоцеле) либо оболочки вместе с веществом спинного мозга (менингомиелоцеле). Большие грыжи сопровождаются нарушением иннервации и трофики, двигательными дисфункциями.

Грыжевое образование на спине у ребенка при расщеплении позвонков

Расщепление позвонков и другие аномальные состояния позвоночника диагностируют посредством компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить состояние мягкотканых структур (межпозвонковые диски, связки, спинной мозг и др.). Лечение патологии проводится после рождения ребенка. Цель хирургического вмешательства – предупреждение дальнейшего повреждения нервной ткани и профилактика инфицирования.

Во время операции, которую проводят нейрохирурги, должен быть максимально закрыт дефект позвоночного столба: спинной мозг вместе с корешками помещается обратно в спинномозговой канал и покрывается мозговой оболочкой. В некоторых случаях устанавливают шунт, который обеспечивает слив лишнего ликвора.

Сакрализация и люмбализация

Сращивание крестца с пятым поясничным позвонком и отъединение первого крестцового позвонка от крестца может протекать без каких-либо симптомов. При сдавливании корешков нарушается чувствительность, возникают парезы и нарушения трофики в иннервируемой области. Оба состояния могут привести к искривлению позвоночника, развитию спондилоартроза и остеохондроза, ухудшению кровоснабжения позвоночного столба, ограничению подвижности.

Консервативная терапия состоит из приема медикаментов, ЛФК, физиотерапевтических процедур, массажа, использования ортезов. Хороший эффект дают сероводородные ванны, использование ультразвука, новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации. Медикаментозное лечение заключается в приеме противовоспалительных и анальгезирующих средств во время обострений.

Клиновидные позвонки

Клиновидные позвонки (или полупозвонки) относятся к частым аномалиям позвоночного столба. В отличие от нормальных, полупозвонки состоят из полудуги с остистым отростком и полутела. Такая патология развития может встретиться в любом отделе позвоночника. Из-за клиновидных позвонков у детей развивается сколиоз. Пациенты часто жалуются на боли в спине, плохую переносимость физических нагрузок, одышку.

Если клиновидные позвонки расположены в шейном отделе, возникают головные боли. Внешне у больных наблюдается нарушение осанки от незначительного до серьезного. При тяжелых искривлениях грудная клетка деформируется, с расхождением с одной стороны межреберий. Консервативная терапия проводится при слабо выраженных непрогрессирующих сколиозах и кифозах. Больным назначают кошение корсета, лечебную гимнастику, массаж, физиотерапию.

В тяжелых случаях, когда нарушается работа внутренних органов, показано радикальное лечение. Характер вмешательства зависит от выраженности патологии. Проводятся такие виды операций, как задний спондилодез (простой или с металлоконструкциями), эксцизия клиновидного позвонка, переднезадний спондилодез. В детском возрасте в основном проводят переднезадний эпифизеоспондилодез, благодаря которому можно приостановить рост позвонка с выпуклой стороны искривления.

Диагностические мероприятия

Диагноз ставит хирург или ортопед. На рентгене выявляются количественные и морфологические аномалии, например, грудной кифосколиоз, обусловленный клиновидным позвонком L. Дифференциальные нарушения подтверждаются компьютерной томографией: метод позволяет получить трехмерное изображение позвонков и определить их плотность. Магнитно-резонансная томография используется для подтверждения незрелости костного синтеза, при которой отсутствует слияние ядер окостенения.

При тяжелых аномалиях позвоночного столба проводится операция

Лечение аномалий позвоночника

При умеренном корешковом синдроме (снижение чувствительности, незначительные нарушения движения и трофики тканей из-за компрессии корешков) врач-травматолог назначает консервативное лечение, которое включает ношение корректирующего корсета, лечебную физкультуру, массаж, электростимуляцию и другие методики.

При выраженном корешковом синдроме проводят только хирургическое лечение. Операция заключается в удалении добавочных шейных ребер, иссечении спаек и рубцов. Грыжи спинного мозга лечатся только оперативным путем.

Профилактика аномалий развития

Несмотря на то что точные причины развития аномалий позвоночника неизвестны, в некоторой степени снизить риск возникновения внутриутробной патологии все же можно. Для предупреждения развития дефекта беременные женщины должны тщательно следить за здоровьем: отказаться от вредных привычек (если они есть), обеспечивать организму полноценный отдых и потреблять достаточное количество питательных веществ, витаминов и микроэлементов.

Прием любых лекарственных препаратов или БАДов допускается только по назначению врача. На стадии планирования ребенка следует проконсультироваться на тему рубеллиоза и токсоплазмоза.