Пороки развития позвоночника спинного мозга

Пороки развития позвоночника спинного мозга thumbnail

Главная / Каталог заболеваний / ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Как врачи называют эти пороки?

Менингоцеле, грыжа мозговых оболочек, расщелина позвоночника.

Что это такое?

Неправильное закрытие нервной трубки у эмбриона во
время первого триместра беременности приводит к различным порокам спинного мозга.
Обычно такие дефекты имеют место в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга,
но они случаются и в шейном, грудном и крестцовом отделах.

Скрытая расщелина позвоночника — самый распространенный
и наименее тяжелый порок спинного мозга. Хотя один или более позвонков оказываются
не полностью сомкнутыми, спинной мозг и его оболочки не выпячиваются в пространство
между несросшимися позвонками.

Однако в более тяжелых случаях неполное смыкание одного
или более позвонков приводит к тому, что спинной мозг выпячивается, образуется
как бы мешочек или киста. При расщелине позвоночника с менингоцеле выпячивание
содержит оболочки и спинномозговую жидкость. Миеломенингоцеле — это такая спинномозговая
грыжа, которая содержит оболочки, спинномозговую жидкость, корешки спинномозговых
нервов и часть спинного мозга (См. ТИПЫ ПОРОКОВ СПИННОГО МОЗГА).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Типы пороков спинного мозга

менингоцеле

Пороки развития позвоночника спинного мозга

миелоцеле

Пороки развития позвоночника спинного мозга

миеломенингоцеле

Пороки развития позвоночника спинного мозга

скрытая расщелина позвоночника

Пороки развития позвоночника спинного мозга

Прогноз зависит от степени взаимосвязанного нейрологического
расстройства. Он хуже у людей с большими расщелинами, нейрогенным мочевым пузырем,
что предрасполагает к инфицированию и почечной недостаточности, а также с полным
параличом ног. При скрытой расщелине позвоночника и менингоцеле такие дефекты
обычно отсутствуют, поэтому прогноз гораздо лучше, чем при миеломенингоцеле.
Многие больные с такими отклонениями могут вести нормальный образ жизни.

Какова причина развития пороков спинного мозга?

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной
стороне формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться,
образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрываться,
открытыми остаются только отверстия на ее концах. Если к четвертой неделе беременности
часть нервной трубки не сомкнётся полностью или если трубка закрылась, но позднее
разошлась, например, вследствие повышенного давления спинномозговой жидкости
в первом триместре беременности, у плода может появиться дефект позвоночника.

Пороки развития позвоночника могут быть также следствием
вирусной инфекции, облучения и воздействия неблагоприятных факторов окружающей
среды. Однако чаще пороки развития спинного мозга встречаются у детей, матери
которых уже рожали детей с такими отклонениями. Видимо, наследственность также
играет определенную роль.

Каковы симптомы пороков развития спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника часто сопровождается
кожными проявлениями — вмятиной или выпуклостью, пучком волос, жировыми отложениями,
родимыми пятнами или сочетаниями этих отклонений, локализующимися над дефектом
позвоночника. Однако эти признаки могут отсутствовать. Скрытая расщелина позвоночника
может не вызывать нейрологических отклонений, но иногда приводит к слабости
в ногах и нарушению работы кишечника и мочевого пузыря. Эти расстройства чаще
появляются в период быстрого роста организма.

Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой
спинномозговые грыжи, которые выпячиваются в пространство между несросшимися
позвонками, выступая над позвоночником. Менингоцеле, подобно скрытой расщелине
позвоночника, редко вызывает поражение нейрологического характера, однако миеломенингоцеле,
в зависимости от тяжести дефекта, вызывает вялые или спастические параличи,
дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Как диагностируются пороки развития спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника часто остается незамеченной,
хотя иногда ее случайно обнаруживают при пальпации. Дефект может показать рентген
позвоночника. Миелография позволяет дифференцировать скрытую расщелину позвоночника
от других отклонений от нормы, например от опухолей спинного мозга.

Менингоцеле и миеломенингоцеле легко обнаруживаются
при обследовании. Иногда дифференциацию можно провести, подсвечивая выступающие
грыжи. Так, через менингоцеле свет проходит, а через миеломенингоцеле нет. При
миеломенингоцеле степень нарушения двигательных функций и чувствительности можно
определить с помощью булавочных уколов в области ног и туловища; рентгенография
черепа, замеры черепа и компьютерная томография обнаруживают взаимосвязанные
изменения во внутричерепной жидкости. В диагностике используются лабораторные
методы исследования (например, анализ мочи, культуры мочи, тесты на функционирование
почек), начиная с периода новорожденности и затем через регулярные промежутки
времени.

Хотя амниоцентез позволяет распознавать только открытые
дефекты позвоночника, эту процедуру рекомендуют всем беременным женщинам, у
которых есть дети с дефектами спинного мозга, поскольку для них риск рождения
ребенка с подобным дефектом гораздо выше. Если у плода сформировался такой порок,
амниоцентез на 14-й неделе беременности покажет повышенное содержание протеинов.
Ультразвуковая эхография также может обнаружить или подтвердить наличие и степень
порока нервной трубки.

Читайте также:  Операция установка пластины на позвоночник

Как лечат пороки спинного мозга?

Скрытая расщелина позвоночника обычно не требует лечения.
Лечение менингоцеле заключается в хирургической коррекции и последующем наблюдении
за ростом и развитием ребенка. Лечение миеломенингоцеле — хирургическое, после
чего должны предприниматься меры по предотвращению осложнений и повышению степени
независимости ребенка. Однако хирургическая операция не может исправить нарушения
нейрологического характера. Для снижения внутричерепного давления нередко рекомендуют
шунтирование.

В реабилитации используются корсеты, другие фиксирующие
устройства, приспособления для опоры при ходьбе, костыли и другие ортопедические
устройства, с недержанием кала борются с помощью диеты и специальной тренировки,
нейрогенное недержание мочи лечат, воздействуя на мочевой стаз. Для облегчения
общего состояния назначают спазмолитические препараты.

В тяжелых случаях используют искусственные сфинктеры;
иногда для сохранения функции почек применяют отведение мочи (см. УХОД ЗА РЕБЕНКОМ
С СПИННОМОЗГОВОЙ ГРЫЖЕЙ).

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Уход за ребенком со спинномозговой грыжей

Если у вашего ребенка порок развития спинного мозга,
воспользуйтесь следующими рекомендациями.

Избегайте осложнений

• Следите за ранними признаками осложнений (например,
пролежнями и инфекциями мочевых путей).

• Для предотвращения инфекции мочевых путей давайте
ребенку больше жидкости. Если врачи считают, что требуется катетеризация, вам
следует научиться выполнять ее.

Избегайте запоров

• Давайте ребенку больше жидкостей и включайте в диету
больше волокнистой пищи. Занимайтесь с ребенком физическими упражнениями.

• Пользуйтесь предписанным врачом средством для размягчения
стула. Старайтесь помочь ребенку при дефекации, показывая ему, как надо тужиться.
При необходимости используйте глицериновые свечи.

Помогайте ребенку в учебе и домашних занятиях

• Если у ребенка возникают проблемы с обучением, организуйте
проверку его интеллектуальных способностей с тем, чтобы ставить перед ним достижимые
цели. В домашних условиях планируйте занятия в соответствии с его возрастом
и способностями.

Назад в раздел

Источник

Практика мануальной терапии заставляет врачей рентгенологов обращать внимание на все детали и особенности строения позвоночника каждого больного. И в этом смысле важнейшую роль играют аномалии развития позвонков. В данной статье рассматриваются только наиболее часто встречающиеся аномалии развития, с которыми сталкивается врач рентгенолог практически ежедневно.

Орел А.М.
д.м.н.

Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков. Аномалии развития помогают рентгенологу объяснить, почему возник сколиоз, откуда взялся ранний остеохондроз у данного больного именно в данных позвоночных двигательных сегментах.
Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].
Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной. В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].
Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает 1) костную (двухстороннюю, одностороннюю), 2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю), и суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].
Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954]. Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке 5 — 10%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника. Так, формирование добавочных ребер, особенно асимметричное, может привести к сколиозу. Шейные ребра формируются от 0,5-1,5% (по данным Дьяченко В.А. 1954) до 7% (по данным Майковой-Строгановой В.С., Финкельштейна М.А, 1952) больных, поясничные у 8-9%.
Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных. Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго — третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов. Для вертебрологов представляет интерес выявление ассимиляции атланта, то есть спаяние его с затылочной костью (встречается у 1-2 %), седловидная гиперплазия атланта [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952; Дьяченко В.А. 1954; Королюк И.П.,1996; Ульрих Э.В.,1995].
Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий [Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002].
Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].
Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 — L3. Причина этих проявлений — нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название «центральный язык». Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Читайте также:  Реабилитация позвоночника в красноярске

Иллюстрации

pzvk01.jpg

pzvk01.jpg

Рис 1. Аномалия Киммерли

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.

Рис 2. Незаращение задней дужки атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.

Рис 3. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.

Рис 4, 4a. Шейные ребра

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.

Рис 5. Аномалия Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 — С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.

Рис 6. Гипоплазия XII ребер

На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.

Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.

Рис 8. Сакрализация L5 Гипоплазия XII ребер

Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 — L4.

Рис 9. Аномалия тропизма суставных отростков

Читайте также:  Если у котенка перебит позвоночник

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.

Рис 10. Люмбализация S1

На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.

Рис 11, 11a. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5 

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон — линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.

pzvk12.jpg

pzvk12.jpg

Рис 12. Расщепление задних дуг позвонков крестца (spina bifida posterior)

На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 — S4, костной плотности.

Список литературы

1. Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию. — М., Медгиз, 1954, — 298 с.
2. Жарков П.Л. Остеохондроз и другие дистрофические изменения позвоночника у взрослых и детей, М., Медицина, 1994, — 191 с.
3. Луцик А.А. Компрессионные синдромы остеохондроза шейного отдела позвоночника. Новосибирск, Издатель, 1997, — 400 с.
4. Майкова — Строганова В.С., Финкельштейн М.А. Кости и суставы в рентгеновском изображении (общие установки в трактовке снимков в норме и патологии). Туловище. Под ред. и при участии чл. — корр. АМН СССР проф. Д.Г Рохлина, Л., Медгиз, 1952, — 219 с.
5. Михайлов М.К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. Казань, Татарское кн. изд-во, 1983, — 120 с.
6. Клиническая рентгеноанатомия. Антонова Р.А., Васильев Н.А., Загородская М.М., Коваль Г.Ю., Литвинова Г.С., Нестеровская В.И., Розенфельд Г.И., Сизов В.А., Симонова З.Н. //Под ред. д.м.н., проф. Коваль Г.Ю., Киев : «Здоровья», 1975, — 599 с.
7. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации), М., Видар, 1996, — 191 с.
8. Кузнецов В.Ф. Справочник по вертеброневрологии: Клиника, диагностика. — Минск., «Беларусь», 2000, — 351 с.
9. Лагунова И.Г. Рентгеноанатомия скелета — М.: Медицина, 1980. 367 с.
10. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей), Спб., «Сотис», 1995, — 336 с.
11. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002 — 187 с.

pzvk11.jpg

pzvk11.jpg

pzvk11a.jpg

pzvk11a.jpg

pzvk10.jpg

pzvk10.jpg

pzvk09.jpg

pzvk09.jpg

pzvk08.jpg

pzvk08.jpg

pzvk07.jpg

pzvk07.jpg

pzvk06.jpg

pzvk06.jpg

pzvk05.jpg

pzvk05.jpg

pzvk04.jpg

pzvk04.jpg

pzvk04a.jpg

pzvk04a.jpg

pzvk03.jpg

pzvk03.jpg

pzvk02.jpg

pzvk02.jpg

Источник