Ретроректальная киста между прямой кишкой и позвоночника

Параректальная дермоидная киста – это доброкачественная опухоль из группы тератом, расположенная в параректальном пространстве и содержащая в себе ткани, нетипичные для данной анатомической области. Представляет собой безболезненный узел в форме полусферы, может быть однокамерной или многокамерной. Возможна малигнизация или нагноение с последующим развитием абсцесса и формированием свища. Заболевание диагностируют на основании данных осмотра, ректального исследования, ректороманоскопии, КТ, МРТ, эндоректального УЗИ, проктофистулографии и других исследований. Лечение – хирургическое иссечение неоплазии и свищевых ходов.

Общие сведения

Параректальная дермоидная киста (параректальная кистозная тератома, пресакральная дермоидная киста, каудальная киста) – доброкачественное новообразование параректальной зоны, происходящее из эмбриональных клеток и содержащее в себе ткани-производные одного, двух или трех зародышевых листков. Чаще всего в полости параректальной дермоидной кисты обнаруживаются производные эктодермы: волосы, участки многослойного ороговевающего эпителия, элементы и содержимое сальных и потовых желез. Характерен медленный рост и доброкачественное течение. При образовании крупных кист возможно сдавление близлежащих органов. Малигнизация наблюдается у 8% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области оперативной проктологии и онкологии.

Параректальная дермоидная киста

Причины

Параректальная дермоидная киста относится к категории врожденных неоплазий, возникающих в результате нарушений эмбриогенеза. Причины таких нарушений пока остаются невыясненными. Существует гипотеза о связи между новообразованием и неправильным развитием близнецов, в результате которого один плод на каком-то этапе развития поглощается вторым, сохраняясь в организме выжившего близнеца в виде отдельных тканей, зачатков различных органов, частей туловища и конечностей.

Классификация

Большинство параректальных дермоидных кист представляют собой относительно простые однокамерные образования, содержащие только производные эктодермы. Такие кисты называют однолистковыми (представленные тканями, происходящими из одного зародышевого листка). В группе однолистковых неоплазий выделяют дермоидные и эпидермальные кисты. Реже встречаются двухлистковые параректальные дермоидные кисты, включающие в себя производные эктодермы и мезодермы или эктодермы и эндодермы, еще реже – трехлистковые, содержащие производные всех трех зародышевых листков.

Наряду с однокамерными кистами в параректальной области могут обнаруживаться многокамерные и лентовидные узлы кистозного строения, а также тератоидные солидные узлы. С учетом особенностей расположения выделяют внутритазовые параректальные дермоидные кисты, новообразования, локализующиеся рядом с боковой стенкой прямой кишки, в пресакральном пространстве, в области ректовагинальной перегородки и за пределами полости таза (в зоне ягодиц и промежности).

Наиболее сложными с точки зрения проведения радикального оперативного вмешательства являются крупные многокамерные параректальные дермоидные кисты сложной формы. Кроме того, определенные проблемы в плане течения и эффективного лечения могут представлять осложнившиеся новообразования. Возможно озлокачествление неоплазии, нагноение параректальной дермоидной кисты с образованием тазового абсцесса и последующим формированием свища, нередко – с затеками и длинными извилистыми свищевыми ходами сложной конфигурации.

Симптомы дермоидной кисты

Образования данной локализации склонны к длительному бессимптомному течению. Клиническая симптоматика обычно возникает на фоне роста кисты, сопровождающегося сдавлением окружающих органов и тканей. Пациенты могут жаловаться на давящие боли в области ануса, крестца, копчика, промежности и нижней части живота. Возможно учащение дефекации и мочеиспускания. Некоторые больные с параректальной дермоидной кистой впервые обращаются к врачу в связи с обнаружением узла в перианальной зоне или зоне промежности.

При нагноении параректальной дермоидной кисты характер болевого синдрома меняется. Боли становятся интенсивными, распирающими, дергающими или пульсирующими. Отмечается слабость, разбитость, головная боль и повышение температуры тела. После формирования свища и опорожнения абсцесса состояние пациента с параректальной дермоидной кистой улучшается. В случае если свищ открывается в прямую кишку, в кишечном содержимом появляются примеси гноя, крови и слизи. При открытии хода в области промежности больные предъявляют жалобы на наличие свища с гнойным отделяемым.

При осмотре и пальпации промежности могут выявляться опухолевидное образование, свищевые отверстия и мацерация кожи. При проведении пальцевого ректального исследования прощупывается выбухание стенки кишки, обусловленное давлением кисты. После нагноения параректальной дермоидной кисты возможно формирование рубцовых сращений, снижающих подвижность и эластичность стенки кишечника. Могут выявляться рубцы и свищевые ходы. На перчатке после извлечения пальца из прямой кишки обнаруживаются патологические выделения.

Диагностика

Параректальная дермоидная киста диагностируется с учетом жалоб, данных осмотра промежности, пальцевого ректального исследования, ректороманоскопии, эндоректального и трансвагинального УЗИ, КТ и МРТ малого таза, фистулографии и других исследований. Осмотр промежности при подозрении на наличие неоплазии производят в положении на гинекологическом кресле и в коленно-локтевом положении. Ректальное исследование осуществляют в соответствии со стандартной методикой. На данном этапе обычно удается определить расположение, диаметр и консистенцию параректальной дермоидной кисты, наличие или отсутствие свищей и рубцовых изменений, а также наличие других заболеваний и патологических состояний (геморроя, анальной трещины и т. д.).

В ходе ректороманоскопии оценивают состояние слизистой прямой кишки, уточняют размер параректальной дермоидной кисты, локализацию и диаметр свищевых отверстий. Для определения направления и протяженности свищевых ходов выполняют проктофистулографию с использованием бариевой взвеси, которую вводят в прямую кишку при помощи клизмы. При проведении УЗИ, МРТ и КТ получают дополнительную информацию о состоянии сфинктеров прямой кишки, мягких тканей малого таза и т. д. Дифференциальную диагностику параректальной дермоидной кисты проводят с парапроктитом, остеомиелитом крестца и копчика, эпителиальным копчиковым ходом, злокачественными опухолями прямой кишки и некоторыми другими заболеваниями данной анатомической зоны.

Лечение дермоидной кисты

Лечение оперативное. Из-за множества вариантов расположения, возможной сложной конфигурации опухоли, частого наличия рубцовых изменений, спаек с близлежащими органами и извилистых свищевых ходов радикальное иссечение параректальной дермоидной кисты представляет собой непростую задачу для хирурга-проктолога и должно проводиться в условиях специализированного отделения. Операцию выполняют в плановом порядке после соответствующего обследования. Противопоказанием являются тяжелые соматические заболевания в стадии декомпенсации.

Тактику хирургического вмешательства определяют с учетом локализации и размера параректальной дермоидной кисты. Опухоль может удаляться с использованием промежностного и парасакрального доступов, через влагалище или переднюю брюшную стенку. В большинстве случаев неоплазию вместе со свищами, затеками и свищевыми ходами иссекают одномоментно. В ходе операции мобилизуют прямую кишку, выделяют мышечно-фасциальные лоскуты для закрытия образовавшихся дефектов и т. д. Рану ушивают послойно, устанавливают дренаж. В послеоперационном периоде больным с параректальной дермоидной кистой проводят перевязки, осуществляют антибиотикотерапию, назначают обезболивающие средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от размера и расположения параректальной дермоидной кисты, наличия или отсутствия осложнений. Неосложненные новообразования считаются прогностически благоприятными. В большинстве случаев после операции наступает полное выздоровление. При осложненных опухолях возможно недостаточно радикальное удаление, обусловленное рубцовыми изменениями и сложностью свищевых ходов. Меры профилактики отсутствуют, поскольку параректальные дермоидные кисты уже существуют на момент рождения.

Источник

Опухоль между крестцом и прямой кишкой — пресакральный рак малого таза

Пресакральные опухоли, локализованные между крестцом и прямой кишкой — обобщающий термин для относительно редких образований доброкачественного, потенциально злокачественного и злокачественного характера.

Сложный эмбриогенез данной области является предпосылкой развития аномалий, поэтому две трети образований являются врожденными. Риск малигнизации возрастает с возрастом и достигает 25-40%.

• Врожденные образования: эпидермоидная киста, дермоидная киста, энтеральная киста (постклоакальная кишка, удвоение), тератома, тератокарцинома.

• Нейрогенные образования: хордома, нейрофиброма/саркома, неврилеммома, эпендимома, нейробластома, переднее крестцовое менингоцеле.

• Костные: остеома/хондрома/саркома, простая костная киста, гигантоклеточная опухоль, саркома Эвинга, хондромиксосаркома.

• Разные: метастазы, GIST, саркома, гемангиома, лимфома, десмоид, карциноид, воспалительные изменения (абсцесс, хронический свищ, гематома).

а) Эпидемиология пресакральных опухолей:

• Редкие опухоли составляют около 0,01% от всех ежегодных госпитализаций.

• Два возрастных пика: от неонатального периода до раннего детства (обычно тератомы), взрослые старше 40-50 лет (чаще всего — эпидермоидные кисты, хордомы).

б) Симптомы опухоли между крестцом и прямой кишкой:

• Дети: собственно наличие опухоли.

• Взрослые:

— Отсутствие симптомов: случайные находки при пальцевом исследовании или при инструментальном обследовании прямой кишки.

— Наиболее часто встречающиеся симптомы: боль (30-40%), чувство наполненности таза, запоры (25-30%), абсцесс/отделяемое (15-20%), задержка мочеиспускания (15%), опухоль на ягодице (5-10%).

— Подозрительные симптомы: рецидивирующий постанальный абсцесс, рецидивирующий свищ прямой кишки без изменений в крипте, инфекция в области копчика, вызанная наличием эпителиального копчикового хода, но при нетипичной картине может быть обусловлена врожденным спиналь-ным или анальным уродством.

— Осложнения: озлокачествление, формирование свища, инфекция.

— Малигнизация => высокий риск метастазов.

КТ малого таза при пресакральной шванноме

в) Дифференциальный диагноз:

• Доброкачественная киста.

• Истинная пресакральная опухоль: хордома, гигантоклеточная опухоль, врожденные опухоли.

• Послеоперационные изменения: пресакральный абсцесс/синус (несостоятельность анастомоза), гематома.

• Рецидив или метастазы рака.

• Послелучевые изменения (тазовый фиброз).

• Глубокий постанальный абсцесс (ишиоректальный парапроктит).

• Менингоцеле.

• Остеомиелит, эпителиальный копчиковый ход, туберкулез и т.д.

г) Патоморфология пресакральных опухолей:

• Эпидермоидные, энтерогенные (из постклоакальной кишки) кисты: простой эпителий, отсутствие кожных придатков.

• Крестцово-копчиковая тератома (доброкачественная с потенциалом к малигнизации): опухоль, происходящая из плюрипотентных стволовых клеток с наличием более одного зародышевого листка => возможна малигнизация:

— Обычные структуры: волосы, слюнные железы, гладкие мышцы, хрящи, кости, нервная ткань, сетчатка, поджелудочная железа, щитовидная железа, зубы, бронхи, жир.

— Редкие структуры: скелетные мышцы, сердечная мышца, почки, ткань печени.

• Дермоидные кисты (доброкачественные): структурные элементы являются производными эктодермы.

• Хордома (злокачественная): происходит из остатков хорды, местно агрессивная злокачественная опухоль, которая с увеличением размеров приводит к деструкции крестца.

КТ пресакральной опухоли между крестцом и прямой кишкой

д) Обследование при опухоли между крестцом и прямой кишкой

Необходимый минимальный стандарт:

— Анамнез/специфические симптомы: кровотечение, запоры, изменения стула, боль, потеря веса, мочевые/вагинальные симптомы, сексуальные расстройства, дисфункция анального сфинктера; семейный анамнез; сопутствующие заболевания.

— Клиническое обследование:

• Пальцевое исследование прямой кишки: пресакральная опухоль, передняя поверхность крестца и копчика недоступны пальпации.

• Ригидная ректороманоскопия: изменения слизистой? Внепросветное сдавление? — Методы лучевой диагностики:

• Обзорная рентгенография: костная деструкция = симптом «турецкой сабли». Внимание: не путать с торакальным синдромом «турецкой сабли» при аномалии легочной вены!

• МРТ и КТ органов брюшной полости/таза: контуры мягкотканного образования и его отношение к костям.

— Обследование толстой кишки перед плановой операцией.

Дополнительные исследования (необязательные):

• ЭРУЗИ: вовлечение стенки прямой кишки?

• Онкомаркеры: альфа-фетопротеин (AFP), человеческий хориональный гонадотропин (HCG): малоинформативны при дифференциальном диагнозе между злокачественными/доброкачественными опухолями.

• Аспирационная или трепанобиопсия: показания спорны, рекомендаций к рутинному применению нет, имеются противопоказания:

— Риск диссеминации —> пункцию следует планировать так, чтобы ткани по ходу иглы могли быть иссечены во время операции.

— Риск менингита (менингомиелоцеле).

— Недостаточная отрицательная прогностическая ценность, результаты не влияют на необходимость операции.

е) Классификация:

• Врожденные/приобретенные.

• Доброкачественные/злокачественные.

• Высокой/низкой локализации.

ж) Лечение без операции пресакральных опухолей малого таза:

• Неоперабельные больные с сопутствующими заболеваниями.

• Неоперабельные/инкурабельные больные с местнораспространенной опухолью => контроль симптомов.

• Хордома и другие злокачественные опухоли => роль (нео-)адъювантной химиолучевой терапии?

Препарат удаленной в ходе операции пресакральной шванномы, представленной выше на КТ

з) Операция при опухоли между крестцом и прямой кишкой

Показания — любая пресакральная опухоль (за исключением абсолютных противопоказаний).

Хирургический подход:

• Низко локализованные опухоли: доступ по Йорку-Мейсону или Краске, резекция копчика, для достижения локального контроля при хордоме необходима резекция крестца.

• Высоко локализованные опухоли: комбинированный абдомино-сакральный доступ — мобилизация прямой кишки со стороны брюшной полости, задняя резекция крестца, возможно закрытие с помощью лоскутов.

и) Результаты лечения опухоли между крестцом и прямой кишком:

• Сакральная резекция (относительно безопасный метод): для сохранения стабильности крестца => сохранение S1, для обеспечения функции анального сфинктера или мочевого пузыря => сохранение S2/S3.

• Злокачественные пресакральные опухоли: наилучший прогноз (пятилетняя выживаемость в 50% случаев) при резекциях в пределах здоровых тканей хордомы без метастазов, прогноз при других опухолях — плохой.

• Осложнения: кровотечение (пресакральные вены), раневая инфекция, остеомиелит, мочеполовая дисфункция, рецидив.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение:

• Оптимизация контроля дефекации и мочеиспускания.

• Мониторинг рецидивов.

• Роль адъювантной химиолучевой терапии?

Учебные видео топографической анатомии этажей малого таза

Видео топографической анатомии этажей малого таза

— Также рекомендуем «Меланома толстой и прямой кишки в колопроктологии»

Оглавление темы «Болезни толстой кишки»:

Карциноид — причины, признаки, лечение
Опухоль между крестцом и прямой кишкой — пресакральный рак малого таза
Меланома толстой и прямой кишки в колопроктологии
Саркома Капоши аноректальной области и кишечника в колопроктологии
Лимфома кишечника в колопроктологии
Десмоидная опухоль в колопроктологии
Воспаление кишки после лучевой терапии — лучевой проктит и энтерит
Ишемический колит — причины, признаки, лечение
Клостридиальный псевдомембранозный колит (С. difficile-ассоциированный колит)
Инфекционный энтероколит — причины, признаки, лечение

Источник

Ретроректальные кистозные гамартомы (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst) являются редкими врожденными образованиями, которые, как полагают, возникают из остатков эмбриональной кишки.

Эпидемиология

доказанная сильная предрасположенность у женщин
могут присутствовать в любом возрасте, презентация обычно в возрасте 30-60 лет {4}

Клиническая картина

Большинство поражений обнаруживаются случайно {5}. У 50% пациентов могут наблюдаться периректальные симптомы {9,10}.

Патология

При патологическом исследовании обычно представлены мультилокулярной кистозной массой с тонкой стенкой, блестящей внутренней поверхностью, заполненной слизистым материалом. Кисты могут быть выстланы эпителием различного типа, включая реснитчатый столбчатый, муцин-секретирующий столбчатый, переходный и плоскоклеточный эпителий {10}.

Поражения обычно несколько сантиметров в диаметре. Иногда могут присутствовать дефект крестцовой кости и / или ассоциированные кальцификации {3}.

Локализация

Практически всегда находятся в ретроректальном или пресакральном пространстве и очень редко в других местах, таких как периренальная область или подкожные ткани {7}.

Диагностика

Трансректальное ультразвуковое исследование

мультилокулярная, ретроректальная кистозная масса
в кисте могут быть обнаружены внутренние эхо из-за мультикистозной природы образования и присутствия гелеобразного материала или воспалительного осадка внутри кисты

Компьютерная томография

дискретная, хорошо отграниченная, пресакральная масса с плотностью воды или мягких тканей, в зависимости от содержимого кисты
могут присутствовать кальцификации в стенке кисты
смещение прямой кишки при крупных размерах образования
при инфицировании или злокачественной трансформации, КТ может выявить потерю четкости границ и вовлеченность смежных структур

Магнитно-резонансная томография

Характеристики сигнала зависят от того, осложненная киста или нет. Осложнения включают:

инфекция или воспаления
злокачественные изменения редки и являются относительно потенциальным осложнением {1}

Неосложненные кисты

T1: низкий сигнал
T2: высокий сигнал
- по мнению ряда авторов мультилокулярный внешний вид с внутренними перегородками на T2-взвешенных изображениях у расположенного в позадипрямокишечном пространстве кистозного образования является уникальной особенностью ретроректальной кистозной гамартомы {6}

Осложненные кисты

T1: компоненты с высокой интенсивностью сигнала могут возникать из-за присутствия муцинозного материала, высокого содержания белка или ассоциированного внутрикистозного кровоизлияния
Т2: компоненты с низкой интенсивностью сигнала могут возникать из-за кровоизлияния или наличия кератина {4}

Лечение и прогноз

Несмотря на то, что неосложненные кисты доброкачественные, хирургическое удаление является рекомендуемым методом выбора даже в бессимптомных случаях, особенно с учетом возможных осложнений {3-5}.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциально-диагностический ряд при кистозном поражении в ретроректальной области довольно широк и включает {3,8}:

Другие врожденные кисты ретроректактальной области
- Ретроректальная эпидермоидная киста
- Ретротектоническая дермоидная киста
- Ретроректальная нейроэнтерическая киста
Кистозная крестцово-копчиковая тератома
Переднее крестцовое менингоцеле
Киста анального протока: киста анальной железы
Некротическая ректальная лейомиосаркома
Экстраперитонеальный аденомуциноз (extraperitoneal adenomucinosis)
Кистозная лимфангиома ретроректальной области
Ректоректальный гнойный абсцесс
Некротическая крестцовая хордома

Литература

Karcaaltincaba M, Karcaaltincaba D, Ayhan A. Diagnosis of tailgut cysts. AJR. American journal of roentgenology. 185 (5): 1369-70. doi:10.2214/AJR.05.5148 — Pubmed
Podberesky DJ, Falcone RA, Emery KH, Care MM, Anton CG, Miles L, Ryckman FC. Tailgut cyst in a child. Pediatric radiology. 35 (2): 194-7. doi:10.1007/s00247-004-1302-9 — Pubmed
Dahan H, Arrivé L, Wendum D, Docou le Pointe H, Djouhri H, Tubiana JM. Retrorectal developmental cysts in adults: clinical and radiologic-histopathologic review, differential diagnosis, and treatment. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 21 (3): 575-84. doi:10.1148/radiographics.21.3.g01ma13575 — Pubmed
Yang DM, Park CH, Jin W, Chang SK, Kim JE, Choi SJ, Jung DH. Tailgut cyst: MRI evaluation. AJR. American journal of roentgenology. 184 (5): 1519-23. doi:10.2214/ajr.184.5.01841519 — Pubmed
Roche B, Marti MC. Tailgut Cyst, an unusual evolution. Swiss surgery = Schweizer Chirurgie = Chirurgie suisse = Chirurgia svizzera. 3 (1): 21-4. Pubmed
Kim MJ, Kim WH, Kim NK, Yun MJ, Park YN, Lee JT, Yoo HS. Tailgut cyst: multilocular cystic appearance on MRI. Journal of computer assisted tomography. 21 (5): 731-2. Pubmed
Jang SH, Jang KS, Song YS, Min KW, Han HX, Lee KG, Paik SS. Unusual prerectal location of a tailgut cyst: a case report. World journal of gastroenterology. 12 (31): 5081-3. Pubmed
Tampi C, Lotwala V, Lakdawala M, Coelho K. Retrorectal cyst hamartoma (tailgut cyst) with malignant transformation. Gynecologic oncology. 105 (1): 266-8. doi:10.1016/j.ygyno.2007.01.008 — Pubmed
Killingsworth C, Gadacz TR. Tailgut cyst (retrorectal cystic hamartoma): report of a case and review of the literature. The American surgeon. 71 (8): 666-73. Pubmed
Hjermstad BM, Helwig EB. Tailgut cysts. Report of 53 cases. American journal of clinical pathology. 89 (2): 139-47. Pubmed
Moyle PL, Kataoka MY, Nakai A, Takahata A, Reinhold C, Sala E. Nonovarian cystic lesions of the pelvis. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 30 (4): 921-38. doi:10.1148/rg.304095706 — Pubmed
Liessi G, Cesari S, Pavanello M, Butini R. Tailgut cysts: CT and MR findings. Abdominal imaging. 20 (3): 256-8. Pubmed
Levert LM, Van Rooyen W, Van Den Bergen HA. Cysts of the tailgut. The European journal of surgery = Acta chirurgica. 162 (2): 149-52. Pubmed
Dr Yuranga Weerakkody, Tailgut duplication cyst, Radiopaedia

Источник