Саркома с метастазами в позвоночник

Саркома – это общее название группы злокачественных опухолей, формирующихся из клеток соединительной ткани. Характеризуется этот вид опухолей активным ростом и частыми рецидивами. Саркома – одно из онкологических заболеваний, часто встречающихся у детей и подростков.

Поскольку соединительная ткань в организме человека присутствует везде, конкретной локализации саркома не имеет и может возникнуть в любом месте, на любом органе.

Характеристики саркомы

Саркому можно характеризовать следующими категориями:

• Является высокозлокачественной опухолью
• Может иметь очень большие размеры
• Начинает рано метастазировать
• Имеет инвазивный тип роста (легко прорастает через тканевые барьеры)
• Высокий риск рецидивирования после удаления

Стадии роста саркомы

1 стадия. На ранней стадии развития саркома только формируется, поэтому имеет маленькие размеры и, как правило, находится локализовано в том органе, где образовалась, не выходя за его пределы и не нарушая его функций. В этот период опухоль еще не дает метастазов, поэтому при своевременно начатом лечении существует хороший прогноз на выздоровление.

2 стадия. Размер опухоли увеличивается, она начинает прорастать сквозь ткани, что вызывает нарушение функционирования органов. Метастазирование встречается на этой стадии, но в редких случаях.

3 стадия. Саркома «дорастает» до рядом расположенных органов, начинается метастазирование в близлежащие лимфоузлы.

4 стадия. Запущенный вариант заболевания, при котором опухоль может достигать очень больших размеров, сдавливать рядом расположенные органы. Часто саркома просто прорастает через них, превращаясь в большой опухолевый «комок». Метастазирование очень активное – как правило, в легкие, печень, головной и спинной мозг, позвоночник, кости.

Симптомы саркомы

Поскольку опухоль может образоваться в любом месте организма, симптоматика в каждом конкретном случае различается. Но существует и группа общих проявлений:

• Болевой синдром.
• Визуальное проявление опухоли (выпячивание)
• Общее нарушение работы организма. При саркоме костей или мягких тканей изменяется двигательная функция, при локализации опухоли во внутренних органах нарушается их работа (вплоть до органной недостаточности).

Саркома Юинга

Саркома Юинга или саркома костей – злокачественная опухоль, развивающаяся в костях (чаще всего в бедренных – 70% всех случаев). Преимущественно встречается у детей и подростков. Этот вид опухоли считается одним из самых агрессивных и характеризуется активным метастазированием.

Симптоматика саркомы Юинга

• Болевой синдром (от умеренного до очень яркого), усиливающийся ночью и не ослабевающий практически никогда.
• Двигательные ограничения (вплоть до нарушения функциональности).
• Изменения тканей (в месте поражения кожный покров воспаленный, отечный и покрасневший, кость деформированная, вены расширенные).
• Общие интоксикационные признаки (слабость, похудение, повышение температуры)
• Патологические переломы.

В зависимости от того, где локализована опухоль, имеются особые проявления:

• При опухоли на нижних конечностях – нарушение походки, хромота.
• При опухоли позвоночника – из-за сдавления нервных корешков развивается радикулопатия, миелопатия, мышечная слабость, паралич конечностей, нарушение работы мочевыделительной системы и кишечника.
• При опухоли мягких тканей грудной клетки – дыхательная недостаточность, кровохарканье и др.

Метастазы в позвоночник

Саркома является активно метастазирующей опухолью, а самыми агрессивными «распространителями» раковых клеток считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Они не имеют ограничительной капсулы, очень активно кровоснабжаются и быстро растут.

Метастазы распространяются по всему организму, очень часто попадая в позвоночник, что приводит к ярким болевым ощущениям (особенно при развитии высокодифференцированных сарком), чувству дискомфорта и распирания (при низкодифференцированных). Боль усиливается при нагрузках, а также при надавливании на место локализации опухоли.

То есть, можно говорить о том, что вторичные опухоли в позвоночнике ведут себя так же, как и материнские – быстро достигают больших размеров. Это приводит к сдавлению нервных корешков и, как следствие, к появлению не только сильнейшего болевого синдрома, но и неврологическим нарушениям, параличу.

Любые болезненные ощущения в спине при наличии диагностированной саркомы должны не просто насторожить, а стать причиной немедленного обращения к врачу.

В некоторых случаях, даже после того, как выявлены метастазы в позвоночнике, лечебный процесс продолжает осуществляться только по поводу материнской опухоли. Нередко лечение собственно метастазов не проводится.

В клинике «Союз» имеется весь запас необходимой мощности и квалификации врачей, чтобы браться даже за самые запущенные варианты заболевания, изменяя ситуацию в пользу пациента.

Лечение саркомы и метастазов в позвоночник

Тактика лечения саркомы основана на комплексном дифференцированном подходе, соответствующим современным принципам онкологической помощи. Выбор методов зависит от таких факторов, как стадия развития опухоли, ее локализация и тип. Кроме того, обязательно учитывается общее состояния здоровья, возраст пациента и готовность организма к лечению.

Наличие метастазов в позвоночнике не является причиной для прерывания терапии. При любой стадии метастазирования подбирается необходимый курс лечения, основная цель которого — уменьшение и устранение болевого синдрома и, как следствие, улучшение качества жизни.

Основные методы лечения

• Хирургическое вмешательство.
• Химиотерапия
• Лучевая терапия

Хирургическое удаление саркомы и метастазов в позвоночнике – главный способ в борьбе с болезнью. Выбор техники и предполагаемого объема оперативного вмешательства напрямую зависит от стадии развития опухолей.

• Саркомы 1-2 стадии (низко и умеренно дифференцированные). Проводится радикальное удаление образования с обязательной лимфодиссекцией регионарных лимфоузлов. При необходимости после операции, для снижения риска рецидива, проводятся несколько курсов химио- или лучевой терапии
• Саркомы 1-2 стадии (высокодифференцированные). Радикальное иссечение опухоли с расширенной лимфодиссекцией. В пред- и послеоперационном периоде обязательное проведение химиотерапевтического лечения для исключения рецидива.
• Саркомы 3 стадии. Во время операции удаляется опухоль и все пораженные ткани. Кроме того, на этой стадии необходимы реконструктивные манипуляции по поводу поврежденных сосудов и нервов. Обязательная химиотерапия (в сочетании с лучевой, при необходимости) в предоперационном и послеоперационном периодах).

При наличии метастазов в позвоночнике основным залогом успеха лечения является своевременно проведенное и верно подобранное хирургическое вмешательство. В случае вовремя диагностированных метастазов и их благоприятного расположения возможно проведение эндоскопической операции, при которой не требуются обширные разрезы – все манипуляции проводятся через проколы.

Если метастазы находятся на запущенной стадии и кроме удаления самой опухоли требуется проведение стабилизирующих операций на позвоночнике (для замены позвонков, установки специальных конструкций и т.д.), хирургическое вмешательство осуществляется открытым доступом. Конечно, в этом случае период восстановления затягивается, но только после таких обширных операций возможен оптимистический прогноз на восстановление работоспособности после тяжелых «болевых» периодов.

Саркомы 4 стадии. При возможности проводятся паллиативные операции с целью удаления опухолей (полностью или частично) – как первичной, так и метастатических, препятствующих работе жизненно важных органов, для смягчения симптоматики. Осуществляется симптоматическое лечение (анальгетики, детоксикация и т.д.)

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление при саркоме зависит от стадии, типа опухоли и своевременности проведенного лечения – опухоли, выявленные на ранних стадиях, лечатся весьма успешно.

При запущенной стадии заболевания (осложненной метастазами), многое зависит от правильно выбранной тактики лечения и успешно проведенной борьбы с метастазами.

После курса лечения необходимы обязательные обследования для своевременного выявления рецидивов и, как правило, постоянная медикаментозная поддерживающая терапия.

Саркома позвоночника

Причины развития саркомы позвоночника точно не установлены. Предполагается, что заболевание возникает под влиянием группы факторов, в число которых входят некоторые ДНК- и РНК-содержащие вирусы, ионизирующее облучение, контакт с канцерогенными веществами и т. д. Ученые отмечают, что саркома позвоночника чаще развивается у лиц, в прошлом перенесших переломы и ушибы позвоночного столба. При этом большинство исследователей считают, что травма не является непосредственной причиной развития саркомы позвоночника, а лишь провоцирует рост уже имеющихся в организме аномальных клеток.

Существуют научные данные в пользу теории неблагоприятной наследственности. У пациентов детского и юношеского возраста имеет значение интенсивный рост костной, хрящевой и мышечной ткани. Установлено, что остеосаркома и саркома Юинга обычно развиваются у детей и подростков и крайне редко встречаются у больных старше 30-35 лет. Вместе с тем, некоторые виды сарком позвоночника поражают преимущественно людей старше 30 лет. Предполагается, что в подобных случаях определенное значение могут иметь некоторые заболевания позвоночника. При развитии сарком позвоночника у людей старше 40-45 лет обычно предполагают малигнизацию доброкачественной опухоли либо развитие болезни на фоне воспалительного или дегенеративно-дистрофического процесса.

С учетом происхождения выделяют следующие виды сарком позвоночника:

• Остеосаркома – происходит непосредственно из костной ткани.
• Хондросаркома – происходит из хрящевой ткани.
• Саркома Юинга – происходит из ретикулоэндотелиальной ткани костного мозга.
• Ангиосаркома – происходит из ткани сосудов, обеспечивающих кровоснабжение позвоночного столба.
• Периостальная фибросаркома – происходит из наружного слоя надкостницы.

Наряду с перечисленными саркомами позвоночника, к онкологическим поражениям соединительной ткани позвоночного столба можно отнести миеломную болезнь – близкую к лейкозам злокачественную опухоль из плазматических клеток, очаги которой нередко обнаруживаются в позвонках. Кроме того, в позвоночнике могут выявляться узлы, возникшие в результате метастазирования сарком других локализаций. Такие новообразования называются метастатическими саркомами.

С учетом уровня дифференцировки клеток различают три вида сарком позвоночника: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Низкодифференцированные саркомы позвоночника быстрее растут, раньше метастазируют и чаще рецидивируют. Чем ниже уровень дифференцировки – тем более неблагоприятен прогноз. С учетом уровня поражения выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного, крестцового и копчикового отдела позвоночника, с учетом локализации – новообразования, расположенные по передней, задней и боковой поверхности спинного мозга.

Первым симптомом заболевания обычно становится боль. Вначале болевой синдром выражен слабо или умеренно, боли носят интермиттирующий характер, обычно усиливаются в ночное время. В отличие от болевого синдрома, обусловленного дегенеративно-дистрофическими процессами, боли при саркоме позвоночника не уменьшаются в покое. Из-за стертой симптоматики, отсутствия онкологической настороженности в отношении молодых пациентов и неправильной трактовки проявлений онкологического процесса (например, предположений о травматическом генезе болевого синдрома из-за частых незначительных травм у детей и подростков) на ранних стадиях саркома позвоночника нередко остается нераспознанной.

При прогрессировании интенсивность болей нарастает. Пациенты не могут заснуть или просыпаются от боли по ночам. Подвижность позвоночника ограничивается. Возникает корешковый синдром (радикулит), в зависимости от уровня поражения больные саркомой позвоночника предъявляют жалобы на боли в руках, ногах, пояснице или внутренних органах. При сдавлении спинного мозга вначале возникают нарушения чувствительности и движений, затем развиваются парезы, параличи и тазовые расстройства. У всех пациентов, страдающих саркомой позвоночника, отмечается снижение трудоспособности и нарушение повседневной активности. Выявляются анемия, повышение температуры, слабость, апатия, ухудшение аппетита и снижение веса. На поздних стадиях саркомы позвоночника возникают патологические переломы. Наблюдается гематогенное метастазирование с поражением легких, костей и головного мозга. Другие органы страдают редко.

Отдельные виды сарком позвоночника

Остеосаркома позвоночника встречается очень редко и составляет всего 1-2% от общего количества остеогенных сарком. Обычно возникает в период интенсивного роста скелета, иногда выявляется у взрослых пациентов моложе 30 лет. В литературе описаны случаи остеогенной саркомы позвоночника у больных старшего возраста, однако специалисты предполагают, что в подобных случаях речь идет не о первичном поражении, а о малигнизации при хондроматозе или болезни Педжета. Обычно поражает один поясничный позвонок. Метастазирует в головной мозг и в легкие. Метастазы в кости при остеогенной саркоме позвоночника диагностируются редко.

Хондросаркома позвоночника также является редкой злокачественной опухолью и составляет около 2,5% от общего количества хондросарком. Может быть первичной (возникшей из неизмененного хряща) или вторичной (развившейся на фоне хондроматоза, хондромы, хондромиксоидной фибромы или хондробластомы). Эта разновидность саркомы позвоночника диагностируется у лиц старше 30 лет, в детском возрасте встречается редко. Мужчины страдают чаще женщин. У молодых больных отмечается более бурное течение и быстрое прогрессирование. Поражаются преимущественно крестец и поясничные позвонки.

Саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы выявляются у 14-50% пациентов. Этот вид саркомы позвоночника развивается в детском и юношеском возрасте, после 30-35 лет встречается крайне редко. Мужчины страдают чаще женщин. Первичная опухоль представляет собой одиночный узел, обычно расположенный в теле позвонка. При прогрессировании саркома позвоночника может прорастать близлежащие структуры позвоночного столба, давать метастазы в другие позвонки и в ткань легких. Лимфатические узлы и другие кости скелета страдают редко.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Прогрессирует быстрее доброкачественных сосудистых опухолей, разрушает костные структуры и прорастает окружающие мягкие ткани. Эта разновидность саркомы позвоночника вызывает выраженные неврологические нарушения, часто становится причиной патологических переломов позвонков.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественное новообразование из плазматических клеток. Поражает преимущественно костный мозг. Диагностируется у людей пожилого возраста, мужчины страдают чаще женщин. Обычно бывает множественной (с вовлечением позвонков, ребер, трубчатых костей и костей черепа), реже встречаются одиночные очаги. Вызывает многочисленные патологические переломы и искривления костей скелета. Может становиться причиной сдавления спинного мозга с развитием параплегии.

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего и неврологического осмотра, данных инструментальных и лабораторных исследований. При проведении рентгенографии у больных саркомой позвоночника в пораженном позвонке обнаруживается очаг деструкции с неровными контурами. Выявляется разрушение кортикального слоя и округлая тень мягкотканного компонента новообразования. КТ и МРТ позвоночника позволяют уточнить размеры опухоли и ее взаимоотношения с близлежащими анатомическими структурами. В некоторых случаях для уточнения диагноза назначают сцинтиграфию.

Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики саркомы позвоночника используют исследование крови на онкомаркеры, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Окончательный диагноз выставляют на основании результатов гистологического исследования. Забор материала осуществляют путем пункционной биопсии позвонка под контролем КТ или рентгеноскопии. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ головного мозга, рентгенографию и сцинтиграфию всего скелета.

Радикальное оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за прорастания близлежащих тканей. При компрессии спинного мозга осуществляют паллиативные хирургические вмешательства. Ведущую роль в лечении саркомы позвоночника отводят комбинированной терапии. Назначают радиотерапию и полихимиотерапию с использованием этопозида, циклофосфана, доксорубицина и других препаратов. При отдаленных метастазах для увеличения эффективности лечения применяют лучевую терапию в высоких дозах с последующей пересадкой костного мозга или введением стволовых клеток.

Прогноз зависит от стадии процесса, распространенности и уровня дифференцировки саркомы позвоночника. Использование комбинированной терапии при локальных высокодифференцированных опухолях обеспечивает устойчивую ремиссию у 60-70% пациентов. Высокодозное облучение с последующей трансплантацией костного мозга позволяет добиться излечения 30% больных. При высокой чувствительности саркомы позвоночника к химио- и радиотерапии вероятность благоприятного исхода возрастает, половине пациентов удается дожить до 7 лет с момента окончания лечения.