Врожденная аномалия позвоночника крестец
Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника
Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.
Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.
Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.
Содержание статьи:
- Виды врожденных аномалий позвоночника
- Причины врожденных патологий позвоночника
- Диагностика врожденных аномалий позвоночника
Виды врожденных аномалий позвоночника
Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.
Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.
1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.
- Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
- Микроспондилия.
- Асимметричный позвонок.
- Уплощенный позвонок.
- Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
- Задние клиновидные позвонки.
- Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
- Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
- Бабочковидная форма позвонков.
- Расщепление позвоночника.
- Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.
2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
- Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
- Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
- Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.
3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)
Причины врожденных аномалий позвоночника
Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.
Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
- Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
- Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
- Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
- Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
- Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.
Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.
Диагностические методы, используемые сегодня:
- Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.
Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
- Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
- УЗИ-скриниг беременной.
Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника
Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.
Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.
- Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
- Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
- Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
- Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
- Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.
Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:
- Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
- Нарушением функции тазовых органов.
- Неврологическим симптомокомплексом.
- Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
- Нарушениями дыхания.
Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:
- Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
- Линия роста волос расположена очень низко.
- Основание черепа имеет вдавленную форму.
- Лопатки расположены высоко.
- По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
- Неврологический симптомокомплекс.
Спондилолиз и спондилолистез
Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:
- Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
- Патологический лордоз в поясничной области.
- Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.
При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.
Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:
- Боли в поясничном отделе.
- Напряженность, скованность в пояснице.
- Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
- Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.
Слияние атланта и затылочной кости
Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:
- Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
- Тахикардия.
- Неврит лицевого нерва.
- Дисфагия – нарушения акта глотания.
- Хриплый голос.
- Нистагм.
Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.
- Проявляется болями, характерными также для радикулита.
Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida
Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.
- Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
- При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
- Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
- Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
- Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
- При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.
Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.
Источник
Пороки развития позвоночного столба имеют врожденный характер и обнаруживаются или во время вынашивания плода, или в первые годы жизни ребенка, редко у взрослых пациентов.
Причем аномалии могут давать как яркую симптоматику, так и протекать абсолютно бессимптомно. При выраженных деформациях, сопровождающихся неврологическими расстройствами, болевым синдромом, проблема решается хирургическим путем.
Клиническая картина
Большинство аномалий связано с изменением конфигурации и количества позвонков, сращением тел. Причем у большинства больных такие отклонения встречаются во множественном числе.
При наличии аномалии позвоночника описание клинической картины будет зависеть от локации и типа патологии. Встречаются пороки, которые вовсе не дают явных признаков отклонений, а первично диагностируются по сопутствующей симптоматике.
Другие же могут проявляться:
- задержкой роста;
- перекосом туловища;
- дефектами развития кожи;
- пороками развития сосудов;
- неврологическими нарушениями;
- асимметрией рефлексов;
- болевым синдромом.
При некоторых спинальных пороках изменяется форма и функциональность позвоночника, отстают в развитии мышечные ткани.
В сравнении с позвоночником здорового человека аномалии развития практически всегда осложняются приобретенными заболеваниями позвоночного столба и/или окружающих его структур из-за снижения статической устойчивости.
Классификация
Все аномалии развития позвонков классифицируются по типу их изменений и тяжести протекания заболевания. Выделяют количественные изменения:
- окципитализацию;
- сакрализацию;
- люмбализацию;
- слияние позвонков.
По форме изменения конфигурации выделяют:
- спондилолиз;
- клиновидные позвонки и т.п.
Кроме этого встречаются пороки развития отдельных участков позвонков.
Окципитализация
При таком пороке первый шейный позвонок сращивается с костью затылка. Такая патология развивается еще у эмбриона. Но выявляется не сразу, так как не дает характерных симптомов. Первые жалобы начинают появляться в 20-летнем возрасте пациента.
На фоне сужения затылочного отверстия и сдавливания позвоночных структур начинает развиваться
вторичная симптоматика в виде:
- вегетативных расстройств;
- головных болей;
- проблем с глотанием;
- тахикардии;
- неврита лицевого нерва.
При ассимиляции атланта ограничивается подвижность в шее, в частности, пациенту проблематично поднимать и наклонять голову. Такое ограничение провоцирует нестабильность и повышенную подвижность нижних позвонков шейного отдела.
Люмбализация
Аномалия связана с отделением верхнего позвонка крестца, который фактически становится дополнительным поясничным. Без пороков развития крестец представляет собой единую кость из сросшихся тел позвонков. При аномалии развития первый позвонок полностью или частично отделяется. Односторонняя патология может наблюдаться как слева, так и справа, которая на снимках отображается как щель в крестце.
Боль в поясничном отделе и вдоль позвоночника начинает беспокоить больных с люмбализацией после 20 лет. Причем спровоцировать приступ могут повышенные и неадекватные нагрузки на позвоночник.
В некоторых случаях наблюдается сдавливание седалищного нерва, что дает распространение болей в ягодицы и ноги.
Сакрализация
Порок развития, противоположный люмбализации, при котором крестец срастается с последним поясничным позвонком. Такая аномалия встречается достаточно часто и может сочетаться с другими пороками развития.
По характеру сращивания выделяют односторонние и двусторонние:
- костные патологии;
- хрящевые аномалии;
- суставные пороки.
Чаще всего протекает бессимптомно, редко дает поясничные боли. Встречается и ложная сакрализация, которая связана с заболеваниями позвоночника, сопровождающимися окостенением связок.
Видео
Уникальная методика лечения врождённых аномалий развития позвоночника
Сращение тел соседних позвонков
Изолированное сращивание тел позвонков может встречаться и в других отделах, но явление это достаточно редкое. Опасность представляет сращивание под неправильным углом, одновременное сращивание нескольких позвонков.
В зависимости от локации такой патологии, будут наблюдаться и внешние изменения. Нередко при сращивании наблюдается рост горба, развитие сколиоза, другие внешние уродства.
Врожденные причины и симптомы
Врачи активно изучают, как и какие врожденные аномалии позвоночника получают дети во время внутриутробного развития.
Формируются врожденные патологии позвоночника с 5-й по 10-ю неделю беременности. Но точно назвать причину отклонений медики не могут. Считается, что к таким аномалиям приводят негативные факторы типа:
- наличия дефектного гена;
- гормональных проблем у женщины, вынашивающей плод;
- воздействия на плод определенных препаратов;
- последствий различных экзотоксинов.
Причем как естественные мутации, связанные с ароморфозом, так и филогенетические пороки имеют одинаковую природу развития. Чаще всего явные отклонения выявляются при скринингах. Но некоторые аномалии невозможно распознать до рождения малыша. Незначительные изменения могут на протяжении длительного времени оставаться незамеченными. Чаще всего они выявляются в подростковом возрасте. При наличии мелких дефектов больной может о них и вовсе не узнать на протяжении всей жизни.
Все врожденные аномалии делятся на количественные, морфологические, а также конфигурационные.
Морфологические
Пороки морфологического характера чаще всего носят врожденный характер и проявляются отклонениями от естественного развития позвоночника. К числу таких порок относят патологии по типу:
- клиновидных позвонков или полупозвонков, когда задняя поверхность отличается от высоты передней;
- плосковиных позвонков, проявляющейся бочковидной, прямоугольной, бабочковидной или вазообразной формой позвонков;
- частичного несращения дуг позвонков;
- аномальной подвижности позвонков.
Количественные
Аномалии количественного типа диагностируются при выявлении лишних или срощенных позвонков. Примеры количественных аномалий рассматривались выше. К врожденным аномалиям позвоночника относятся, прежде всего, патологии по типу окципитализации, сакрализации, а также люмбализации. Крайне редко встречаются слияния нескольких позвонков одновременно.
Нарушения локальной дифференциации
Порок связан с нарушением синтеза трех ядер окостенения: в боковых дужках и непосредственно в теле позвонка. Фактически, естественное развитие останавливается или затормаживается на стадии преобразования хряща в кость.
Визуализация очагов окостенения для выявления врожденных аномалий позвоночника проводится с трехлетнего возраста, когда процесс окостенения должен закончиться, кроме ядер, расположенных в пояснично-крестцовом отделе. Однако встречаются врожденные патологии, которые визуализируются даже у новорожденных.
Рассмотрим врожденные аномалии позвоночника на примерах нарушенной дифференциации:
- При скрытой позвоночной расщелине дужки не сращиваются, что является недоразвитием позвоночника.
- При спинномозговой грыже у новорожденных или спине Бифида открытого типа наблюдается отсутствие заращивания как дужек, так и спинномозгового канала.
- Когда не заращиваются и дужки, и позвонки ставят диагноз рахишизис. Патология может иметь задний или передний тип
- Не сращение отростка аксиса может быть частичным или тотальным.
Кроме этого, на развитие позвоночника влияет и нарушения дифференциации тазобедренных суставов, прежде всего врожденная дисплазия ТБС.
Нетипичные изменения: их причины и симптомы
Среди типичных аномалий позвоночника встречаются исключения – другие неказуистические случаи аномалий. Их выделяют в отдельную группу, так как они могут быть как врожденными, так и генетически зависимыми. В большинстве случаев такие пороки не угрожают жизни человека, но среди них встречаются и смертельно опасные аномалии.
Синдром Клиппеля Фейля
Люди с синдромом Клипеля вынужденно ходят с гордо поднятой, а иногда и запрокинутой назад головой. Такое положение головы связанно с аномальным сращиванием шейных позвонков. Иногда могут сращиваться и первые грудные позвонки. При такой аномалии шея неестественно укорачивается. Одним из признаков синдрома Клиппеля является смещение линии роста волос на затылке ниже.
Если порок распространился на большое количество позвонков, в дальнейшем начинаются развиваться осложнения, связанные с изменениями и деформацией спинного мозга.
В связи с укорочением шейного отдела, вынужденно деформируются сосуды, проходящие в этой области. Так как сосуды спинно-мозгового канала отвечают за питание мозга, повышается риск развития внутричерепных отеков, проблем с мягкими оболочками мозга.
Чаще всего из-за сдавливания нервных корешков наблюдается:
- слабость верхних конечностей;
- потеря чувствительности кожных покровов на плечах и шее;
- парезы рук.
Такой порок развивается внутриутробно, поэтому обнаруживается сразу после рождения ребенка.
Добавочные шейные ребра
Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.
В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.
Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.
Спина Бифида
Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.
Существует несколько форм аномалии:
- Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
- Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
- Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.
При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.
Диагностика
Изучением позвоночных аномалий занимается рентгенологическая семиотика. Именно благодаря классическим и усовершенствованным методам рентгенологического исследования проводится выявление пороков развития позвоночника.
Причем обнаружить порок можно и после проведения обычного рентгена. А для выявления точной локации и тяжести порока проводят:
- Компьютерную томографию, чтобы визуально оценить изменения костных структур.
- Магнитно-резонансную томографию для определения состояния сосудов, спинного мозга и других мягких тканей.
Симптоматика при пороках развития позвоночника малоинформативна, так как часто схожа с признаками приобретенных заболеваний спины, позвоночного столба. Исключением является расщепление позвоночника, которое просматривается визуально.
Лечение
Врожденные пороки развития не устраняются консервативным путем. В определенных ситуациях, когда проводить операцию нецелесообразно, пациенту назначается симптоматическое лечение. Но возможные способы лечения аномалий позвоночника, включая народную медицину, должен рассматривать врач. Решение о проведении операции принимается, когда порок угрожает жизни пациента, провоцирует сильные боли, влияет на развитие и/или функциональность других систем и органов.
При этом тип оперативного вмешательства будет зависеть от формы аномалии:
- удаляются лишние позвонки;
- корректируются и восстанавливаются неправильно развитые позвонки;
- устанавливаются металлические пластины для фиксации позвоночных отростков.
Операцию стараются проводить в возрасте от 3 до 5 лет. Чем старше пациент, тем сложнее устранить порок развития.
Обычно для проведения операций на позвоночнике применятся общий наркоз, поэтому противопоказаниями к проведению операций являются стандартные предостережения для проведения хирургического лечения.
Послеоперационная реабилитация на начальных этапах проходит в стационаре. Ранний послеоперационный период может длиться от 2–3 недель, после чего пациенту разрешают начинать ходить.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет + к карме
Загрузка…
Источник