Врожденные деформации поясничного отдела позвоночника

Врожденные деформации поясничного отдела позвоночника thumbnail

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Содержание статьи:

  • Виды врожденных аномалий позвоночника
  • Причины врожденных патологий позвоночника
  • Диагностика врожденных аномалий позвоночника

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

  1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
  2. Микроспондилия.
  3. Асимметричный позвонок.
  4. Уплощенный позвонок.
  5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
  6. Задние клиновидные позвонки.
  7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
  8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
  9. Бабочковидная форма позвонков.
  10. Расщепление позвоночника.
  11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

  1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
  2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
  3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

  1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
  2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
  3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
  4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
  5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

  1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
  2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

  • Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
  • УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные позвонкиКлиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

  • Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
  • Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
  • Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
  • Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
  • Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

  • Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
  • Нарушением функции тазовых органов.
  • Неврологическим симптомокомплексом.
  • Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
  • Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

  • Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
  • Линия роста волос расположена очень низко.
  • Основание черепа имеет вдавленную форму.
  • Лопатки расположены высоко.
  • По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
  • Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

СпондилолизСпондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

  • Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
  • Патологический лордоз в поясничной области.
  • Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Читайте также:  Подготовка к рентгену поясничного крестцового отдела позвоночника

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

  • Боли в поясничном отделе.
  • Напряженность, скованность в пояснице.
  • Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
  • Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

  • Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
  • Тахикардия.
  • Неврит лицевого нерва.
  • Дисфагия – нарушения акта глотания.
  • Хриплый голос.
  • Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

  • Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

  • Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
  • При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
  • Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
  • Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
  • Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
  • При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник

Аномалии развития позвоночника

Врожденные аномалии позвоночника разделяются на: 1) морфологические аномалии; 2) количественные аномалии и 3) нарушения местной дифференциации.

К первым морфологическим аномалиям относятся признаки задержки развития переднего отдела позвоночника (например, клиновидные позвонки или полупозвонки) или признаки задержки развития заднего отдела позвоночника (например, спондилолиз и как последствие его — спондилолистез) и, наконец, слияние двух-трех позвонков.

К количественным аномалиям относятся процесс генетической ассимиляции позвоночника в краниальном направлении — окципитализация СI люмбализация SI; в каудальном направлении — сакрализация LV.

К нарушениям местной дифференциации относится местная дифференциация в виде недоразвития части позвоночника: в заднем отделе позвоночника — spina bifida occulta; в переднем отделе позвоночника не соединяется одна половина позвонка и дуги с другой половиной тела позвонка и дуги в результате неслияния двух отдельных ядер окостенения — это платиспондилия с передним и задним рахишизисом, т. е. незаращение тела и дуги позвонка.

В развитии позвонка различают три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, окостенение его происходит из трех ядер — одного в теле и двух в дужке. Поэтому нарушение развития позвоночника приводит к тому или иному патологическому состоянию.

К морфологическим вариантам врожденной аномалии наиболее часто относится задержка развития переднего отдела позвоночника, в частности клиновидные полупозвонки.

Они состоят из полутела с наличием верхней и нижней эпифизарных пластинок с одной полудугой и поперечным отростком. Если полупозвонок расположен в грудном отделе, то он имеет добавочное ребро. Наличие клиновидного полупозвонка ведет к сколиотической деформации позвоночника, а задние клиновидные позвонки — к кифотической деформации. Если встречаются два альтернирующих полупозвонка, расположенных на противоположных сторонах оси позвоночника, то прогрессирование деформации незначительно.

Для оценки характера развившегося патологического состояния необходимо динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.

Блокирование (конкресценция) позвонков

Конкресценция позвонков также относится к морфологическим вариантам врожденной аномалии позвоночника. При полном блокировании наступает слияние тел и заднего отдела позвоночника. В шейном отделе позвоночника это приводит к синдрому Клиппеля—Фейля. Первый тип заболевания состоит в сращении атланта (С) и эпистрофея (С ) между собой и с другими шейными позвонками (но не более четырех). При этом возможно также незаращение дужек позвонков (spina bifida). При втором типе синдрома происходит синостозирование атланта с затылочной костью.

Признаки. Клиническая картина состоит из триады: укорочение шеи, низкая граница волос и ограничение подвижности головы (рис. 1). Это состояние нередко сочетается с аномалией развития лопатки (деформация Шпренгеля) — высоким ее стоянием, вдавлением основания черепа (impressio basilaris), наличием полупозвонков. Обязательны при этом синдроме неврологические расстройства в виде нарушения чувствительности, парезов, параличей. Определяется снижение электрической возбудимости мышц шеи, нередко нистагм. Обычно прогноз для функции и исправления деформации неблагоприятный. В раннем детском возрасте показана специальная ЛФК для разработки движений в шейном отделе позвоночника. С возрастом, особенно после окончания роста, выявляются вторичные дегенеративные изменения в позвонках, контрактуры в мышцах, нередко отмечается компенсаторный сколиоз, ослабляется вентиляционная способность легких в верхних отделах.

Больной с синдромом Клиппеля—Фейля

Рис. 1. Больной с синдромом Клиппеля—Фейля

Лечение при обострении сопутствующих осложнений: проведение корригирующей гимнастики, ношение мягкого воротника Шанца.

К количественному варианту врожденной аномалии позвоночника относятся также сакрализация и люмбализация.

Читайте также:  Что такое кифоз поясничного отдела позвоночника

При сакрализации отмечаются переход V поясничного позвонка в крестцовый отдел и их слияние (рис. 2, а).

Сакрализация и люмбализация

Рис. 2. Сакрализация (а) и люмбализация (б)

При люмбализации (рис. 2, б) имеет место переход I крестцового позвонка в поясничный отдел. Различают истинную полную сакрализацию, когда, наряду со слиянием тела L и S позвонков, сливаются увеличенные поперечные отростки тела L с подвздошной костью. Неполная сакрализация заключается в слиянии тел позвонков L и S , а поперечные отростки поясничного позвонка при этом лишь увеличены. Обычно эти аномалии нередко являются причинами сколиоза или пояснично-крестцовых болей. Наличие подвижности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника.

Лечение в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков позвонков LV и SI.

Незаращение тела позвонка или дуги (spina bifida anterior еt posterior)

Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (SI) и реже тотальным (рис. 3).

Spina bifida posterior

Рис. 3. Spina bifida posterior L5-S1, спондилолиз L5 справа

Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.

При spina bifida aperta через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.

При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.

Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.

Рахишизис — одновременное незаращение тела и дужки поясничного позвонка. Эта аномалия довольно часто ведет к развитию сколиоза. Лечение неоперативное, симптоматическое.

Спондилолиз

При задержке развития заднего отдела позвоночника, когда имеет место несращение дуги позвонка в межсуставной области или в области ножки дуги, возникает спондилолиз (рис. 4, а). Этот дефект дуги может быть заполнен или соединительной, или хрящевой тканью и может быть как односторонним, так и двусторонним.

Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника

Рис. 4. Рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника при спондилолизе L5 (а) и спондилолистезе L5 (б), в — схема оценки степени выраженности спондилолистеза (1—4)

Причины. По этиологии спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным. В первом случае он возникает при неслиянии двух ядер окостенения, из которых образуется данная половина дуги, во втором — при трофических и статических изменениях в этом отделе дуги под действием постоянных микротравм или вследствие особенностей анатомического строения.

Частота спондилолиза колеблется от 2,8 % до 9,6 %. До 20 лет спондилолиз встречается у лиц мужского и женского пола в соотношении 1 : 1, а после 20 лет у мужчин в 2 раза чаще. По локализации спондилолиз, как правило, встречается в поясничном отделе позвоночника, по данным S. Frieberg, в следующем порядке: на тело L приходится 67,7 %, на LIV — 25,8%, на LIII — 4,7%, на LII — 1,3%, на LI -0,4%.

Признаки. Больного беспокоят периодические умеренные боли в поясничной области при длительном сидении в вынужденной позе, резком вставании, длительной ходьбе, реже при наклонах туловища. При осмотре выявляется напряжение длинных мышц спины на этом участке, увеличение поясничного лордоза.

Поколачивание по остистым отросткам при наклоне туловища вперед вызывает боль в области измененного позвонка.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое обследование пояснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в косой проекции. Косая проекция позволяет выявить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Распознавание спондилолиза невозможно ранее 6—8 лет, т. е. до слияния ядер окостенения в дужках позвонков.

Лечение спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спондилолистеза, должно быть оперативным, как при спондилолистезе, путем костно-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Профилактика заключается в устранении предвестников спондилолиза — гиперлордоза и горизонтального положения крестца, которые выходят за пределы физиологических границ. Она состоит в укреплении мышц живота и спины путем корригирующей гимнастики, массажа, плавания для ликвидации и коррекции этих элементов. Рекомендуется ношение реклинирующего ортопедического корсета.

Спондилолистез

Спондилолистез — длительный патологический процесс в позвоночнике, проявляющийся в соскальзывании чаще всего тела L относительно тела S (рис. 4, б, в).

Причины. Предрасполагающими факторами к спондилолистезу являются спондилолиз, горизонтальное положение крестца и травма позвоночника. Спондилолистез как следствие спондилолиза наблюдается в 67 % случаев,

преимущественно у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Чаще страдает поясничный отдел, очень редко — шейный.

В этиологии спондилолистеза основную роль играет двусторонний спондилолиз, однако причиной могут служить недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставного диска.

Читайте также:  Сколько отделов имеет позвоночник

Признаки. В клинической картине на первом месте стоит болевой синдром в поясничной или пояснично-крестцовой области, чаще усиливающийся при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

При осмотре и пальпации определяются углубление под выступающим остистым отростком, чаще LV, рефлекторное напряжение длинных мышц спины (т. erector spinae), горизонтальное положение крестца, компенсаторное образование кифоза выше места увеличенного гиперлордоза (симптом Турнера), укорочение поясничного отдела позвоночника в результате соскальзывания поясничного позвонка кпереди и книзу; некоторое выпячивание грудной клетки и живота, образование кожных складок по обеим сторонам позвоночника в поясничной области в результате «оседания» туловища, ограничение наклона туловища кпереди. В результате раздражения корешков спинного мозга выявляется положительный симптом Бабинского или перекрестный симптом Ласега.

Походка у таких больных своеобразная — по типу походки канатоходца, когда при ходьбе нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, а стопы устанавливаются на одной линии с небольшим скрещиванием.

Ведущим исследованием в постановке диагноза является рентгенологическое (в двух стандартных и в косой проекции с добавлением функциональных рентгенограмм при наклонах туловища и экспозиции в боковой проекции). На рентгене грамме в прямой проекции высота сместившегося позвонка уменьшается и он проецируется на верхний отдел крестца в виде дуги («шапка жандарма»), выявляется также сужение межпозвоночной щели. На рентгенограмме в боковой проекции в области дуги позвонка видна щель. В косой проекции виден положительный симптом Рохлина — излом прямой вертикальной линии, проведенной через суставные щели дугоотростчатых суставов в результате смещения позвонка с суставными отростками кпереди (рис. 5).

Схема с рентгенограммы поясничного отдела

Рис. 5. Схема с рентгенограммы поясничного отдела, произведенной в 3/4. Элементы мелких суставов: 1 — верхний суставной отросток; 2 — нижний суставной отросток; 3 — суставная щель; 4 — поперечный отросток на снимаемой стороне; 5 — проекция корня дужки

В боковой проекции определяется положительный синдром «воробьиного хвоста» (Турнера), когда выявляются черепицеобразное сползание остистого отростка измененного позвонка на остистый отросток расположенного выше позвонка (рис. 6) и положительный синдром Мерсера — увеличение продольного размера патологически измененного позвонка (от переднего контура тела до верхушки остистого отростка) по сравнению с вышерасположенным позвонком.

Спондилолистез

Рис. 6. Спондилолистез

Клиническая картина спондилолистеза многообразна и зависит от типа заболевания, его степени и периода.

По этиологическому признаку различают:

1) затяжной спондилолистез на почве дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;

2) острый спондилолистез — под действием травмы (перелом или переломовывих).

В зависимости от направления смещения позвонка спондилолистез может быть передним (истинным), задним (ложным), латеральным (также ложным, возникающим в результате неоднократных травм).

Выделяют (по X. Мейердингу) спондилолистез I степени — смещение тела позвонка на 1/4, II степени — на 1/2, III степени — на 3/4 и IV степени — на всю поверхность тела позвонка (см. рис. 4, в).

Развитие спондилолистеза может проходить без осложнений и с осложнениями — резкими болями, корешковым синдромом, ишиалгиями, парезами.

Лечение спондилолистеза находится в прямой зависимости от раннего его распознавания. Неоперативное лечение обычно проводят в период обследования и динамического наблюдения за характером течения заболевания. Оно состоит в ограничении стояния, ходьбы, ношения тяжести и наклонов туловища. В течение дня обязательный отдых — лежание на жесткой постели, лучше с согнутыми под прямым углом ногами в тазобедренных и коленных суставах. Обязательно ношение поддерживающего бандажа или мягкого корсета. Необходимы занятия ЛФК, плаванием и проведение массажа для укрепления мышц спины и живота.

При болях назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамические токи, электрофорез новокаина, ультразвук, парафиновые аппликации, грязелечение и др. Назначают инъекции анальгина, реопирина, витаминов группы В, бальнеолечение (курорты Сочи, Нальчика, Пятигорска и т. д.).

Оперативное лечение показано при упорных болях и нарастании неврологических симптомов с прогрессированием смещения тела позвонка. В предоперационном периоде, особенно при свежем спондилолистезе травматической этиологии, показана одномоментная или постепенная репозиция (рис. 7).

Репозиция при свежем спондилолистезе

Рис. 7. Репозиция при свежем спондилолистезе: а — одномоментная; б — постепенная

Оперативное лечение заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза (рис. 8).

Костно-пластические операции при спондилолистезе

Рис. 8. Костно-пластические операции при спондилолистезе (схемы): а — задний спондилодез по X. Мейердингу; б — задний спондилодез по Босворту; в — передний спондилодез по В. Д. Чаклину; г — передний спондилодез по Я. Л. Цивьяну; д — передний спондилодез по А. А. Коржу

Пребывание больного после операции на функциональной кровати, обязательно с проведением ЛФК. Постельный режим — до 2 мес. Затем накладывают гипсовый корсет и больного выписывают домой. Носить корсет необходимо не менее года с последующим обязательным ношением жесткого съемного шинно-кожаного корсета.

Сроки ношения корсета индивидуальны и зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера трудовой деятельности.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнило

Опубликовал Константин Моканов

Источник