Врожденный сколиоз поясничного отдела позвоночника
Причины врожденного сколиоза – это патологии внутриутробного развития, которые встречаются в комплексе с другими аномалиями различных органов. Встречается полная или частичная патология строения позвоночного столба в связи с деформацией формы некоторых или всех позвонков. Заболевание приводит к отставанию в развитии первый год жизни, ребенок поздно начинает ходить, в дальнейшем без должного хирургического лечения устанавливается перманентная нетрудоспособность и степень инвалидности. Патологию можно диагностировать еще до рождения и исправить хирургически. Профилактика заключается в удалении факторов риска.
Клинический случай тяжелого сколиоза
Что способствует развитию патологии
Этиология заболевания включает в себя терратогенные факторы, то есть влияние вредных для развития плода явлений.
Список основных причин аномалий, включая сколиоз:
- Злоупотребление алкоголем, в частности, на первых месяцах беременности (спиртные напитки негативно сказываются на росте и дифференциации клеток, на формировании нервной системы, костной ткани);
- Курение табака и любых других курительных смесей (в сигаретах помимо никотина находится множество терратогенных веществ);
- Прием противопоказанных при вынашивании ребенка препаратов (некоторые медикаменты способны проникать плацентарный барьер и попадать в кровь ребенка, вызывая различные нарушения работы органов и систем органов);
- Радиоактивное облучение (не рекомендуется при беременности проходить через металлоискатели и назначать рентген);
- Нехватка витамина Д (недостаток употребления с пищей или отсутствие получения через солнечные лучи). При риске развития гиповитаминоза Д назначается курс приема таблетированного витамина.
Патология не является генетической, но врожденной. Это означает, что заболевание не передается от родителей к детям, но развивается в период беременности из-за влияния вышеперечисленных патологических факторов.
Единственный способ предотвратить заболевание – это избегать факторов риска, вести здоровый образ жизни, не заниматься самолечением, консультироваться с гинекологом и семейным врачом, следить за питанием.
Именно поэтому так важно во время беременности находиться на учете у семейного врача и акушера-гинеколога, которые в случае какой-либо патологии назначат лечение препаратами, которые допустимы при приеме в период вынашивания ребенка.
Внешний вид пациента до и после операции
Типы врожденного сколиоза позвоночника
В зависимости от срока беременности, во время которого патогенные факторы повлияли на развитие позвоночника, и формируется тот или иной вид дефекта. Чем дольше происходило влияние, чем больше вреда было передано ребенку, тем выше риск комбинированных аномалий.
Заболевание комбинируется со следующими дефектами развития других органов:
- Агенезия почки и другие аномалии мочевыделительного тракта (двойной мочеточник, почка в форме подковы);
- Патологии развития половых органов;
- Обструкция мочевыделительных путей;
- Врожденные пороки развития сердца.
Сопутствующие аномалии позвоночного столба:
- Расщелина позвоночника (spina bifida);
- Грыжа спинного мозга (наиболее тяжелая патология);
- Атрезия спинного мозга;
- Доброкачественные (липомы, кисты, тератома) образования или злокачественные (тератосаркома).
Другие особенности детей с диагнозом врожденного сколиоза:
- Гемангиомы;
- Плоскостопие;
- Разный размер ног;
- Атрофия мышечных волокон мышц голени.
Комбинированные патологии усугубляют состояние пациента и увеличивают риск осложнений, ухудшают прогноз. Чаще встречается совмещение сколиоза и аномалий мочеполовой системы, поэтому детям с подобным диагнозом проводят ультразвуковое исследование почек, мочеточников, мочевого пузыря, яичников, матки, а также гинекологическое исследование.
Степени тяжести патологии
Классификация сколиоза:
- Недостаточность формирования позвонков в разной степени выраженности с образованием клиновидных и полупозвонков;
- Нарушение сегментации (частичное или тотальное), отростки позвонков остаются несегментированными;
- Смешанные аномалии.
При диагностировании любого из пороков, перечисленных выше, необходимо провести серию инструментальных тестов для проверки отсутствия других патологий развития, которые часто формируются в одно и то же время, встречаются в комбинации.
При постановке диагноза сколиоз назначаются исследования для проверки патологии почек, мочеточников, внутренних и наружных половых органов, сердца.
Стадии развития, вид пациента
Симптомы патологии
Жалоб со стороны ребенка может не быть. Новорожденный малыш не будет плакать, беспокоиться, при небольшом начальном искривлении отсутствие тревоги ребенка и данных при физическом исследовании отсрочивает диагностику иногда на годы вперед.
Со временем искривление может приводить к возникновению некоторых симптомов, на которые ребенок может и не обращать внимания:
- Быстрая утомляемость;
- Дискомфорт или небольшая боль в спине;
- Проблемы со сном из-за неудобного положения в кровати;
- Боль в ногах в конце дня.
Признаки, которые можно заметить при обследовании пациента:
- Плечи располагаются в различных горизонтальных плоскостях;
- Дефекты ребер с одной стороны, наблюдается вдавление некоторых ребер;
- Соединение точек с середины талии не приводит к образованию горизонтальной линии;
- Разное расположение бедер относительно друг друга;
- Крен всего туловища, особенно хорошо видно при отдаленном осмотре;
- Несимметричность лопаток;
- При сильном искривлении неровный контур позвоночника видно невооруженным глазом.
Вид со спины, при наклоне, на рентгене
Долгое время клиническая картина может быть неспецифическая, протекать стерто и развиваться медленно. Ускорение эволюции искривления наблюдается в подростковом периоде, начиная с 10-и лет. В это время заболевание может быть уже в запущенной стадии.
В детском возрасте организм быстро растет, поэтому искривление позвоночника может привести к неправильному росту и функции органов грудной и брюшной полости:
- Патология работы сердца;
- Нарушение пищеварения;
- Патологии диафрагмы;
- Нарушение иннервации.
Симптомы патологии почек:
- Боль в пояснице;
- Кровь в моче, мутная моча;
- Недержание или остановка выделения мочи;
- Периферические отеки, асцит, плеврит;
- Общая слабость;
- Нарушение роста, умственного и физического развития.
Физиопатогенез
Методы диагностики
После физического обследования больного, врач приступает к лабораторным и инструментальным методам диагностики, которые помогут провести дифференциальный диагноз и установить окончательный клинический диагноз.
Инструментальные тесты дают больше всего информации:
- Рентгенография позвоночника, грудной клетки, на которой отчетливо видна неровная ось позвонков, разновидность их аномалии развития и градус искривления, а также другие осложнения (изменение со стороны легких, сердца);
- Для определения состояния внутренних органов проводится компьютерная томография;
- Для более детального изучения органов и их структуры назначается магнитно-резонансная томография;
- Из-за возможности наличия других пороков развития назначается ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и сердца;
- Электрокардиограмма;
- При подозрении на патологию мочевыводящей системы назначаются различные вспомогательные исследования.
Необходимы консультации кардиолога, уролога, нефролога, гастроэнтеролога, педиатра. При установлении наличия патологии внутриутробного развития органов необходимо провести исследование всего организма для проверки наличия других нарушений.
Методы лечения
В зависимости от стадии искривления, наличия других сопутствующих пороков и эволюции болезни, назначается индивидуальный курс лечения.
Нефармакологические методики, которые включены в терапию против сколиоза:
- Правильное питание. Диета назначается с учетом всех особенностей пациента. Необходимо укреплять опорно-двигательный аппарат, поэтому рекомендуется употреблять большое количество продуктов богатых кальцием, белком, фосфором, цинком, насыщенными жирными кислотами, витаминами Д, В;
- Активный образ жизни. Для поддержания силы мышц, улучшить подвижность и ось позвоночника назначаются различные реабилитационные упражнения (ЛФК, плавание, занятия на тренажерах). Пациента направляют в специализированные санатории и реабилитационные центры;
- Массажи и мануальная терапия. Важная часть реабилитации. Позволяет при несерьезном искривлении, 1-2 степени нормализовать кровообращение, улучшить питание позвоночника, способствует выпрямлению;
- Вытяжение позвонков. Различные способы вытяжения позволяют приостановить эволюцию болезни на первых этапах;
- Физиотерапия. На прочность и здоровье костей и суставов положительно влияет лазеротерапия, магнитотерапия, балнеотерапия;
- Медикаментозное лечение заключается в купировании болевых ощущений нестероидными противовоспалительными средствами, вспомогательная терапия для нормализации минерализации костей и хрящей, а также дополнительные препараты симптоматического лечения;
- Ношение специальных каркасов, корсетов;
- Единственный способ полностью исправить искривление – это операция, хирургическое исправление дефектов и выравнивание оси позвонков. Операция проходит под общим наркозом, требует подготовительного периода и послеоперационного реабилитационного периода.
Для установления курса лечения назначается консилиум из ортопедов, хирургов, терапевтов и реабилитологов.
Пример корсета
Хирургическое решение проблемы
Окончательное лечение патологии подразумевает хирургическое исправление патологии. Операция требует подготовки пациента, стабилизации общего состояния, проведения необходимого фармакологического курса лечения, анализов для детализации диагноза.
Показания к проведению операции:
- Быстрое прогрессирование заболевания. После проведения нескольких рентгенов, на которых будет показана быстрая эволюция;
- Сильное искривление, нарушающее жизнедеятельность пациента, вызывающее нарушение работы внутренних органов.
Виды проводимых операций:
- Спондилодез. Удаление межпозвоночных дисков и замещение их металлическими дисками. В результате этого маневра появляется возможность сращения позвонков без искривления;
- Удаление гемивертебры. При наличии одной гемивертебры есть возможность ее удалить, заменить металлическим каркасом, что приводит к восстановлению нормальной оси;
- Растущие стержни. Металлические стержни крепятся к позвонкам и каждые полгода небольшими легкими оперативными вмешательствами они удлиняются, таким образом, растет позвоночник правильно;
- Похожие на вышеуказанные стержни, которые крепятся к ребрам, из-за этого ни позвоночник, ни грудная клетка в целом не искривляется и развивается нормально.
Врожденная болезнь позвоночного столба становится препятствием для нормального развития ребенка и становления его как личности. Для создания оптимальных условий для роста и развития детского организма необходимо находиться на учете у семейного врача, чтобы вовремя диагностировать все патологии и назначать своевременно реабилитацию, фармакологическое лечение и оздоровительные процедуры до стадии необходимости назначать оперативное вмешательство.
Источник
Врождённый сколиоз характеризуется искривлением позвоночника вбок. Возникать он может не так часто, у 1 из 10000 младенцев, что гораздо реже других видов заболевания подобного рода.
Но, к сожалению, излечить полностью сложную форму данного недуга не представляется возможным, в связи с этим пациент должен постоянно наблюдаться у специалиста.
Как возникает врождённый сколиоз, отличия, особенности
Возникает данная аномалия в период формирования позвонков ещё в утробе матери. При закладке будущего позвоночника могут происходить деформации позвонков и рёбер, причиной которых являются различные негативные факторы – неблагоприятные условия вынашивания, токсины, радиация.
Это интересно: недуг не является наследственной болезнью, но может быть следствием некоторых наследственных заболеваний, к примеру, болезни Шпренгеля.
Выявить врождённый сколиоз можно уже в первые месяцы жизни ребёнка, в случае же сильных деформаций проявления видны сразу после рождения. В подобной ситуации оперативное вмешательство обязательно уже на данном этапе развития малыша.
Обычно деформация располагается локально и отличается от других видов сколиоза. Искривление происходит до рождения, причиной такого положения являются аномалии в росте костей бёдер, рёбер и позвонков. Симптомы могут проявиться как в раннем возрасте, так и в подростковом периоде. Зачастую деформации сочетаются с аномалиями других органов, при этом может развиться волчья пасть или заячья губа. Это и есть те явные особенности, отличающие врождённый сколиоз от других видов заболевания.
Классификация
Основными типами сколиоза являются врождённый и приобретённый.
Врождённый, при небольших деформациях, можно выявить в более старшем возрасте, после 7 лет, сильные же деформации видны специалисту сразу после рождения.
Данное заболевание принято подразделять на 2 группы:
- Миелосплазийная группа – деформации происходят в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, искривляется при этом нижний отдел;
- Диспластический – искривления происходят в том же отделе позвоночника, но из-за аномалии данный отдел окостеневает. По причине такого искривления нарушается кровообращение, что приводит к бледности, худобе, чрезмерной потливости ребёнка. Спина выгибается дугой, плечи становятся узкими, грудь впадает. Все эти деформации могут привести и к аномалиям нервной системы.
Так же врождённый сколиоз можно разделить на типы:
- Частичное образование позвоночного тела – ещё в процессе внутриутробного развития частично позвонок может не дойти до полного формирования. Если таких позвонков несколько, они удерживают друг друга, стабилизируя позвоночник;
- Неразделённые позвонки – во время внутриутробного развития позвоночник изначально принимает вид столба, который позднее разъединяется на сегменты. В процессе неполного разделения несколько позвонков могут оказаться слитыми, что не позволяет позвоночнику развиваться в нормальном режиме;
- Комбинированный тип – подразумевает сочетание первых двух типов деформаций. Этот тип наиболее сложен и требует проведения операции в малом возрасте пациента;
- Компенсаторное искривление – позвоночный столб, по причине наличия сколиоза, деформируется в другую сторону, чтобы компенсировать искривление и держать столб прямо.
Факторы, от которых зависит врождённый сколиоз
Главным фактором является появление патологий в формировании позвонков. Это могут быть клиновидные позвонки и полупозвонки.
Прогноз усиления болезни зависит от многих факторов: месторасположения деформации, её типа, количества неправильных позвонков, присутствия их слияния.
Когда клиновидный позвонок разделён с соседствующим межпозвоночным диском нормального строения, рост их будет примерно одинаков. Но особенность здесь кроется в том, что деформация его со временем усиливается, а это влияет на весь позвоночник в общей сложности. В этом случае деформированный позвонок считается активным. Когда же он слит с соседствующим позвонком, то приобретает неактивную форму.
Немаловажным фактором является количество аномальных позвонков. При количестве, равном более 2 на одной стороне, излечение может не дать результата. Если же расположение их разнится, соседствуют они с нормальными позвонками, то такой недуг вполне можно исправить.
Вторая группа болезни – искривление по причине сегментации позвоночника. Обычно формируется в грудном отделе. Фактор роста зависит от количества приобретённых сегментов и наличия пластинок роста.
Третья группа предполагает смешанный вид сколиоза, когда на одной стороне происходит блокировка позвонков, а вторая сторона характеризуется наличием клиновидных позвонков. Каждый из этих искажений усиливает воздействие друг друга.
Более редкая группа включает в себя сколиоз, развивающийся по причине многочисленных аномалий, когда практически все позвонки искажены.
Симптомы
Небольшая степень искривления не несёт в себе болезненных ощущений и не видна по внешним факторам, поэтому заметить её можно не скоро, только по наступлении подросткового периода.
Более сильную деформацию заметить могут даже родители. В любом случае во время планового осмотра специалист должен заметить симптомы развития сильной степени болезни по:
- неравномерному расположению плеч;
- наклону корпуса;
- более высокому расположению одного из бёдер;
- неровности талии.
В других случаях ребёнок может жаловаться на занемение конечностей, слабость в мышцах и нарушение согласованности движений.
Важно: побороть недуг полностью возможно только при наличии небольшой степени искривления. В других случаях возможно только поддерживать состояние позвоночника в норме и не вызвать прогрессию заболевания.
Причины
Существует несколько причин возникновения сколиоза:
- Статическая – характеризуется наличием аномалии нижних конечностей, полученной при рождении или в утробе матери. Деформация позвоночника возникает по причине хромоты или вынужденного наклона туловища;
- Рахитическая – характеризуется наличием рахита. Масса позвонков снижается, меняются мышцы и связки, возникают деформации нижних конечностей. С нарастающей нагрузкой на позвоночный столб он быстро искривляется. Диагностировать такой сколиоз можно в раннем возрасте;
- Неврогенная – в процессе появления некоторых болезней нервной системы возникают нарушения в двигательных нейронах спинного мозга, мышцы спины и грудины некорректно выполняют свои функции, что приводит к искривлению позвоночника. Вместе с этим могут происходить нарушения в обменных процессах позвоночника и гормональные расстройства, усугубляющие течение заболевания;
- Травматическая – характеризуется наличием перенесённых травм, которые могут возникнуть в процессе жизни или быть следствием оперативных вмешательств. Сложность деформации в этом случае зависит от типа и обширности травмы;
- Идиопатическая – характеризуется неясной картиной возникновения заболевания. болеют ими чаще девочки, приблизительно возраста 11-12 лет.
Причинами врождённого сколиоза так же могут быть 2 параметра:
- деформация сегментации – срастание нескольких позвонков между собой, что приводит к замедлению роста в этом месте, усилению – в другом;
- деформация формирования – позвонки развиваются неправильной формы.
Обе эти аномалии могут сочетаться, усиливая пагубность заболевания.
Диагностика
Первичный осмотр специалистом может выявить внешние видимые деформации – нарушение уровня плеч, бёдер, талии и головы. Врач просит пациента наклониться вперёд, в таком положении позвоночник хорошо просматривается, и явные аномалии можно заметить уже на этом этапе. Проверяется подвижность позвоночника. Также уместен рентген.
Если у специалиста возникают подозрения насчёт развития сопутствующих аномалий других органов, он может направить больного на проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Лечение
Консервативные методы
Такой метод может использоваться только лишь при диагностировании небольшой степени искривления. Применяются в таком случае корректирующие корсеты. Для того, чтобы понять, сможет ли помочь данный способ, специалист направляет больного на проведение рентгенографии, в ходе которой больной наклоняется в разные стороны.
Назначается такой метод, если деформация имеет гибкую основу. Но даже в этом случае корсет не излечивает болезнь, а только лишь противостоит её прогрессированию. При более высоких степенях деформации корригирующие корсеты будут бездейственны.
Справка: в качестве сопутствующих методов может использоваться медикаментозная терапия, назначение лечебного массажа и физкультуры.
Хирургические методы
Хирургический способ лечения является основным и эффективным, но выбор направленности зависит от многих факторов, которые способен выяснить специалист после всестороннего обследования пациента.
На осуществление операции и способ её проведения влияют как нюансы выраженности искривления, так и перспективы его развития. Возраст для операции варьируется от сложности деформации и степени безотлагательности проведения её устранения. Некоторые врачи придерживаются мнения, что лечение лучше не начинать ранее 3 лет, но в некоторых уникальных случаях этот показатель может снизиться и до 2 лет.
Выбор хирургических вмешательств так же будет зависеть от опытности врача, оснащённости клиники. Предпочтение отдаётся переднезадней стабилизации позвоночного столба, но универсальности ответа не существует.
Задний споидилодез без инструментария
Назначается данный метод в случаях, когда болезнь усиленно развивается или прогрессия эта неизбежна. В процессе мероприятия создаётся блок между несколькими позвонками, для этого нужны костные трансплантаты. Берут их обычно из голени или костей таза. После операции трансплантаты срастаются с позвонками.
Данный метод подразумевает доступ со спины пациента. При этом следует иметь в виду всю дугу деформации, включая по одному сегменту сверху и снизу. Чтобы снять давление с мозговой оболочки, хирург может удалить задние части позвонков. Мышцы спины широко отодвигаются, чтобы обзор позвоночника был максимальным, нервные корешки смещаются, между позвонками вставляется костный имплантат. Далее устанавливаются трансплантаты по задней поверхности позвоночника, крепятся металлическими фиксаторами. В послеоперационный период пациенту рекомендовано использование корригирующих корсетов.
Метод хорош своей простотой, безопасностью в плане отсутствия затрагивания нервной системы, быстрым заживлением.
Некоторые врачи уверены, что данный метод не подходит для совсем маленьких детей, так как приводит к ограничению роста. Зафиксированный блок и правда не растёт, но и при развитии болезни зона искажения не развивается. После же проведения операции можно ожидать хотя бы небольшой прирост длины позвоночника.
Задний спондилодез с применением инструментария
Данный метод подразумевает добавление металлических имплантатов в связи с большей прочностью и стабилизацией позвоночного столба. Но существует и опасность при проведении данного способа оперирования – при неудачном исходе могут появиться нарушения спинного мозга, так как устанавливаемым имплантатам и винтам могут мешать многочисленные нервные структуры.
Важно: требуется высокая квалификация хирурга, высокая прочность металлических имплантатов, более тщательное дооперационное обследование больного.
Каждая такая операция носит индивидуальный характер, так как многое в её проведении зависит от развития недуга в каждом конкретном случае.
Переднезадний спондилодез
Назначается данный метод для торможения развития заболевания. Костный блок образовывается путём разрушения пластинок роста с одной стороны, что обусловливает равновесие позвоночника.
Так как метод спондилодеза со спины имеет некоторые ограничения, может потребоваться комбинация с передним методом. По факту проводится 2 операции, в один день или же с разницей в несколько суток.
Переднезадний эпифизеоспондилодез
Отличается данный метод блокировкой позвоночного столба на определённую длину, но с вогнутой стороны сохраняется рост костной ткани.
При подтверждённой прогрессии болезни метод может быть показан детям годовалого возраста и старше. В этом случае имеет важность длина дуги деформации, наличие роста с вогнутой стороны. Операция должна проводиться не только в горизонтальном исполнении, но и в вертикальном, вбирая в себя вышестоящие и нижерасположенные сегменты позвоночника. С учётом подвижности молодого позвоночника сразу после операции пациенту накладывается гипсовый корсет как минимум на полгода, до формирования костного блока.
Эксцизия полупозвонка
Данный метод довольно опасен своим прямым вмешательством в позвоночные каналы. Назначаться он может для детей до трёх лет, можно и старше.
Проводится вмешательство спереди и сзади выпуклой стороны искривления, при этом захватывается не только больной позвонок, но и лежащие выше и ниже. Сначала удаляется позвонок и близлежащие диски и пластинки роста. С помощью стержня, крюков и полудужек исправляется искривление. Далее накладываются трансплантаты и инструментарий.
Важно: проведение операции без металлических конструкций может привести к плохому сращиванию костей и дальнейшей их деформации.
Этапные дистракции без спондилодеза
Рекомендована данная операция для развивающихся видов сколиоза. Трудность её проведения заключается в достаточно малом возрасте больного, подвижности искривления и наличием многочисленных аномалий.
Проводится она поэтапно, с разницей примерно в год. Первоначально устанавливаются 2 захвата выше и ниже деформации, используются опоры на крюки. Далее наступают вторичные этапы – после ослабления гаек. На последнем этапе проводится дорсальный спондилодез, уже после завершения развития скелета.
Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)
Назначается подросткам со сколиозом в верхней и срединной частях позвоночника без затрагивания его нижней части.
Проводится со спины больного. Производится резекция полупозвонка, удаляются межпозвоночные диски. Имплантируются шурупы и крюки, стержни. Дефект после резекции наполняется трансплантатом в виде стружки, чтобы не оставлять пустую полость. После операции на протяжении нескольких дней соблюдается постельный режим и ношение корсета в течение 3-6 месяцев.
Операции при нарушениях сегментации
Показан данный метод детям малого возраста и подросткового. У детей раннего возраста вмешательство производится в несегментированной зоне и на два сегмента выше и ниже, у детей более старшего возраста вдобавок устраняется компенсаторное противоискривление.
В процессе операции проводится дестабилизация позвоночника с последующей коррекцией. Далее стабильность восстанавливается в обязательном порядке.
Полезное видео
Ниже вы можете больше узнать об хирургическом лечении сколиоза.
Заключение
Не стоит отчаиваться, узнав о подобном диагнозе. На ранних этапах излечение болезни возможно, важно вовремя обратиться к специалисту и не позволить болезни прогрессировать.
Если вы хотите поделиться своей историей лечения заболевания, сделать это можно в комментариях к статье.
Источник