Миелодисплазия отделов позвоночника у детей
Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве. Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей. Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.
Содержание статьи:
Причины
Симптомы
Методы лечения
Профилактика
Возможные причины развития
Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:
- спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
- рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
- сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
- агенезии дистального отдела позвоночника;
- добро- и злокачественных образований спинного мозга;
- травматических повреждений;
- дегенеративных изменений позвоночника;
- расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).
Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.
Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).
Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8
Клиническая картина
Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.
Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:
- неврологические дефекты;
- нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
- ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.
Симптомы миелодисплазии
Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:
- снижение периферической чувствительности кожи;
-
развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже); - снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
- ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
- развитие трофических язв на стопах;
- паралич одной или обеих конечностей.
Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:
- мышечная атрофия нижних конечностей;
- деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
- развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
- хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
- аномалии развития таза.
Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:
- атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
- склонность к запорам;
- повышенная продукция газов в кишечнике;
- нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
- повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.
Диагностика
Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.
Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.
Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:
-
компьютерную томографию (КТ); - магниторезонансную томографию (МРТ);
- ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
- электромиографию.
Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.
Большое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков развития в период беременности женщины. Поэтому необходимо несколько раз проводить скрининговое ультразвуковое обследование, которое позволяет выявить наиболее грубые пороки развития позвоночника уже во втором триместре.
Методы лечения
Оперативные вмешательства
Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:
- оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
- кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
- микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
- люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
- пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.
Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.
Медикаментозное лечение
Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:
-
нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома; - ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
- миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
- нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
- витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
- спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
- стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.
Немедикаментозные методы лечения
Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.
Обычно к немедикаментозным методам относят:
- Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
-
Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат. - Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
- Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.
Профилактика миелодисплазии
Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:
- Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
- Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
- Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
- Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
- Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.
Оценка статьи:
Загрузка…
Источник
Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность. Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни. Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.
Симптоматика заболевания
Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:
- вывихи тазобедренных суставов;
- косолапость;
- гидроцефалию;
- энурез;
- энкопрез.
Не менее распространенными являются:
- болевой синдром, локализующийся в области спины;
- снижение чувствительности;
- парезы нижних и верхних конечностей.
Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.
Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии
Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.
Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.
Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:
- Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
- Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.
Как выявляют заболевание?
Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.
Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.
При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга. Заболевание в таком случае может сопровождаться снижением чувствительности ног и промежности, отсутствием сухожильных рефлексов. За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.
Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела. С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания. В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.
Терапевтические мероприятия
Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.
Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.
Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.
К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:
- Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
- Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
- Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.
Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента. В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга. Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.
Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.
Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.
Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.
Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.
Источник
Термин миелодисплазия образован от греческих слов «mielos» (спинной мозг), «dis» (нарушение) и «plasis» (формирование). Врожденная форма патологии носит название spina bifida, что переводится как расщепление позвоночника. Миелодисплазия закладывается на стадии эмбрионального развития (начиная с третьей недели беременности). Порок представляет собой неполное закрытие (несмыкание) одного или нескольких сегментов нервной трубки позвоночного столба, чаще всего – в пояснично-крестцовой зоне. При этом дужки над незащищенной частью спинного мозга либо недоразвиты, либо отсутствуют полностью, что приводит к образованию грыжи – выпячиванию сегмента.
Распространенность заболевания составляет 1:3000. В основе патологии лежит недоразвитие наружного и среднего зародышевых листков эмбриона (эктодермы и мезодермы), что вызывает аномалии при формировании позвоночника и центральной нервной системы. Причинами являются наследственные факторы, а также нарушение обменных и эндокринных обменов в организме мамы (например, критическая нехватка фолиевой кислоты).
Симптомы
Симптоматика во многом зависит от локализации и степени поражения спинного мозга. Нарушения начинают проявляться в дошкольном возрасте: недержание мочи и кала, признаки косолапости, снижение чувствительности рук и ног, различные деформации опорно-двигательного аппарата – от снижения мышечного тонуса до искривления бедер и тазового дна. Нередко на кожных покровах в зоне грыжи образуется пигментное пятно или папиллома. Клиническая картина окончательно формируется к подростковому возрасту: ребенка начинают беспокоить боли, схожие с приступами радикулита («прострелы»), нарушается координация движений. Одной из самых распространенных проблем является деформация и нестабильность тазобедренных суставов с нарушениями двигательной активности. В особо тяжелых случаях возможен полный паралич.
Диагностические исследования
Признаки миелодисплазии у плода можно выявить в I триместре беременности (на 9-10 неделях). Основным методом исследования является УЗИ (доступна четкая визуализация пояснично-крестцового отдела) с последующим забором у мамы сыворотки крови и околоплодных вод для проведения скрининга на наличие ферментов, отвечающих за стабильность работы нервной системы плода и формирование белковых структур (холинэстераза и α-фетопротеин). Однако получение точной клинической картины на этом этапе не представляется возможным.
Самой эффективной является диагностика во II триместре беременности (14-18 неделя). Ультразвуковое сканирование плода выполняется в трех плоскостях, что позволяет визуализировать изменения во всех отделах позвоночного столба. На пораженных участках четко прослеживается недоразвитие или отсутствие задних дуг, а также нарушения их формы и расположения. Сопутствующими проявлениями патологии являются краниальные признаки: аномалии формы черепа и мозжечка, несоразмерное увеличение размеров боковых желудочков мозга (относительно размеров головы).
Наличие у плода спинномозговой грыжи с открытыми дефектами нервной трубки ствола в большинстве случаев является показателем для прерывания беременности, поскольку имеет крайне неблагоприятный перинатальный прогноз.
Стоит отметить, что в III триместре беременности диагностика снова становится затруднительной ввиду окостенения сводов черепа плода. Слабое проникновение ультра-звукового сигнала, а также активное движение плода делают невозможными получение четкой клинической картины многих структур нервной системы.
Выявление миелодисплазии у новорожденных и детей более старшего возраста проводится посредством рентгенографии, а также магнитно-резонансной и компьютерной томографии позвоночника. Диагностику и обследование выполняет детский невролог. Для детей дошкольного возраста компьютерная томография, как правило, не проводится ввиду вредного воздействия лучевой нагрузки на неокрепшие ткани и органы.
Методы лечения
Консервативных и фармакологических методов лечения spina bifida не существует. По результатам диагностики детский невролог направляет ребенка к нейрохирургу для проведения операции.
Источник
Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в позвоночном столбе и спинном мозге. Патология имеет множество разновидностей и в легкой степени может протекать без выраженных симптомов, но тяжелые степени нарушения ведут к серьезным проблемам со здоровьем и инвалидности. Она может поражать любую часть позвоночного столба, но в 85% случаев развивается в конечном отделе. Как распознать миелодисплазию позвоночно-крестцового отдела и можно ли вылечить болезнь?
Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника
Миелодисплазия – что это
Под понятием «миелодисплазия» подразумевают несколько патологий опорно-двигательной и нервной системы, каждая из которых имеет свои признаки и особенности клинического течения.
Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность
Таблица. Патологии опорно-двигательной и нервной системы.
| Патология | Особенности клинического течения |
|---|---|
Спина бифида | Патологические изменения, при которых наблюдается расщепление позвоночника или несращивание позвоночных дужек. |
Спинномозговая грыжа | Выпячивание разных элементов спинного мозга (нервные окончания, белое вещество, спинномозговые оболочки) сквозь отверстие, образовавшееся в твердых тканях из-за патологических изменений его строения. |
Сирингомиелия | Образование полостей в спинномозговом веществе и связанные с ним расстройства деятельности нервной системы. |
Рахишизис | Патология, при которой происходит расщепление позвоночника, спинномозговой канал остается открытым, а спинной мозг не защищен костной тканью и зияет наружу. |
Доброкачественные новообразования | Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований. |
Остеофиты | Образования, которые формируются из костной ткани по краям позвоночного столба. |
Миелодисплазия позвоночника может сопровождаться несколькими патологиями – например, спина бифида в сочетании с рахишизисом, а если болезнь представлена одним нарушением, то обычно это спинномозговая грыжа.
Внимание! Термин «миелодисплазия» может относиться не только к нервной системе и опорно-двигательному аппарату, но и к кроветворению. Миелодисплазия крови – онкогематологическая патология, и ничего общего с миелодисплазией позвоночника не имеет.
Миелодисплазии
Причины и факторы риска
Точные причины развития миелодисплазии поясничного отдела неизвестно – врачи считают, что патология может быть связана со сбоями, которые происходят в организме плода во время развития нервной системы и позвоночника:
- генетические мутации половых клеток матери или отца, могут быть как спонтанными, так и наследственными (встречается у 20-25% больных);
- отрицательное воздействие разных факторов на организм будущей матери и ребенка в первом триместре беременности, во время которого происходит формирование большинства органов.
Генетические мутации — одна из возможных причин
Иногда генетические мутации сопровождаются неблагоприятным воздействием на организм будущей матери, вследствие чего у ребенка развивается миелодисплазия и другие серьезные нарушения. В группе риска находятся дети женщин с хроническими заболеваниями, матерей старше 30 лет, а также беременных, которые проживают в регионах с плохой экологией.
Тревожным признаком для будущих родителей может стать отягощенное течение беременности – по статистике, проблемы с вынашиванием ребенка, особенно в первом триместре, наблюдаются в 70% случаев миелодисплазии. Наибольшую опасность представляют внутриутробные инфекции, авитаминоз, воздействие лекарственных препаратов с тератогенным воздействием.
Внутриутробные инфекции
Симптомы
В сложных случаях миелодисплазию можно диагностировать сразу после рождения ребенка или внутриутробно с помощью ультразвуковой диагностики, но иногда она остается незамеченной до тех пор, пока у больного не появляются определенные признаки и нарушения. В число симптомов патологии входят:
- нарушение двигательной активности нижних конечностей, частичное или полное (парезы, параличи);
- расстройства чувствительности кожи и мягких тканей над пораженной областью позвоночного столба – отсутствие реакции на высокие или низкие температуры и другие раздражающие факторы;
- болевые ощущения в пояснично-крестцовой области;
Боль в пояснице
- гипотонус мышц, который проявляется быстрой утомляемостью и слабостью;
- снижение рефлексов – в зависимости от формы патологии, у больных могут отсутствовать разные рефлексы;
- искривление позвоночного столба – сколиоз, кифоз, лордоз;
- нарушения походки, включая косолапость, хромоту и т. д.;
- дисфункции мочевыводящей системы и пищеварительного тракта – чаще всего энурез или недержание кала, реже склонность к запорам и повышенному газообразованию;
- задержки физического и психического развития;
- появление трофических язв на ногах или спине, которые могут гноиться, воспаляться и не заживать на протяжении длительного времени.
Искривление позвоночника
Выраженность симптомов и самочувствие больного зависят от особенностей клинического течения болезни. Легкие формы могут протекать практически незаметно для ребенка и его близких, а в некоторых случаях человек может дожить до зрелого возраста, не подозревая о том, что он болен – патология выявляется при плановых обследованиях.
Заболевание может протекать в открытой или закрытой форме. В первом случае у больных диагностируются кисты спинного мозга, которые не сопровождаются другими изменениями и достаточно легко удаляются хирургическим способом. Закрытая форма, как правило, имеет невыраженные симптомы, поэтому выявить ее достаточно сложно, особенно на первых стадиях.
Киста спинного мозга
Внимание! Если в патологический процесс при миелодисплазии вовлекаются внутренние органы (нарушается их иннервация или происходит сдавливание измененными структурами позвоночника), симптомы заболевания могут быть абсолютно разными. Например, при поражении почек у больных наблюдаются расстройства мочеиспускания и пищеварительного тракта, отеки, головные боли.
Как распознать миелодисплазию на ранних стадиях
Диагностировать миелодисплазию у новорожденных и младенцев достаточно сложно, особенно если выраженные признаки отсутствуют. Родителям нужно обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, а при любых тревожных симптомах немедленно обращаться к врачу. Характерный признак миелодисплазии пояснично-крестцового отдела, который наблюдается практически у 100% больных – недержание кала и мочи, реже склонность к запорам и сильному газообразованию. Если неконтролируемое опорожнение кишечника и мочевого пузыря наблюдается у ребенка, который по возрасту уже должен самостоятельно контролировать выделительные функции организма, следует как можно скорее обратиться к врачу.
