Мкб врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника

Q65 Врожденные деформации бедра

• Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
• Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
• Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
• Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
• Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
• Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
• Q65.6 Неустойчивое бедро
• Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
• Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

• Q66.0 Конско-варусная косолапость
• Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
• Q66.2 Варусная стопа
• Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
• Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
• Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
• Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
• Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
• Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
• Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

• Q67.0 Асимметрия лица
• Q67.1 Сдавленное лицо
• Q67.2 Долихоцефалия
• Q67.3 Плагиоцефалия
• Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
• Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
• Q67.6 Впалая грудь
• Q67.7 Килевидная грудь
• Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

• Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
• Q68.1 Врожденная деформация кисти
• Q68.2 Врожденная деформация колена
• Q68.3 Врожденное искривление бедра
• Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
• Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
• Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

• Q69.0 Добавочный палец пальцы
• Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
• Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
• Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

• Q70.0 Сращение пальцев кисти
• Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
• Q70.2 Сращение пальцев стопы
• Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
• Q70.4 Полисиндактилия
• Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

• Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
• Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
• Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
• Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
• Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
• Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
• Q71.6 Клешнеобразная кисть
• Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
• Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

• Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
• Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
• Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
• Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
• Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
• Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
• Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
• Q72.7 Врожденное расщепление стопы
• Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
• Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

• Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

• Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
• Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
• Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
• Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
• Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
• Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

• Q75.0 Краниосиностоз
• Q75.1 Краниофациальный дизостоз
• Q75.2 Гипертелоризм
• Q75.3 Макроцефалия
• Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
• Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
• Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
• Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

• Q76.0 Spina bifida occulta
• Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
• Q76.2 Врожденный спондилолистез
• Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
• Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q76.5 Шейное ребро
• Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
• Q76.7 Врожденная аномалия грудины
• Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
• Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

• Q77.0 Ахондрогенезия
• Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
• Q77.2 Синдром короткого ребра
• Q77.3 Точечная хондродисплазия
• Q77.4 Ахондроплазия
• Q77.5 Дистрофическая дисплазия
• Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
• Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
• Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

• Q78.0 Незавершенный остеогенез
• Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
• Q78.2 Остеопетроз
• Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
• Q78.4 Энхондроматоз
• Q78.5 Метафизарная дисплазия
• Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
• Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
• Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

• Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
• Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
• Q79.2 Экзомфалоз
• Q79.3 Гастрошиз
• Q79.4 Синдром сливообразного живота
• Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
• Q79.6 Синдром Элерса-Данло
• Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
• Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Классификация аномалий

Аномалии позвонков классифицируют по типу их изменений. Выделяют изменения в количестве позвонков и в форме. К изменению количества позвонков относят:

• Окципитализацию;
• Сакрализацию;
• Люмбализацию;
• Сращение тел соседних позвонков между собой.

Окципитализация представляет собой сращение атланта с затылком – это не относится к тяжелым патологиям и лишь частично ограничивает движения головы вверх и вниз. Часто при этом развиваются побочные процессы – остеохондроз 1–2 шейных позвонков и нарушение кровообращения, однако это не несет сильной угрозы.

Сакрализацией называют сращение 5 поясничного позвонка с крестцом. Крестец представляет собой массивную кость, соединяющую позвоночный столб с тазом при помощи подвздошно-крестцовых суставов. При присоединении поясничного позвонка он становится больше. Подобные аномалии развития позвоночника также не являются летальными, однако сильно снижают уровень жизни человека, поскольку ограничивают его движения в поясничном отделе.

Люмбализацией называется обратный процесс, когда первый позвонок крестца отделяется от него и становится подвижным – это несколько ослабляет сустав между подвздошной костью и крестцом и повышает мобильность поясницы.

Излишняя мобильность может привести к повреждению кровеносных сосудов и спинного мозга при неаккуратном образе жизни.

Слияния нескольких позвонков относительно редки по сравнению с люмбализацией и сакрализацией, однако представляют большую опасность по причине происхождения аномалии в других местах организма. Часто позвонки срастаются под неправильным углом, что приводит к появлению горбов и сколиоза. Подобные аномалии развития позвоночника часто проявляются во внешних уродствах, мешающих жизни.

• Советуем прочитать: спинномозговая грыжа — врожденная аномалия.

Выделяют изменения формы позвонков:

• Клиновидное изменение, при котором тело позвонка принимает форму клина с острием к своей дуге – это неизбежно приводит к образованию неправильного кифоза и лордоза, что выявляется в виде горба – это мешает нормальной двигательной активности человека. Часто подобное происходит на уровне грудных позвонков, где кифоз максимален.
• Спондилолиз представляет уменьшенный размер тела позвонка, что приводит к прогибу. Спинной мозг при этом имеет неправильный угол, что развивает неверный ход лимфы окружающих сосудов. В некоторых случаях развивается аспондилокорсия – отсутствие тела позвонка.

Отдельно учеными считается не заращение разных участков позвонка, например, дуги и тела. В случае расщепления позвонка на дуге происходит аномалия, названная спина Бифида. При этом часто происходит нарушение в разных участках кожи, что приводит к выпадению спинного мозга. Зачастую подобное не совместимо с жизнью и приводит к летальному исходу. При не заросшем теле происходит обратный процесс, при котором спинной мозг выгибается вперед.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи – редкий врождённый порок развития, который характеризуется короткой и малоподвижной шеей. Впервые патология была описана в 1912 году двумя врачами из Франции, и впоследствии получила их имена в качестве наименования.

На сегодняшний день известно две формы. В первом случае короткая шея появляется из-за уменьшения общего числа шейных позвонков. Во втором случае этот синдром появляется благодаря наличию синостоза, то есть позвонки по тем или иным причинам имеют непрерывное соединение.

Основной симптом – короткая шея. К другим признакам можно отнести короткие волосы на затылке, ограничение подвижности верхней части позвоночника. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими аномалиями:

1. Сколиозом.
2. Расщеплением позвоночника.
3. Волчьей пастью.
4. Пороками сердца.
5. Пороками дыхательной системы.

Диагностика включает в себя рентгенологическое исследование шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение проводится консервативным методом. Могут быть использованы лечебная физкультура, массаж, а также профилактически меры, которые направлены на предотвращение целого ряда вторичных деформаций.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

• шейный отдел — ¼;
• средне-грудной — 1/6;
• нижне-грудной — 1/5;
• поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

• Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
• Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды аномалий шейного отдела

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

• Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
• Аномалия Киммерле — 17,2%.
• Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
• Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
• Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
• Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.