Неподвижно путем сращения соединены позвонки отдела позвоночника

Синдром Клиппеля — Фейля — редкая аномалия позвоночника

Два французских невролога М. Клиппель и А. Фейль в 1912 году смогли описать врожденную деформацию шейно-грудного отдела, которая стала часто встречаться у детей, рожденных родителями одной кровной связи.

Известно, что в Средние века супругами могли стать близкие родственники. Эта особенность и повлекла за собой распространенность аномалии, которая и сейчас имеет высокую частоту проявления – один случай на 42 тысячи новорожденных.

В чем заключается представленная деформация, и стоит ли беспокоиться молодым родителям?

Особенности аномалии

Позвоночник человека, состоящий из многочисленных сегментов, может преподнести самый неожиданный сюрприз. Синдром, описанный учеными, представляет собой сращение шейных позвонков.

Такая ситуация может произойти как с одним позвонком, так и несколькими. От чего зависит количество срощенных сегментов не известно.

К особенностям заболевания также относятся:

• укороченная шея – голова будто «сидит» на плечах, подбородок дотрагивается груди, а лопатки расположены выше в сравнении с обычным положением (такая симптоматика может объясняться компенсацией недостающего количества позвонков за счет сегментов грудного отдела);
• выявляется не только сращение позвонков, но и их малые размеры;
• часто диагностируют меньшее количество шейных позвонков.

Помимо описываемого синдрома, у больного вместе с ним диагностируют и несколько других аномалий позвоночника.

Причины проявления синдрома

Как уже оговаривалось, синдром носит врожденный характер, что определяет внутренние изменения в формировании организма во внутриутробном периоде.

Болезнь Клиппеля Фейля может возникнуть в результате:

• сегментации;
• аплазии;
• задержки слияния парного формирования позвонков;
• гипоплазии;
• нарушении васкуляризации.

В группу риска попадают дети с неблагополучной наследственностью, где могут наблюдаться:

1. Генетический дефект, заключенный в 12, 5 или 8 хромосоме. Во время формирования организма этот дефект повлечет нарушение образования дифференциации роста, который, в свою очередь, наложит отпечаток на дальнейшее развитие скелета. На 3-8 неделе беременности у эмбриона произойдут нарушения формирования позвонков шейного отдела, а также не исключены изменения в образовании границ между суставами и костями.
2. Аутосомно-рецессивный тип наследия, где у родителей и других родственников, имеющих в родне хотя бы одного больного, возрастает риск возникновения синдрома у новорожденного (вероятность составляет от 0 до 50%).
3. Аутосомно-доминантный тип – если один из родителей страдает недугом, вероятность возникновения заболевания у новорожденного вырастает от 50 до 100%.

При планировании ребенка родители должны в полной мере выяснить свой генотип, дабы избежать неблагополучного наследия.

Виды заболевания

Аномалия Клиппеля-Фейля может проявиться у больного в трех формах, к которым относятся:

1. Уменьшение количества сегментов в шейном отделе, которые срастаются и визуально существенно укорачивают шею. Эта форма также влечет затруднительные движения головой.
2. Синостоз шейного отдела путем сращения с затылочной костью. В этом случае больной не может повернуть голову, поскольку теперь его шейные позвонки и затылок представляют собой одно монолитное образование.
3. Третья форма включает первые две, где также может отмечаться синостоз сегментов поясничного и нижегрудного отдела.

Причины формирования у больного определенной формы в точности не объяснены.

Симптоматика синдрома

У новорожденного практически сразу можно определить наличие представленного заболевания. Здесь молодые родители могут заметить затруднительные движения головой малыша, а при обращении к невропатологу специалист диагностирует синдром «короткой шеи».

Присмотревшись к новорожденному, врач и родители могут заметить низкое расположение нижней границы волос по отношению к шее.

Диагностика аномалии

Диагностируют описываемое заболевание с помощью нескольких методов обследования и путем выяснения генетической предрасположенности.

Так, диагностика будет проводиться в следующей последовательности:

1. Для начала врач выслушивает жалобы молодых родителей и выясняет у них случаи синдрома в родне.
2. Далее проводится осмотр у невропатолога, который оценивает подвижность шеи и выявляет искривление позвоночника.
3. Грудничку назначают рентген шейного и верхнегрудного отдела. Снимки позволяют в полной мере оценить клиническую картину. Возможны проведение нескольких обследований с разными положениями головы.
4. Затем ребенку назначают ультразвуковые исследования внутренних органов, среди которых особое значение представляют сердце и почки.
5. Проводят ЭКГ, позволяющее в полной мере выяснить нарушение работы сердца.
6. Выяснение наследственной предрасположенности – путем беседы с родственниками выявляются случаи наличия синдрома у близких и дальних родственников. В беседе могут быть задействованы несколько представителей с обоих родителей.
7. После беседы проводят генетические исследования, в ходе которых участвуют несколько родственников и выявляют генетический дефект.
8. При необходимости проводят консультации у других узких специалистов.

Излечима ли болезнь?

Врожденные наследственные заболевания часто не поддаются полному излечению, но частично остановить его развитие можно.

Так, в случае с аномалией Клиппеля – Фейля используются несколько методов для некоторого облегчения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений.

Консервативные методы лечения

Массаж и лечебная физкультура. Зачастую эти методе малоэффективны, поэтому больной начинает страдать от болевых симптомов из-за появления корешкового синдрома (ущемления нерва позвонками).

В этом случае применяют медикаментозное лечение различными обезболивающими, противовоспалительными и нестероидными препаратами.

Хирургическое вмешательство

Больному удаляют верхние четыре ребра и надкостницу, которые из-за смещения расположены значительно выше нормы и давят на внутренние органы и сердце, что приводит к нарушению их работы.

Конечно же, такой метод лечения занимает много времени, ведь удаление ребер происходит в два этапа – сначала удаляют ребра с одной стороны, затем после полного восстановления с другой.

Период восстановления также занимает много времени. Кроме того, в это время человек вынужден находиться в неподвижном состоянии.

Осложнения и прогнозы для больного

После проведения операции и восстановления больной может свободно двигать головой и вести нормальную жизнь. Его шея несколько увеличится в длине, что с эстетической точки зрения является благоприятным аспектом.

В случае же несерьезного к себе отношения у больного развиваются не только заболевания внутренних органов, но и возникают сильные боли в связи с образованием ущемления нервного корешка, что в тяжелых случаях может привести к полному обездвижению шеи и конечностей.

В процессе дегенеративных изменений можно наблюдать онемение конечностей и атрофирование мышц.

Как утверждают специалисты, сращение позвонков не представляет собой опасности, кроме эстетического неудобства.

Внимание следует уделить осложнениям, ведь они могут существенно укоротить продолжительность жизни человеку, спровоцировать необратимые процессы в заболеваниях внутренних органов, а также приведет к образованию патологий дыхательной системы и пороку сердца.

Киста позвоночника является это довольно редким видом новообразования. Она может образоваться в любом из отделов позвоночника и представляет собой объёмное образование, располагающееся в просвете позвоночного канала или в костной ткани. Это образование может вызывать компрессию спинномозговых нервов и болевые ощущения. Поэтому лечение кисты позвоночника должно быть комплексным и направленным в первую очередь на профилактику осложнений.

Классификация кист позвоночника

Аневризматическая костная киста, как правило, встречается у молодых людей и представляет собой полость, заполненную кровью. Причиной ее развития могут быть гемодинамические расстройства в сосудах, кровоснабжающих позвонки, и кровоизлияние в ткани последних.

Периневральная киста представляет собой жидкостное образование позвоночного канала, заполненное ликвором (спинномозговой жидкостью). Чаще всего их находят у мужчин в нижних отделах позвоночника. Образуется такая киста из-за расширения нервного корешка, которое в дальнейшем начинает заполняться ликвором. Провоцирующими факторами при этом являются травмы спинного мозга, увеличение давление ликвора и преграды току ликвора.

Арахноидальная киста, располагающаяся в области краниовертебрального перехода, то есть в шейном отделе позвоночника, также представляет собой полость, заполненную ликвором, часто является врожденной, встречается крайне редко. Арахноидальная киста позвоночника небольших размеров лечения не требует.

Симптомы кисты позвоночника

Мелкие кисты позвоночника протекают бессимптомно и часто бывают находкой в диагностическом поиске при другой патологии.

Но при прогрессировании заболевания киста увеличивается в размерах и начинает сдавливать нервные корешки, выходящие из спинного мозга. Появляются различной степени выраженности неврологические расстройства.

Основными симптомами кист позвоночника являются боли при движении и в покое. Боль появляется в том отделе позвоночника, где локализуется киста, но может иррадиировать в другие отделы нашего туловища, даже может маскироваться под заболевания внутренних органов.

Больного могут беспокоить головные боли и головокружения при арахноидальных кистах. Нередко наблюдаются проблемы с кишечником и мочевым пузырем. Человек не может сидеть длительное время на стуле, появляется хромота из-за слабости в мышцах.

Диагностика кисты позвоночника

Для диагностики этой патологии применяются следующие методы исследования:

1. Рентгенологическое исследование позвоночника в двух проекциях.
2. УЗИ позвоночника.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Гистологическое исследование тканей кисты.

Лечение заболевания

Лечение кисты позвоночника может быть консервативным или хирургическим. Консервативное лечение показано при кистах малых размеров. Оно включает в себя диагностическое наблюдение за ростом образования и применение обезболивающих препаратов при боли в позвоночнике. С хорошим эффектом при болевом синдроме при данной патологии применяются физиопроцедуры.

Хирургическое лечение аневризматической кисты — очень тяжелая и трудная операция, часто осложняющаяся кровотечением. Поэтому по показаниям иногда применяют метод внутриопухолевого кюретирования. В ходе манипуляции внутри кисты ее содержимое откачивается под контролем УЗИ. После такого лечения отмечается высокий процент рецидива.

Лечение периневральной кисты позвоночника осуществляется только хирургическим путем. Иссечению подлежат кисты объемом более 1,5 см. Во время хирургического вмешательства кисту вскрывают, при этом эвакуируют из нее жидкость. В полость кисты вводят фибриновый клей, предназначенный для сращения ее стенок и профилактики образования кист в этом месте.

Иногда эту операцию дополняют иссечением корня кисты. Операция может осложниться потерей ликвора или развитием бактериального или асептического ятрогенного менингита.

Народные средства в лечении кисты позвоночника

• Сок лопуха

В корнях и листьях лопуха содержатся различные алкалоиды, инулин, стерин, стигмастерин, горечи и дубильные элементы, смола и некоторые витамины. Репейник используется в народной медицине как кровоочистительное лекарство, потому-то он и полезен при кисте.

Для ее лечения применяют сок лопуха. Лопух моется, просушивается и измельчается на мясорубке. Сок настаивают в стеклянной посуде в течение 4-5 дней в темном месте. Жидкость не должна забродить. Принимают сок в течение двух месяцев по две столовых ложки два раза в день до еды. Желательно использовать этот метод после консультации с врачом и под УЗИ — контролем.

• Девясил

Девясил при кисте применяют в виде настоя, помогающего иногда избавиться от мелких объемных образований в позвоночнике. Настой из девясила готовится следующим образом: одну столовую ложку сухих дрожжей разводят в трех литрах кипяченной остуженной воды. После чего в раствор добавляется 35-40 граммов сухой травы девясила. Средство настаивается не менее двух дней в прохладном месте. Принимают настой 21 день 2 раза в день по пол стакана утром и вечером.

• Целебный сбор

Душица, листья зеленого грецкого ореха, корни щавеля, крапива, корень лопуха, череда и спорыш перемешивают в равных пропорциях (по одной столовой ложке каждого компонента) и измельчают. Растирают в ступке, добавляют 3 столовые ложки травы бессмертника, 1 столовую ложку травы валерианы и 3 столовые ложки травы зверобоя. Все перемешивают. Затем берут две столовые ложки сбора, заливают 500 мл кипятка и настаивают 10-12 часов. Удобно готовить отвар на ночь, тогда утром он будет готов к употреблению. Принимают один месяц по 1 столовой ложке за полчаса до еды (3-4 раза в день)

• Акация

При лечении кисты позвоночника применяется настойка на листьях и цветках акации. Четыре столовых ложек листьев и цветков акации заливаются 500 мл водки. Настаивают средство в течение недели в темном прохладном месте. Применяют настой аккуратно, так как в нем содержится алкоголь. Принимают лекарство по одной чайной ложке за 30 минут до еды 2 раза в день в течение двух месяцев.

• Симптомы и лечение гемиплегической мигрени
• Симптомы и лечение ретикулосаркомы
• Причины, симптомы и лечение артропатии Жакку
• Проявления и терапия центрального спинномозгового синдрома
• Что делать, если потянул мышцу спины?

• Артроз и периартроз
• Боли
• Видео
• Грыжа позвоночника
• Дорсопатия
• Другие заболевания
• Заболевания спинного мозга
• Заболевания суставов
• Кифоз
• Миозит
• Невралгия
• Опухоли позвоночника
• Остеоартроз
• Остеопороз
• Остеохондроз
• Протрузия
• Радикулит
• Синдромы
• Сколиоз
• Спондилез
• Спондилолистез
• Товары для позвоночника
• Травмы позвоночника
• Упражнения для спины
• Это интересно

29 мая 2019
• Вопрос по лечению невралгии плеча

27 мая 2019

• Что делать, если лечение не помогает избавиться от боли в руке?

25 мая 2019

• Компрессионный перелом 5 позвонка грудного отдела у ребенка

23 мая 2019

• Не работают межреберные мышцы — сможет ли человек сам дышать?

21 мая 2019

• Боль в локте, колене и пояснице — в чем причина?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.